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Queratosis lenticular persistente: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La lenticular resistente a la queratosis (enfermedad de Phlegel azul) pertenece al grupo de enfermedades hereditarias con una infracción predominante de queratinización, el tipo de herencia es autosómica dominante. Los hombres y las mujeres a menudo sufren por igual. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan en la edad de 40-50 años como pápulas de color marrón rojizo pequeño tamaño de 1-4 mm, escamosa, forma irregular, localizada en el tope posterior, extremidades superiores e inferiores. Al quitar las escamas, queda expuesta una parte inferior brillante del embudo con sangrado puntual. Las erupciones a veces van acompañadas de un leve picor. Se combina con diabetes mellitus.
Pathomorfología. En el centro de la lesión, se observa adelgazamiento de la epidermis, a lo largo de los bordes: acantosis y papilomatosis. El estrato córneo es en su mayoría compacto, considerablemente engrosado, especialmente en el centro del elemento, donde también se detecta paraqueratosis focal. La capa granular está ausente en las partes atróficas de la epidermis. Las células epiteliales basales son aplanadas, edematosas, la membrana basal de la epidermis es indistinta. En la capa papilar y la parte superior de la capa de malla de la dermis, los vasos se agrandan, un denso infiltrado de carácter linfohistiocítico se delinea claramente desde las capas dérmicas subyacentes. En las escamas córneas, el examen con microscopio electrónico de la piel en la zona de atrofia revela hilos brillantes en una matriz densa, la preservación de los desmosomas. Se detectan células paraqueratósicas y la cantidad de gránulos de queratogialina disminuye. En células epiteliales granulares y la ausencia de gránulos lamelares en ellas. En el infiltrado, se encontraron linfocitos con núcleos cerebriformes.
Histogénesis. Se atribuye gran importancia a la patología de los gránulos lamelares, que desempeñan un papel importante en la diferenciación de las células epiteliales. Sin embargo, aún no se han recibido datos inequívocos sobre sus cambios. Con base en la detección en el infiltrado de células de cal de macrófagos y linfocitos con núcleos cerebrales, se asume el papel de las reacciones inmunitarias en el desarrollo de la enfermedad.
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