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Último revisado: 23.04.2024
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El sarcoma de Ewing es el segundo tumor de huesos más frecuente en la infancia.
Los primeros informes de este tumor pertenecen Lucke (1866) y Hildebrandt (1890), pero como una forma nosológica independiente era centrifugaron Ewing en 1921. Aunque el autor propone llamarlo el "endotelioma difusa" y después "mieloma endotelial," nosología se llama para el apellido del autor es el sarcoma de Ewing.
¿Cuál es el sarcoma de Ewing?
En la actualidad, se supone que el sarcoma de Ewing - un tumor maligno que se desarrolla en el hueso y fuera de las células del estroma de médula ósea. Su tejido se caracteriza histológicamente por células pequeñas con núcleos redondos, pero sin fronteras citoplasmáticas notables y núcleos de convexidad. Clasificación de la OMS de los tumores óseos (1993) da la siguiente definición de las neoplasias: "Malignidad histología suficientemente monomórfica proporcionado células pequeñas densamente dispuestas con un núcleo redondeado con un mal distinguible esboza nucleolos indistinta y el citoplasma. En los casos típicos, el tejido tumoral se divide capas fibrosas en la tira y la proporción de forma irregular. Retikulinovy marco grueso, tan característico de ausente tumor linfoma maligno. Las mitosis son raras. Usualmente hay focos de hemorragia y necrosis ".
Código ICD-10
- C40. Neoplasia maligna de huesos y cartílago articular de extremidades.
- C41. Neoplasia maligna de huesos y cartílagos articulares de otros sitios no especificados.
Epidemiología
El pico de incidencia cae en la segunda década de la vida. La incidencia de niños menores de 15 años es de 3.4 por cada 1,000,000 de niños. Los niños se enferman con más frecuencia. La incidencia anual promedio varía alrededor de 0.6 casos por 1 millón de la población. Este tumor rara vez se encuentra en personas menores de 5 años y mayores de 30 años, la incidencia máxima cae en la edad de 10-15 años. La incidencia de niños y niñas es de 1.5: 1, y la diferencia entre la incidencia de niños y niñas es mínima en el grupo de menor edad y aumenta con la edad.
[Causas del sarcoma de Ewing
La fuente patogénica no ha sido determinada por un largo tiempo, hasta incluir este tumor en un grupo de neoplasias de origen desconocido. Durante mucho tiempo, hubo una opinión de que el sarcoma de Ewing es una metástasis ósea de un neuroblastoma con un foco primario no diagnosticado de esta neoplasia.
El sarcoma de Ewing está estrechamente relacionado con los tumores neuroectodérmicos primitivos. En estas enfermedades, se detectan las mismas translocaciones cromosómicas t (ll; 22) o t (21; 22), así como la proteína de superficie p3O / 32 mic2 (CD99). El criterio diferencial es la expresión de marcadores neuronales (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Con el sarcoma de Ewing, no se expresa más de un marcador, con tumores neuroectodérmicos primitivos, dos o más.
Con las translocaciones cromosómicas mencionadas anteriormente, los genes EWS / FL11 y EWS / ERG son los marcadores de la enfermedad residual.
Histológicamente, el sarcoma de Ewing está representado por pequeñas células anaplásicas redondas con depósitos de glucógeno intraplasmático. Inmunohistoquímicamente, se detecta un marcador mesenquimal (vimentina), en algunos casos, marcadores neuronales (NSE, S100, etc.).
La derrota en el sarcoma de Ewing se localiza con mayor frecuencia en el área de la diáfisis de los huesos tubulares largos. El fémur se ve afectado en 20-25% de los casos, los huesos de la extremidad inferior como un todo, en la mitad de los casos de la enfermedad. El hueso pélvico representa el 20% de todos los casos de tumores en los huesos de la extremidad superior: 15%. Localizaciones más raras: la columna vertebral, las costillas y los huesos del cráneo.
El sarcoma de Ewing se caracteriza por metástasis temprana en los pulmones, los huesos y la médula ósea.
La lesión metastásica se observa en 20-30% de los casos del tumor primario y micrometástasis en 90%. Las lesiones metastásicas de los ganglios linfáticos ocurren raramente, lo que da motivos para considerar el sarcoma de Ewing como una enfermedad sistémica primaria.
¿Cómo se manifiesta el sarcoma de Ewing?
Lo más a menudo el foco primario está situado en la pelvis (20%) y el fémur (20%), al menos - en la tibia (10%) del peroné (10%), las costillas (10%), la hoja (5%), vértebras (8%) y húmero (7%). Los huesos planos del esqueleto y la diáfisis de los huesos tubulares largos se afectan con mayor frecuencia. Al mismo tiempo, la incidencia de lesiones en la diáfisis de los huesos tubulares largos no supera el 20-30%, lo que no permite considerar esta localización de la neoplasia como una característica de esta neoplasia. Con la derrota de la diáfisis es posible identificar dos tipos de imagen de rayos X: para formar una periodontitis en capas (un punto de vista patológico, correctamente - periostoea) y la formación de espículas.
- En el primer caso, ocurren "avances" repetidos del periostio con el tejido tumoral, lo que lleva a la aparición de una imagen de rayos X de la periostitis lamelar ("bulbosa").
- En el segundo caso, la formación de hueso reactivo recibe una dirección perpendicular al eje del hueso.
La presencia de este o aquel tipo de imagen radiográfica no afecta el pronóstico de la enfermedad.
En el 70-80% de los casos de daño a los huesos tubulares largos del sarcoma de Ewing se desarrolla en las zonas metadialphisal. Al mismo tiempo, se observa una imagen clínica y radiológica similar a la del condrosarcoma osteogénico y la ZFG ósea.
Los síntomas del sarcoma de Ewing son inespecíficos. Los síntomas locales predominan en forma de hinchazón, estiramiento del tejido. El dolor en el sitio del desarrollo del tumor a menudo se convierte en el primer síntoma que hace que uno consulte a un médico. Con el tiempo, la naturaleza del dolor cambia de intermitente a constante, su intensidad aumenta. Esta sintomatología requiere un diagnóstico diferencial con osteomielitis. Con las lesiones de las extremidades inferiores, puede desarrollarse cojera, con lesión de la médula espinal, síntomas neurológicos en forma de paresia y parálisis de las extremidades. Las manifestaciones sistémicas (empeoramiento de la condición general, fiebre) se observan en etapas avanzadas de la enfermedad.
Clasificación
Un número de investigadores principales (JN Solovyov .. 2002) se encuentran actualmente sarcoma de Ewing en un grupo de tumores malignos melkokruglo-sinekletochnyh. También cubre neuroblastoma, neyroepitelioma periférica, el sarcoma de Ewing vnekostnaya, pequeña célula maligna área toracopulmonar tumor neuroectodérmico en niños (tumor de Askin), tumores neuroectodérmicos primitivos de los tejidos blandos y huesos.
Podemos considerar la existencia de dos gradaciones:
- Sarcoma de Ewing (afecta solo a los huesos);
- tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET) no afecta los huesos.
Histológicamente, estos tumores forman un solo grupo y difieren en la localización del foco primario en una forma u otra del tejido. Por lo tanto, el término frecuentemente utilizado "huesos PNET" debe reemplazarse por el término "sarcoma de hueso de Ewing". A su vez, el término "sarcoma de tejidos blandos de Ewing" también es insostenible. El término "tumor de Askin" se refiere a un tumor con una histona PNET que se desarrolló en el área toracopulmonar, sin indicar la fuente de crecimiento en el hueso o en los tejidos blandos.
Diagnostico
En el diagnóstico del sarcoma de Ewing, junto con un estudio cuidadoso de la historia y el examen físico, los métodos de imagen juegan un papel importante.
La evaluación de rayos X se realiza de acuerdo con los mismos criterios que en el osteosarcoma. Un signo característico de rayos X del sarcoma de Ewing es una reacción perióstica en forma de capas lamelares ("cáscaras de cebolla"). Posible detección de espículas óseas. Para determinar la extensión de la lesión e involucrar a los tejidos circundantes, se recomienda CT o MRI.
La gammagrafía de los huesos del esqueleto es importante en el diagnóstico de metástasis óseas.
Aproximadamente el 20% de los pacientes con un examen primario revelan metástasis. Aproximadamente la mitad es daño metastásico a los pulmones. Aproximadamente 40% ocurren en lesiones óseas metastásicas múltiples y lesiones difusas de médula ósea metastásicas. Las metástasis linfogenasas se observan en alrededor del 10% de los casos. La lesión del SNC no es típica para el tratamiento primario, pero es posible en casos de gran alcance.
El sarcoma de Ewing se diagnostica de acuerdo con un plan general para neoplasmas óseos. Se debe prestar especial atención al mielograma: con su ayuda con este tumor se puede diagnosticar daño metastásico a la médula ósea. En el suero, es posible un aumento en la actividad de LDH, aunque esto no es necesario. En algunos pacientes, se detecta un aumento en la actividad de la enolasa específica de las neuronas (NSE).
El examen morfológico de la biopsia de la neoplasia junto con la microscopía óptica de rutina incluye procedimientos diagnósticos adicionales, en particular el examen inmunohistoquímico. Es invaluable para la diferenciación de la enfermedad entre otros tumores sinecelulares circulares pequeños. En un estudio citogenético, se detecta una translocación cromosómica estable t (ll; 22) (q24: ql2) en la mayoría de las líneas celulares. Esto distingue a la neoplasia de la mayoría de las otras neoplasias, en las que no se observa tal constancia de los cambios citogenéticos.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento
El tratamiento del sarcoma de Ewing es complejo: incluye quimioterapia, radioterapia y tratamiento quirúrgico. En los protocolos modernos para el tratamiento use vykristin. Agentes alquilantes (ciclofosfamida, ifosfamida), inhibidores de topoisomerasa (ztopósido), antibióticos de antraciclina (doxorrubicina), actinomicina-D. La dosis efectiva de radioterapia es de 60 Gy. Al planear una operación de ahorro de órganos - 451r.
Los pacientes en el grupo de alto riesgo - con localizaciones no resecables tumores (columna vertebral, pelvis, fractura de cráneo), lesiones inicialmente generalizadas, en casos de resistencia a sarcoma de Ewing regímenes de quimioterapia estándar - dosis altas de quimioterapia administrados a un trasplante de médula ósea.
En el caso de metástasis pulmonares, está indicada la extirpación quirúrgica.
¿Cuál es el pronóstico del sarcoma de Ewing?
La tasa de supervivencia general a 5 años para el sarcoma de Ewing, sujeto a tratamiento programado, es del 50-60%. Este indicador en el grupo de alto riesgo, sujeto a altas dosis de quimioterapia y trasplante de médula ósea, es del 15-30%. Pronóstico empeora si sarcoma gran localización de Ewing, proximal en las extremidades (en comparación con distal), un alto nivel de LDH (200 ME), en los hombres, en pacientes menores de 17 años. El pronóstico es fatal para metástasis pulmonares irresecables, metástasis óseas y ganglios linfáticos.
Использованная литература