Queratoglobo

El queratoglobo es una afección rara caracterizada por curvatura y adelgazamiento de la córnea del ojo. Esta condición pertenece al grupo de distrofias corneales y a menudo se asocia con un abultamiento (protrusión) progresivo de la córnea.

El queratoglobus es una variante del queratocono , una afección más común en la que la córnea también es delgada y abultada pero tiene forma de cono. En el caso del queratoglobo, la protrusión es más difusa y suele afectar a toda la córnea, que adquiere forma esférica.[1]

Epidemiología

El queratoglobus es una enfermedad corneal relativamente rara y, por lo tanto, su epidemiología exacta no se comprende completamente. A diferencia del queratocono, que es relativamente común y tiene un patrón epidemiológico bien definido, los datos sobre la prevalencia del queratoglobo son limitados.

Frecuencia de ocurrencia

Debido a la rareza de la afección, no existen estadísticas precisas sobre la incidencia del queratoglobo, pero el consenso general es que la afección se diagnostica con mucha menos frecuencia que el queratocono. El queratoglobus puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en la infancia o la adolescencia.

Distribución por género y edad

Hay pocos datos confiables sobre la distribución del queratoglobo por sexo y edad, pero algunas fuentes indican que la afección puede distribuirse uniformemente entre hombres y mujeres. La afección puede manifestarse desde la infancia y, a menudo, se diagnostica en adolescentes.

Distribución geográfica

La información sobre la distribución geográfica del queratoglobus también es limitada. No hay evidencia clara de que el queratoglobus sea más común en ciertas regiones del mundo o entre ciertos grupos étnicos.

Asociación con otras enfermedades.

El queratoglobus a veces se asocia con enfermedades sistémicas raras del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos. En tales casos, la distribución y epidemiología del queratoglobo pueden reflejar la prevalencia de estas afecciones subyacentes.[2]

Causas Queratoglobo

Las causas exactas del queratoglobus no se comprenden completamente. Sin embargo, se han propuesto varias teorías sobre posibles causas y factores de riesgo basadas en observaciones y estudios clínicos.

Factores genéticos

Un componente genético se considera una de las posibles causas del queratoglobo. La afección a veces se asocia con enfermedades sistémicas hereditarias del tejido conectivo, como:

• Síndrome de Ehlers-Danlos.
• síndrome de Marfan
• Síndrome de Down

Los pacientes con estas enfermedades pueden tener anomalías en la estructura de las fibras de colágeno y elastina, que pueden afectar la integridad estructural de la córnea.

Trastorno de la biomecánica corneal.

El adelgazamiento corneal y el abultamiento en el queratoglobo pueden deberse a anomalías en la estabilidad biomecánica de la córnea. Esto puede deberse a anomalías en las interacciones intercelulares y en la composición de la matriz extracelular corneal.

Procesos inflamatorios

Algunos investigadores consideran la posibilidad de inflamación de la córnea como uno de los mecanismos que conducen al desarrollo del queratoglobo. Sin embargo, la presencia de inflamación puede ser una consecuencia de otras enfermedades o afecciones más que la causa subyacente del queratoglobo.

Exposición ambiental

Algunos factores ambientales y de estilo de vida, como la radiación ultravioleta o la exposición mecánica del ojo, pueden contribuir al desarrollo o progresión del queratoglobo, aunque su papel no está establecido con precisión.

Infecciones y lesiones

El traumatismo ocular o la cirugía también pueden estar asociados con el desarrollo de queratoglobo. En algunos casos, el desarrollo de queratoglobo se asocia con infecciones oculares, que pueden provocar adelgazamiento y debilidad de la córnea.

Otras enfermedades

En raras ocasiones, pero el queratoglobo puede estar asociado con otras enfermedades oftalmológicas que afectan la estructura y función de la córnea.

Debido a que el queratoglobo es una enfermedad rara y la investigación es limitada, muchos aspectos de esta afección siguen sin comprenderse bien. Las investigaciones futuras pueden descubrir nuevos factores que contribuyen al queratoglobus y ayudar a desarrollar nuevas estrategias de tratamiento y prevención.[3]

Patogenesia

La patogénesis del queratoglobus no se comprende completamente, pero existen teorías basadas en cambios anatómicos y bioquímicos en la córnea que pueden desempeñar un papel en el desarrollo de esta afección.

Inestabilidad biomecánica de la córnea.

Una de las características clave del queratoglobo es la inestabilidad biomecánica de la córnea, que puede deberse a diversos factores:

• Debilidad de las fibras de colágeno : La cantidad y calidad de las fibras de colágeno en la córnea disminuye, lo que reduce su fuerza y ​​elasticidad.
• Anomalías de la matriz extracelular : la córnea contiene una matriz extracelular que proporciona soporte estructural y regulación de las funciones celulares. Los cambios en la composición y organización de la matriz extracelular pueden provocar adelgazamiento y abultamiento de la córnea.

Factores genéticos

La presencia de casos familiares de queratoglobo implica que los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Las mutaciones en ciertos genes que regulan la síntesis y estructura del colágeno y otros componentes del tejido conectivo pueden conducir al desarrollo de queratoglobo.

Enfermedades sistémicas asociadas

El queratoglobus puede estar asociado con enfermedades sistémicas del tejido conectivo como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos. Estas enfermedades afectan el colágeno y pueden provocar anomalías estructurales en la córnea.

Trastornos enzimáticos

Algunos estudios sugieren que la actividad de ciertas enzimas que descomponen los componentes de la matriz extracelular puede aumentar en la córnea de pacientes con queratoglobo. Esto conduce a la degradación de las fibras de colágeno y otros componentes estructurales de la córnea.

Procesos inflamatorios

Aunque la inflamación no siempre está presente en la patogénesis del queratoglobo, se está estudiando su papel como posible factor contribuyente que puede potenciar los procesos degenerativos corneales.

Estrés oxidativo

El aumento del estrés oxidativo en la córnea puede provocar daños celulares y de la matriz, lo que también puede contribuir al desarrollo y progresión del queratoglobo.

Un tema común en la patogénesis del queratoglobo es el adelgazamiento y la debilidad de la córnea, lo que resulta en un abultamiento anormal. Los mecanismos patogenéticos pueden incluir anomalías estructurales y bioquímicas en la córnea que surgen de causas congénitas o adquiridas. Sin embargo, se requiere más investigación para comprender completamente la patogénesis del queratoglobo.[4]

Síntomas Queratoglobo

El queratoglobus se caracteriza por una serie de signos y síntomas clínicos que pueden variar de leves a graves. Los principales síntomas de esta enfermedad son:

Síntomas visuales:

• Disminución de la agudeza visual : la visión puede volverse borrosa o distorsionada debido a la distorsión de la forma de la córnea.
• Miopía y astigmatismo : el cambio patológico en la curvatura corneal a menudo conduce a la aparición o empeoramiento de la miopía y el astigmatismo irregular.
• Fotofobia : Sensibilidad a la luz debido a la delgadez y transparencia de la córnea.

Síntomas físicos:

• Protuberancia corneal : la apariencia del ojo puede cambiar debido a que la córnea sobresale hacia adelante.
• Córnea delgada : el examen del paciente puede mostrar adelgazamiento de las partes central y periférica de la córnea.
• Indicación escleral : la periferia de la córnea puede volverse tan delgada que la esclerótica (la parte blanca del ojo) puede verse a través de la córnea.

Otros síntomas:

• Irritación ocular : los pacientes pueden experimentar irritación constante o sensación de cuerpo extraño en el ojo.
• Conjuntivitis frecuente : Pueden producirse procesos inflamatorios debido a la irritación constante y a los traumatismos mecánicos de la córnea.
• Riesgo de rotura corneal : En casos raros, una córnea muy fina puede provocar una rotura espontánea o traumática.

Las técnicas de diagnóstico como la oftalmoscopia, la paquimetría (medición del espesor corneal) y la topografía corneal pueden revelar el grado de adelgazamiento corneal y el alcance de la deformidad corneal.

Los síntomas del queratoglobus pueden empeorar con el tiempo y los pacientes con esta afección a menudo requieren corrección de la visión (mediante lentes de contacto especiales o cirugía) y control médico continuo.[5]

Etapa

Es posible que las etapas del queratoglobus no estén tan bien definidas como en otras enfermedades oculares mejor estudiadas, como el queratocono. Sin embargo, se pueden distinguir ciertas etapas de la progresión de la enfermedad según el grado de adelgazamiento de la córnea y la gravedad de los síntomas.

Etapa inicial:

• Leve abultamiento corneal: Puede notarse una ligera distorsión de la visión, que los pacientes suelen ignorar o compensar con gafas o lentes de contacto blandas.
• Miopía y astigmatismo leve: Aparición o empeoramiento de la miopía y astigmatismo leve.

Etapa intermedia:

• Adelgazamiento y abultamiento moderado de la córnea: los cambios en la forma del ojo se vuelven más notorios y la agudeza visual se deteriora incluso con la corrección.
• Aumento del astigmatismo: el astigmatismo irregular se vuelve más pronunciado y difícil de corregir.

Etapa tardía:

• Abultamiento y adelgazamiento severos de la córnea: el adelgazamiento severo puede hacer que la esclerótica se vea a través de la córnea (indicación escleral).
• Miopía alta y astigmatismo severo: problemas de visión importantes que no son susceptibles de corrección convencional.
• Fotofobia, irritación y dolor ocular: estos síntomas pueden empeorar.

Etapa crítica:

• Riesgo de desgarro corneal: las partes más delgadas de la córnea pueden correr el riesgo de desgarrarse incluso con un traumatismo menor.
• Deficiencia visual brusca y síndrome de dolor: Disminución significativa de la agudeza visual y aumento del dolor.

Complicaciones y consecuencias

El queratoglobus puede provocar una serie de complicaciones que perjudican la visión y la calidad de vida del paciente. Estas son algunas de las posibles complicaciones asociadas con el queratoglobo:

1. Hidrops corneal: una repentina intrusión intraocular de humedad que causa hinchazón y opacidad de la córnea. Esto puede causar una disminución repentina de la visión y dolor.
2. Desgarros corneales espontáneos: Debido al adelgazamiento y abultamiento de la córnea, pueden producirse desgarros corneales espontáneos, que pueden causar daños graves a la visión y requerir una intervención quirúrgica urgente.
3. Escleralización corneal: el adelgazamiento corneal puede hacer que la esclerótica blanca se vea a través de la córnea.
4. Astigmatismo irregular alto: la distorsión de la curvatura de la córnea puede provocar un astigmatismo complejo que es difícil de corregir con gafas o lentes de contacto normales.
5. Miopía grave: la progresión del adelgazamiento corneal puede aumentar la miopía.
6. Conjuntivitis crónica: la irritación ocular constante puede provocar una enfermedad ocular inflamatoria recurrente.
7. Dolor y malestar: los pacientes pueden desarrollar dolor crónico debido a la irritación constante y la fatiga visual.
8. Problemas con las lentes de contacto: debido a la forma inusual de la córnea, puede resultar difícil adaptarse y usar lentes de contacto.
9. Problemas psicológicos: la discapacidad visual y las deformidades visibles del ojo pueden provocar problemas emocionales y psicológicos, incluida la disminución de la autoestima y la depresión.
10. Necesidad de cirugía: en casos graves, es posible que se requiera queratoplastia (trasplante de córnea) u otros procedimientos quirúrgicos para restaurar la función corneal.

Diagnostico Queratoglobo

El diagnóstico del queratoglobo implica varios pasos y métodos de examen que ayudan a los oftalmólogos a identificar cambios específicos en la estructura y forma de la córnea que son característicos de esta afección. Estos son algunos de los métodos clave para diagnosticar el queratoglobo:

1. Historial: recopile un historial médico y familiar completo, incluidas cualquier queja de cambios en la visión, dolor ocular, fotofobia o enfermedad ocular previa.
2. Examen ocular externo: examen del globo ocular en busca de anomalías de forma y estructura.
3. Oftalmoscopia: Se utiliza para evaluar la parte posterior del ojo y el estado de la retina y el disco óptico.
4. Refractometría: Medición de anomalías ópticas del ojo, como miopía y astigmatismo, que a menudo se asocian con queratoglobo.
5. Biomicroscopía con lámpara de aguanieve: examen detallado de la parte frontal del ojo utilizando un microscopio especializado para detectar adelgazamiento de la córnea y otras anomalías.
6. Queratometría: Medición de la curvatura de la córnea que puede detectar valores anormalmente altos que indican abultamiento corneal.
7. Topografía corneal: un método de evaluación avanzado que crea un mapa de la curvatura y la forma de la córnea, identificando áreas inusuales de adelgazamiento y abultamiento.
8. Paquimetría: Medición del espesor de la córnea que ayuda a evaluar el grado de adelgazamiento de la córnea, que es un parámetro importante en el diagnóstico del queratoglobo.
9. Tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (OCT): una técnica de imágenes no invasiva de última generación que proporciona cortes detallados de la parte frontal del ojo y la córnea.

La combinación de estos métodos permite a los médicos realizar un diagnóstico preciso y distinguir el queratoglobus de otras afecciones similares, como el queratocono u otras distrofias corneales. En los casos en que los métodos de examen estándar no proporcionen una imagen completa, se pueden utilizar pruebas adicionales para evaluar la integridad estructural de la córnea y el riesgo de rotura corneal.[6]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del queratoglobo es el proceso de descartar otras afecciones que puedan imitar o parecerse al queratoglobo para establecer un diagnóstico preciso. Las enfermedades y condiciones clave a considerar son:

1. Queratocono: esta es la afección más común en la que la córnea se adelgaza y se abulta hacia adelante en forma de cono. La diferencia con el queratoglobus es la distribución del adelgazamiento y la forma del bulto, y el hecho de que el queratocono progresa más lentamente y es más común en personas más jóvenes.
2. Globo megalocórnea: una afección poco común en la que la córnea aumenta de tamaño pero no se adelgaza y su estructura es más estable que en el queratoglobo.
3. Pterigión: Crecimiento de una película de tejido conectivo que puede deformar la córnea pero tiene una naturaleza y tratamiento diferente.
4. Queratitis por Acanthamoeba: una enfermedad infecciosa de la córnea que puede provocar adelgazamiento y remodelación de la córnea, pero que se acompaña de inflamación y síntomas más específicos.
5. Ectasia dilatada (post-LASIK): adelgazamiento y abultamiento de la córnea después de una cirugía de corrección de la visión, como la post-LASIK, que puede parecerse al queratoglobo en sintomatología.
6. Distrofias corneales: varias distrofias corneales hereditarias pueden causar cambios en la estructura y transparencia de la córnea que deben distinguirse del queratoglobo.
7. Enfermedades inflamatorias de la córnea: por ejemplo, la queratitis de diversas etiologías puede provocar adelgazamiento y remodelación de la córnea.
8. Traumatismo ocular: los efectos del traumatismo que provocan adelgazamiento o remodelación de la córnea también deben considerarse en el diagnóstico diferencial.

Los estudios instrumentales como la topografía corneal, la paquimetría y la tomografía de coherencia óptica, que pueden medir con precisión el espesor corneal y la forma del bulto, juegan un papel importante en el diagnóstico diferencial. También se debe realizar una historia cuidadosa, especialmente considerando la edad de inicio, los antecedentes familiares y la cirugía o traumatismo ocular previo.[7]

Tratamiento Queratoglobo

El tratamiento del queratoglobo depende del estadio y la gravedad de la enfermedad. Las opciones de tratamiento incluyen:

1. Anteojos o lentes de contacto: Se pueden usar anteojos o lentes de contacto blandos para corregir cambios menores en la visión causados ​​por el queratoglobo. Las curvaturas corneales más severas pueden requerir lentes de contacto rígidos permeables al gas que ayudan a dar forma a la superficie frontal del ojo y mejorar la visión.
2. Lentes esclerales: son un tipo especial de lentes de contacto que no tocan la córnea sino que descansan sobre la esclerótica (la parte blanca del ojo). Pueden ser útiles para pacientes con queratoglobus ya que brindan una visión más estable y comodidad.
3. Reticulación del colágeno corneal: este procedimiento fortalece las fibras de colágeno de la córnea, lo que ayuda a prevenir un mayor adelgazamiento y abultamiento de la córnea. Este método puede ser eficaz en las primeras etapas del queratoglobus.
4. Anillos corneales intraestromales (ICR o INTACS): se pueden implantar para mejorar la forma de la córnea y corregir errores refractivos.
5. Trasplante de córnea: En casos de adelgazamiento y abultamiento severo de la córnea, cuando otros tratamientos son ineficaces o cuando existe riesgo de rotura de la córnea, puede estar indicado un trasplante de córnea parcial (lamelar) o total (penetrante).
6. Tratamiento quirúrgico: en casos raros en los que existe amenaza de perforación corneal, puede estar indicada la cirugía.
7. Terapia con medicamentos: se pueden recetar medicamentos para aliviar síntomas como el dolor o la inflamación. Pueden ser gotas humectantes, antibióticos para prevenir infecciones o medicamentos antiinflamatorios.
8. Seguimiento periódico: se recomienda a los pacientes con queratoglobus tener un seguimiento periódico con un oftalmólogo para controlar los cambios en la córnea y ajustar el tratamiento si es necesario.

Todos los tratamientos deben individualizarse y comentarse con un oftalmólogo. Dado que el queratoglobus puede progresar, es importante mantener un seguimiento constante de la afección y ajustar el tratamiento de acuerdo con los cambios en la estructura corneal.

Prevención

La prevención del queratoglobo se limita a medidas destinadas a prevenir su progresión y minimizar el riesgo de complicaciones, ya que se desconocen las causas exactas de esta enfermedad y no existen formas de prevenir su aparición. A continuación se presentan algunas recomendaciones generales para pacientes con queratoglobo o con alto riesgo de desarrollarlo:

1. Seguimiento médico periódico: Es importante acudir periódicamente a un oftalmólogo para controlar el estado de la córnea y la visión.
2. Evitar lesiones oculares: Proteger los ojos de lesiones, especialmente durante los deportes y otras actividades potencialmente peligrosas, puede ayudar a evitar que su afección empeore.
3. Control de la enfermedad inflamatoria ocular: el tratamiento oportuno de las afecciones inflamatorias oculares, como la conjuntivitis y la queratitis, puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones relacionadas con el queratoglobo.
4. Uso de gotas humectantes: Se recomienda el uso de lágrimas artificiales para aliviar los síntomas de sequedad y malestar.
5. Control de las reacciones alérgicas: el control de las afecciones alérgicas puede ayudar a evitar frotarse excesivamente los ojos, lo cual es importante para prevenir la progresión del queratoglobo.
6. Protección UV: El uso de gafas de sol para proteger la córnea de la radiación UV puede evitar daños adicionales.
7. Evitar la fricción ocular activa: la fricción ocular puede contribuir a un mayor adelgazamiento y deformación de la córnea y debe evitarse.
8. Nutrición adecuada: algunos estudios sugieren que las deficiencias en ciertos nutrientes pueden contribuir a la enfermedad de la córnea, por lo que una dieta equilibrada puede ser importante.
9. Informar a su oftalmólogo sobre cualquier cambio: Ante el primer signo de cambios en la visión, molestias o cualquier otro cambio en sus ojos, debe comunicarse con su médico de inmediato.

Aunque el queratoglobus rara vez se puede prevenir, estas medidas pueden ayudar a reducir el riesgo de progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico

El pronóstico del queratoglobo puede variar y depende de varios factores, incluido el grado de adelgazamiento y abultamiento de la córnea, la tasa de progresión de la enfermedad, la presencia de complicaciones y la puntualidad y eficacia del tratamiento.

En los casos leves, cuando la enfermedad avanza sin progresión rápida ni complicaciones graves, el pronóstico suele ser favorable. La corrección de la visión con gafas o lentes de contacto puede ser suficiente para llevar una vida normal.

Sin embargo, si la enfermedad progresa, puede haber un empeoramiento de la visión que puede no corregirse por completo con los métodos estándar. En tales casos, es posible que se requieran tratamientos más complejos, incluida la cirugía, como la implantación de un anillo corneal intraestromal, el entrecruzamiento corneal de colágeno o el trasplante de córnea.

El trasplante de córnea puede tener un alto riesgo de rechazo y otras complicaciones, por lo que generalmente se considera un último recurso para las formas graves de queratoglobo.

En los casos en que el queratoglobo se asocia con otras enfermedades o síndromes sistémicos, como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos, el pronóstico puede ser más complejo y requerir un enfoque de tratamiento integrado.

Es importante señalar que los métodos modernos de diagnóstico y tratamiento han mejorado significativamente el pronóstico de la mayoría de los pacientes con queratoglobus. El seguimiento periódico con un especialista y el cumplimiento de las recomendaciones ayudan a controlar la enfermedad y mantener la calidad de la visión.

Literatura utilizada

"Keratoconus and Keratoglobus" es parte del libro Cornea, tercera edición, editado por Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Queratocono y queratoglobo" en la córnea (tercera edición) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmología" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Año de la última edición: 2018.

"Oftalmología general de Vaughan & Asbury" - Autores: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, año de la última edición: 2017.

"Oftalmología clínica: un enfoque sistemático" - Autor: Jack J. Kanski, Año de última publicación: 2019.

"Oftalmología: Consulta de expertos: en línea e impresa" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Año de la última edición: 2018.