Disqueratosis folicular vegetativa: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La disqueratosis folicular vegetativa (sin. enfermedad de Darier) es una dermatosis que se hereda con un patrón autosómico dominante. Se han descrito tres variedades clínicas: clásica; localizada (lineal o zosteriforme); y disqueratoma verrugoso. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad se presentan en la infancia; el proceso sigue un curso crónico con tendencia a progresar. La erupción suele localizarse en zonas seborreicas de la piel del tórax, la espalda, el cuero cabelludo y detrás de la oreja, pero puede extenderse a la piel de las extremidades, la cara y afectar la mucosa oral. Son características las pápulas foliculares queratósicas de color normal o marrón amarillento, cubiertas de pequeñas costras; también se observan pápulas verrugosas con fenómenos de exudación. Puede haber erupciones vesículo-ampollosas, cambios en las placas ungueales, queratosis puntiformes palmoplantares y una combinación con quistes óseos. En el dorso de las manos, suelen presentarse erupciones similares a verrugas comunes, probablemente correspondientes al cuadro clásico de la acroqueratosis de Hopf. Con frecuencia, la dermatosis se complica con una infección secundaria.

Patomorfología de la disqueratosis folicular vegetativa. La enfermedad de Darier se caracteriza por acantólisis suprabasal con formación de hendiduras que contienen células acantolíticas y proliferación de papilas dérmicas que protruyen hacia la cavidad vesical. La disqueratosis se detecta con mayor frecuencia en zonas de formación de grietas, en forma de "cuerpos redondos" en la capa granular y granos en la capa córnea. Los cuerpos redondos son células epiteliales de forma redondeada, no conectadas con las células circundantes, con un citoplasma basófilo homogéneo, un núcleo picnótico y un borde fino en la periferia. Los granos son formaciones eosinofílicas homogéneas con núcleos apenas perceptibles o sin ellos. En la epidermis, se observa hiperortoqueratosis con formación de tapones córneos en las desembocaduras de los folículos pilosos, acantosis y papilomatosis. En la dermis, se observa un infiltrado linfohistiocítico perivascular con granulocitos eosinófilos aislados.

Según el examen microscópico electrónico, los cuerpos redondos son células grandes con una amplia banda de vacuolas alrededor del núcleo y orgánulos a lo largo de la periferia celular. Las células acantolíticas tienen una estructura similar. La vacuolización del citoplasma aumenta a medida que las células se mueven hacia la superficie de la epidermis; en la capa granular, los tonofilamentos y los gránulos de queratohialina asociados son empujados hacia la membrana celular; los gránulos lamelares predominan entre los orgánulos. Los gránulos contienen estructuras de grano fino y fibrosas delgadas ubicadas difusamente en el citoplasma; el núcleo está ausente. Las células epiteliales lisadas se encuentran en las capas superiores de la epidermis, probablemente representando la etapa final de la existencia de cuerpos redondos. Los desmosomas atípicos se encuentran en la zona de acantólisis. En estos desmosomas, la capa media está ausente o aclarada, con un contraste desigual, como si se hubiera comido.

Histogénesis de la disqueratosis folicular vegetativa. Según el examen con microscopio electrónico, los principales procesos que ocurren en la epidermis se caracterizan por la vacuolización de células epiteliales individuales, que progresa a medida que las células se desplazan hacia la superficie de la epidermis y la condensación de tonofilamentos en ellas. Estos últimos se asocian con grandes gránulos de queratohialina, ya visibles en la capa espinosa. I. B. Caulfield denominó este proceso queratinización prematura. Anteriormente se asumía que los granos constituyen la etapa final de la diferenciación de los cuerpos redondos; sin embargo, dado que los granos no contienen queratina, probablemente se forman independientemente de los cuerpos redondos. Se considera que la base de la acantólisis en la enfermedad de Darier es la formación de desmosomas defectuosos, la pérdida de contacto de los tonofilamentos con los desmosomas y un defecto en la sustancia cementante intercelular.

Otros factores también son importantes en la patogénesis de la enfermedad de Darier: disminución de la inmunidad celular y actividad de algunas enzimas (dependientes de NADP y G-6-PDP) implicadas en el proceso de queratinización. Se cree que la deficiencia de vitamina A desempeña un papel importante, evidencia indirecta de lo cual podría ser el tratamiento eficaz de la enfermedad con retinoides aromáticos y vitamina A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]