Queratoglobo

El queratoglobus es una condición rara caracterizada por la curvatura y el adelgazamiento de la córnea del ojo. Esta condición pertenece al grupo de distrofias corneales y a menudo se asocia con un abultamiento progresivo (protuberancia) de la córnea.

Keratoglobus es una variante de queratoconus, una condición más común en la que la córnea también es delgada y abultada pero en forma de cono. En el caso de queratoglobus, la protuberancia es más difusa y generalmente involucra toda la córnea, que se vuelve de forma esférica. [1]

Epidemiología

El queratoglobus es una enfermedad corneal relativamente rara y, por lo tanto, su epidemiología exacta no se entiende completamente. A diferencia del queratocono, que es relativamente común y tiene un patrón epidemiológico bien definido, los datos sobre la prevalencia de queratoglobus son limitados.

Frecuencia de ocurrencia

Debido a la rareza de la condición, no hay estadísticas precisas sobre la incidencia de queratoglobus, pero el consenso general es que la condición se diagnostica con mucha menos frecuencia que el queratocono. El queratoglobus puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia se diagnostica en la infancia o la adolescencia.

Distribución por género y edad

Hay pocos datos confiables sobre la distribución de queratoglobus por sexo y edad, pero algunas fuentes indican que la condición puede distribuirse uniformemente entre hombres y mujeres. La condición puede manifestarse tan pronto como la infancia y a menudo se diagnostica en adolescentes.

Distribución geográfica

La información sobre la distribución geográfica de queratoglobus también es limitada. No hay evidencia clara de que el queratoglobus sea más común en ciertas regiones del mundo o entre ciertos grupos étnicos.

Asociación con otras enfermedades

El queratoglobus a veces se asocia con enfermedades raras del tejido conectivo sistémico como el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos. En tales casos, la distribución y la epidemiología de el queratoglobus pueden reflejar la prevalencia de estas condiciones subyacentes. [2]

Causas Queratoglobo

Las causas exactas de queratoglobus no se comprenden completamente. Sin embargo, se han propuesto varias teorías sobre posibles causas y factores de riesgo en función de la observación y los estudios clínicos.

Factores genéticos

Un componente genético se considera una de las posibles causas de queratoglobus. La condición a veces se asocia con enfermedades de tejido conectivo sistémico heredado como:

• Síndrome de Ehlers-Danlos.
• Síndrome de Marfan
• Síndrome de down

Los pacientes con estas enfermedades pueden tener anormalidades en la estructura de las fibras de colágeno y elastina, lo que puede afectar la integridad estructural de la córnea.

Trastorno de la biomecánica corneal

El adelgazamiento corneal y el abultamiento en el queratoglobus pueden deberse a anormalidades en la estabilidad biomecánica de la córnea. Esto puede deberse a anormalidades en las interacciones intercelulares y a la composición de la matriz extracelular corneal.

Procesos inflamatorios

Algunos investigadores consideran la posibilidad de inflamación en la córnea como uno de los mecanismos que conducen al desarrollo de queratoglobus. Sin embargo, la presencia de inflamación puede ser consecuencia de otras enfermedades o condiciones en lugar de la causa subyacente de queratoglobus.

Exposición ambiental

Algunos factores ambientales y de estilo de vida, como la radiación ultravioleta o la exposición mecánica del ojo, pueden contribuir al desarrollo o progresión de queratoglobus, aunque su papel no se establece con precisión.

Infecciones y lesiones

El trauma o la cirugía ocular también se pueden asociar con el desarrollo de queratoglobus. En algunos casos, el desarrollo de queratoglobus se asocia con infecciones oculares, lo que puede causar adelgazamiento y debilidad de la córnea.

Otras enfermedades

Raramente, pero el queratoglobus puede estar asociado con otras enfermedades oftalmológicas que afectan la estructura y la función corneal.

Debido a que el queratoglobus es una enfermedad rara y la investigación es limitada, muchos aspectos de esta afección siguen siendo poco conocidos. Las investigaciones futuras pueden descubrir nuevos factores que contribuyen al queratoglobus y ayudar a desarrollar nuevas estrategias de tratamiento y prevención. [3]

Patogenesia

La patogénesis de queratoglobus no se entiende completamente, pero hay teorías basadas en cambios anatómicos y bioquímicos en la córnea que pueden desempeñar un papel en el desarrollo de esta condición.

Inestabilidad biomecánica de la córnea

Una de las características clave de Keratoglobus es la inestabilidad biomecánica de la córnea, que puede ser causada por una variedad de factores:

• Debilidad de la fibra de colágeno: la cantidad y calidad de las fibras de colágeno en la córnea disminuye, lo que reduce su resistencia y elasticidad.
• Anormalidades de la matriz extracelular: la córnea contiene una matriz extracelular que proporciona soporte estructural y regulación de las funciones celulares. Los cambios en la composición y la organización de la matriz extracelular pueden conducir a adelgazamiento y abultamiento de la córnea.

Factores genéticos

La presencia de casos familiares de queratoglobus implica que los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Las mutaciones en ciertos genes que regulan la síntesis y la estructura del colágeno y otros componentes del tejido conectivo pueden conducir al desarrollo de queratoglobus.

Enfermedades sistémicas asociadas

El queratoglobus puede estar asociado con enfermedades sistémicas del tejido conectivo como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos. Estas enfermedades afectan el colágeno y pueden conducir a anormalidades estructurales en la córnea.

Trastornos enzimáticos

Algunos estudios sugieren que la actividad de ciertas enzimas que descomponen los componentes de la matriz extracelular pueden aumentarse en la córnea de pacientes con queratoglobus. Esto conduce a la degradación de las fibras de colágeno y otros componentes estructurales de la córnea.

Procesos inflamatorios

Aunque la inflamación no siempre está presente en la patogénesis de queratoglobus, su papel se está estudiando como un posible factor contribuyente que puede mejorar los procesos degenerativos corneales.

Estrés oxidativo

El aumento del estrés oxidativo en la córnea puede provocar daño celular y matricial, lo que también puede contribuir al desarrollo y la progresión de queratoglobus.

Un tema común en la patogénesis de queratoglobus es el adelgazamiento y la debilidad de la córnea, lo que resulta en su abultamiento anormal. Los mecanismos patogenéticos pueden incluir anormalidades estructurales y bioquímicas en la córnea que surgen de causas congénitas o adquiridas. Sin embargo, se requiere más investigación para comprender completamente la patogénesis de queratoglobus. [4]

Síntomas Queratoglobo

El queratoglobus se caracteriza por una serie de signos y síntomas clínicos que pueden variar de leve a grave. Los principales síntomas de esta enfermedad son:

Síntomas visuales:

• Disminución de la agudeza visual: la visión puede volverse borrosa o distorsionada debido a la distorsión de la forma de la córnea.
• Miopía y astigmatismo: el cambio patológico en la curvatura corneal a menudo conduce al inicio o al empeoramiento de la miopía y el astigmatismo irregular.
• Fotofobia: sensibilidad a la luz debido a la delgadez y la transparencia de la córnea.

Síntomas físicos:

• Bulga corneal: la apariencia del ojo puede cambiar debido al abultamiento de la córnea hacia adelante.
• Córnea delgada: el examen del paciente puede mostrar el adelgazamiento de las partes centrales y periféricas de la córnea.
• Indicación escleral: la periferia de la córnea puede volverse tan delgada que la esclerática (el blanco del ojo) se puede ver a través de la córnea.

Otros síntomas:

• Irritación ocular: los pacientes pueden experimentar irritación constante o una sensación de cuerpo extraño en el ojo.
• La conjuntivitis frecuente: pueden ocurrir procesos inflamatorios debido a la irritación constante y el trauma mecánico a la córnea.
• Riesgo de ruptura corneal: en casos raros, una córnea muy delgada puede provocar ruptura espontánea o traumática.

Las técnicas de diagnóstico como la oftalmoscopia, la paquimetría (medición del grosor corneal) y la topografía corneal pueden revelar el grado de adelgazamiento corneal y la extensión de la deformidad corneal.

Los síntomas de queratoglobus pueden empeorar con el tiempo, y los pacientes con esta afección a menudo requieren corrección de la visión (a través de lentes de contacto o cirugía especiales) y monitoreo médico continuo. [5]

Etapa

Las etapas de Keratoglobus pueden no estar tan bien definidas como en otras enfermedades oculares mejor estudiadas, como el queratocono. Sin embargo, ciertas etapas de la progresión de la enfermedad pueden distinguirse en función del grado de adelgazamiento corneal y la gravedad de los síntomas.

Etapa inicial:

• Bulga corneal leve: una ligera distorsión de la visión puede ser notable, que los pacientes a menudo ignoran o compensan con gafas o lentes de contacto blandos.
• Miopía y astigmatismo leve: apariencia o empeoramiento de la miopía y el astigmatismo leve.

Etapa intermedia:

• El adelgazamiento moderado y el abultamiento de la córnea: los cambios en la forma del ojo se vuelven más notables y la agudeza visual se deteriora incluso con la corrección.
• Aumento de astigmatismo: el astigmatismo irregular se vuelve más pronunciado y difícil de corregir.

Etapa tardía:

• El abultamiento y el adelgazamiento severo de la córnea: el adelgazamiento severo puede hacer que la esclera se muestre a través de la córnea (indicación escleral).
• Alta miopía y astigmatismo severo: problemas de visión significativos que no son susceptibles de la corrección convencional.
• Fotofobia, irritación y dolor ocular: estos síntomas pueden empeorar.

Etapa crítica:

• Riesgo de desgarro corneal: las partes más delgadas de la córnea pueden estar en riesgo de desgarrar incluso con un trauma menor.
• Deterioro visual abrupto y síndrome de dolor: disminución significativa de la agudeza visual y el aumento del dolor.

Complicaciones y consecuencias

El queratoglobus puede conducir a una serie de complicaciones que afectan la visión y la calidad de vida de un paciente. Estas son algunas de las posibles complicaciones asociadas con el queratoglobus:

1. Hidropas corneales: una intrusión intraocular repentina de humedad que causa hinchazón y nubación de la córnea. Esto puede causar una disminución repentina de la visión y el dolor.
2. Lágrimas corneales espontáneas: debido al adelgazamiento y el abultamiento de la córnea, pueden ocurrir las lágrimas corneales espontáneas, lo que puede causar daños graves a la visión y requerir una intervención quirúrgica urgente.
3. Escleralización corneal: el adelgazamiento corneal puede hacer que la esclera blanca se muestre a través de la córnea.
4. Alto astigmatismo irregular: la distorsión de la curvatura de la córnea puede conducir a un astigmatismo complejo que es difícil de corregir con gafas regulares o lentes de contacto.
5. Miopía severa: la progresión del adelgazamiento corneal puede aumentar la miopía.
6. La conjuntivitis crónica: la irritación constante del ojo puede conducir a una enfermedad ocular inflamatoria recurrente.
7. Dolor e incomodidad: los pacientes pueden desarrollar dolor crónico debido a la irritación constante y la fatiga visual.
8. Problemas de la lente de contacto: debido a la forma inusual de la córnea, puede ser difícil encajar y usar lentes de contacto.
9. Problemas psicológicos: la discapacidad visual y las deformidades visibles del ojo pueden conducir a problemas emocionales y psicológicos, incluida la disminución de la autoestima y la depresión.
10. Necesidad de cirugía: en casos severos, se puede requerir queratoplastia (trasplante corneal) u otros procedimientos quirúrgicos para restaurar la función corneal.

Diagnostico Queratoglobo

El diagnóstico de queratoglobus implica varios pasos y métodos de examen que ayudan a los médicos de los ojos a identificar cambios específicos en la estructura y la forma de la córnea que son características de esta afección. Estos son algunos de los métodos clave para diagnosticar queratoglobus:

1. Historial: Recoja un historial médico y familiar completo, incluidas las quejas de los cambios en la visión, el dolor ocular, la fotofobia o la enfermedad ocular previa.
2. Examen ocular externo: examen del globo ocular para anomalías de forma y estructura.
3. Oftalmoscopia: se utiliza para evaluar el dorso del ojo y la condición de la retina y el disco óptico.
4. Refractometría: medición de anormalidades ópticas del ojo, como la miopía y el astigmatismo, que a menudo se asocian con el queratoglobus.
5. Biomicroscopía de la lámpara de aguijón: examen detallado del frente del ojo utilizando un microscopio especializado para detectar el adelgazamiento corneal y otras anormalidades.
6. Queratometría: una medición de la curvatura de la córnea que puede detectar valores anormalmente altos que indican abultamiento corneal.
7. Topografía corneal: un método de evaluación avanzado que construye un mapa de curvatura y forma corneal, identificando áreas inusuales de adelgazamiento y abultamiento.
8. Pacimetría: una medición de espesor corneal que ayuda a evaluar el grado de adelgazamiento corneal, que es un parámetro importante en el diagnóstico de queratoglobus.
9. Tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (OCT): una técnica de imagen no invasiva de última generación que proporciona rebanadas detalladas del frente del ojo y la córnea.

La combinación de estos métodos permite a los médicos hacer un diagnóstico preciso y distinguir el queratoglobus de otras afecciones similares, como el queratocono u otras distrofias corneales. En los casos en que los métodos de examen estándar no proporcionan una imagen completa, se pueden utilizar pruebas adicionales para evaluar la integridad estructural de la córnea y el riesgo de ruptura corneal. [6]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de queratoglobus es el proceso de descartar otras afecciones que pueden imitar o parecer similares al queratoglobus para establecer un diagnóstico preciso. Las enfermedades y las condiciones clave a considerar son:

1. QUERATOCONUS: esta es la condición más común en la que la córnea se adelgaza y se abulta hacia adelante en forma de cono. La diferencia de Keratoglobus es la distribución del adelgazamiento y la forma del bulto, y el hecho de que el queratocono progresa más lentamente y es más común en las personas más jóvenes.
2. Globus megalocornea: una condición rara en la que la córnea se agranda en tamaño pero no se diluye, y su estructura es más estable que en el queratoglobus.
3. Pterigio: un crecimiento de la película de tejido conectivo que puede deformar la córnea pero tiene una naturaleza y tratamiento diferentes.
4. Qeratitis de Acanthamoeba: una enfermedad infecciosa de la córnea que puede causar adelgazamiento y remodelación de la córnea, pero se acompaña de inflamación y síntomas más específicos.
5. Ectasia dilatada (post-LASIK): adelgazamiento y abultamiento de la córnea después de la cirugía de corrección de la visión, como post-LASIK, que puede parecerse a queratoglobus en sintomatología.
6. Distrofias corneales: varias distrofias corneales hereditarias pueden causar cambios en la estructura corneal y la transparencia que deben distinguirse del queratoglobus.
7. Enfermedades inflamatorias corneales: por ejemplo, la queratitis de varias etiologías puede provocar adelgazamiento y remodelación de la córnea.
8. Trauma ocular: los efectos del trauma que dan como resultado el adelgazamiento o la remodelación de la córnea también deben considerarse en el diagnóstico diferencial.

Estudios instrumentales como la topografía corneal, la paquimetría y la tomografía de coherencia óptica, que pueden medir con precisión el grosor corneal y la forma del bulto, juegan un papel importante en el diagnóstico diferencial. También se debe tomar un historial cuidadoso, especialmente considerando la edad de inicio, los antecedentes familiares y la cirugía ocular previa o el trauma. [7]

Tratamiento Queratoglobo

El tratamiento de queratoglobus depende de la etapa y la gravedad de la enfermedad. Las opciones de tratamiento incluyen:

1. Gafas o lentes de contacto: se pueden usar gafas o lentes de contacto blandos para corregir cambios de visión menores causados por el queratoglobus. Las curvaturas corneales más severas pueden requerir lentes de contacto rígido de gas permeable que ayudan a dar forma a la superficie frontal del ojo, mejorando la visión.
2. Lentes esclerales: estos son un tipo especial de lente de contacto que no tocan la córnea, sino que descansan sobre la esclera (el blanco del ojo). Pueden ser útiles para pacientes con queratoglobus, ya que proporcionan una visión y comodidad más estables.
3. La reticulación de colágeno corneal: este procedimiento fortalece las fibras de colágeno en la córnea, lo que ayuda a evitar más adelgazamiento y abultamiento de la córnea. Este método puede ser efectivo en las primeras etapas de queratoglobus.
4. Anillos corneales intratromales (ICR o INTAC): se pueden implantar para mejorar la forma corneal y corregir errores de refracción.
5. Trasplante de corneal: en casos de adelgazamiento severo y abultamiento de la córnea, cuando otros tratamientos son ineficaces o cuando hay un riesgo de ruptura corneal, puede indicarse el trasplante corneal parcial (laminar) o completo (penetrante).
6. Tratamiento quirúrgico: en casos raros en los que existe una amenaza de perforación corneal, se puede indicar la cirugía.
7. Terapia farmacológica: se pueden recetar medicamentos para aliviar los síntomas como el dolor o la inflamación. Estos pueden ser gotas hidratantes, antibióticos para prevenir la infección o los medicamentos antiinflamatorios.
8. Seguimiento regular: se recomienda a los pacientes con queratoglobus que tengan un seguimiento regular con un oftalmólogo para monitorear los cambios en la córnea y ajustar el tratamiento si es necesario.

Todos los tratamientos deben ser individualizados y discutidos con un oftalmólogo. Dado que el queratoglobus puede progresar, es importante mantener un monitoreo constante de la afección y ajustar el tratamiento de acuerdo con los cambios en la estructura corneal.

Prevención

La prevención de queratoglobus se limita a medidas destinadas a prevenir su progresión y minimizar el riesgo de complicaciones, ya que se desconocen las causas exactas de esta enfermedad y no hay formas de prevenir su ocurrencia. Aquí hay algunas recomendaciones generales para pacientes con queratoglobus o con alto riesgo de desarrollarlo:

1. Seguimiento médico regular: es importante ver a un oftalmólogo regularmente para monitorear la condición de la córnea y la visión.
2. Evitar lesiones oculares: proteger sus ojos de lesiones, especialmente durante los deportes y otras actividades potencialmente peligrosas, puede ayudar a evitar que su condición empeore.
3. Control de la enfermedad ocular inflamatoria: el tratamiento oportuno de las afecciones oculares inflamatorias, como la conjuntivitis y la queratitis, puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones relacionadas con el queratoglobus.
4. Uso de gotas hidratantes: se recomienda el uso de lágrimas artificiales para aliviar los síntomas de sequedad e incomodidad.
5. Control de reacciones alérgicas: el manejo de condiciones alérgicas puede ayudar a evitar el frotamiento excesivo de los ojos, lo cual es importante para evitar la progresión de queratoglobus.
6. Protección UV: usar gafas de sol para proteger la córnea de la radiación UV puede evitar daños adicionales.
7. Evitar la fricción ocular activo: la fricción ocular puede contribuir a un mayor adelgazamiento y deformación de la córnea y debe evitarse.
8. Nutrición adecuada: algunos estudios sugieren que las deficiencias en ciertos nutrientes pueden contribuir a la enfermedad corneal, por lo que una dieta equilibrada puede ser importante.
9. Informar a su oftalmólogo sobre cualquier cambio: en el primer signo de cambios en la visión, incomodidad o cualquier otro cambio en sus ojos, debe comunicarse con su médico de inmediato.

Aunque el queratoglobus rara vez se puede prevenir, estas medidas pueden ayudar a reducir el riesgo de progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico

El pronóstico para el queratoglobus puede variar y depende de varios factores, incluido el grado de adelgazamiento corneal y abultamiento, la tasa de progresión de la enfermedad, la presencia de complicaciones y la puntualidad y efectividad del tratamiento.

En casos leves, cuando la enfermedad continúa sin progresión rápida y complicaciones graves, el pronóstico suele ser favorable. La corrección de la visión con gafas o lentes de contacto puede ser suficiente para llevar una vida normal.

Sin embargo, si la enfermedad progresa, puede haber un empeoramiento de la visión que puede no ser completamente corregido por los métodos estándar. En tales casos, se pueden requerir tratamientos más complejos, incluida la cirugía, como la implantación del anillo corneal intrastromal, la reticulación corneal de colágeno o el trasplante corneal.

El trasplante corneal puede tener un alto riesgo de rechazo y otras complicaciones, por lo que generalmente se considera un último recurso para formas graves de queratoglobus.

En los casos en que el queratoglobus se asocia con otras enfermedades o síndromes sistémicos, como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos, el pronóstico puede ser más complejo y requerir un enfoque de tratamiento integrado.

Es importante tener en cuenta que los métodos modernos de diagnóstico y tratamiento han mejorado significativamente el pronóstico para la mayoría de los pacientes con queratoglobus. El seguimiento regular con un especialista y el cumplimiento de las recomendaciones ayudan a controlar la enfermedad y mantener la calidad de la visión.

Literatura utilizada

"Keratoconus y Keratoglobus" es parte del libro Cornea, tercera edición, editado por Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus y Keratoglobus" en Córnea (tercera edición) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmología" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, año de la última edición: 2018.

"Vaughan & amp; Oftalmología General de Asbury" - Autores: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, Año de la última edición: 2017.

"Oftalmología clínica: un enfoque sistemático" - Autor: Jack J. Kanski, Año de la última publicación: 2019.

"Oftalmología: Consulta de expertos: en línea e impresa" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Año de la última edición: 2018.