Disqueratosis folicular vegetativa: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Disqueratosis folicular creciente (enfermedad de Darya azul) es una dermatosis heredada en un tipo autosómico dominante. Se describen tres variedades clínicas: clásica; localizado (lineal o zosteriformnaya); disco de sangre Las manifestaciones clínicas de la enfermedad ocurren en la infancia, el proceso toma un curso crónico con una tendencia al progreso. La erupción generalmente se localiza en áreas de la piel seborreica del pecho, la espalda, el cuero cabelludo, región retroauricular, pero puede extenderse a las extremidades de la piel, cara a golpear la membrana mucosa oral. Pápulas foliculares queratósicas características de color de piel normal o de color marrón amarillento, cubiertas de pequeñas costras, también hay pápulas veruclas con los fenómenos de humedad. Puede haber erupciones vesiculares-bullosas, cambios en las placas ungueales, queratosis palmar-plantar tipo mancha, se describe una combinación con quistes de los huesos. En el dorso de las manos, a menudo aparecen erupciones que se asemejan a las verrugas comunes, muy probablemente corresponden a la imagen clásica de la acroqueratosis de Hopf. A menudo, la dermatosis se complica por una infección secundaria.

Pathomorfología de la disqueratosis folicular vegetativa. Enfermedad de Darier se caracteriza acantólisis nadbazalnym para formar hendiduras que contienen células acantolíticas, y la proliferación de papila dérmica, vejiga vystupayushih en la cavidad. Disqueratosis detecta más frecuentemente en áreas de la formación de vacíos en la forma de un "células redondas en el granular y grano -. En las capas córneas corpúsculos redondos son células epiteliales redondeadas, no células con citoplasma homogéneo basófilo, núcleo picnótico y borde brillante alrededor de la periferia del grano circundante. - . Eosinofílica educación homogénea con los núcleos sutiles o sin ellas en la epidermis marcada giperortokeratoz con la formación de tapones córneos en las bocas de los folículos pilosos, acantosis, papilomatosis en la dermis -. L perivascular mfogistiotsitarny infiltrarse con granulocitos eosinófilos aislados.

De acuerdo con el examen microscópico de electrones, la pantorrilla ronda predetavlyayut unas células grandes, que se encuentran alrededor del núcleo de una amplia banda de vacuolas y las células en la periferia - orgánulos. Las células acantolíticas también tienen una estructura similar. Vacuolización del citoplasma aumenta a medida que el avance de las células a la superficie epidérmica de la tonofilamentos capas granulares y relacionados empujados gránulos de queratohialina a la membrana celular, gránulos laminares predominan entre orgánulos. Los granos contienen estructuras finas y fibrosas finas localizadas difusamente en el citoplasma, el núcleo está ausente. En las capas superiores de la epidermis, se encuentran células epiteliales lisadas, que probablemente representan la etapa final de la existencia de cuerpos redondos. Los desmosomas atípicos se encuentran en la zona de acantolisis. En el que la capa intermedia está ausente o iluminada, desigualmente contrastada, como se comió.

Histogénesis de la disqueratosis folicular vegetativa. De acuerdo con el examen de microscopio electrónico, los procesos básicos y la epidermis, caracterizado por vacuolización individual de las células epiteliales, progresiva medida que se mueve a la superficie de las células de la epidermis y tonofilamentos de condensación en el mismo, están conectados con los últimos gránulos grandes keratogialinovymi notable capa ya spinosum. IB Caulfield llamó a este proceso una queratinización prematura. Anteriormente se suponía que los granos - la etapa final de la diferenciación de células redondas, sin embargo, ya que los granos no contienen queratina, probablemente se forman independientemente de ronda telen. Acantólisis base con la enfermedad de Darier es considerado formación defectuosa de los desmosomas, la pérdida tonofilamentos contactos con desmosomas y defectos sustancia cementante intercelular.

La enfermedad patogénesis Darier y tienen el significado Druts factores. Las tensiones disminuyen la actividad de la inmunidad celular de cierta enzima (NADP-dependiente y T-6-FDP,. Participar en el proceso de queratinización sospecha importante papel de la deficiencia de vitamina A, la evidencia indirecta que puede ser tratado con éxito enfermedades con retinoides aromáticos y vitamina A.

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