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Último revisado: 05.07.2025
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La mano zamba es una deformidad grave, cuyo síntoma principal es una desviación persistente de la mano hacia el hueso del antebrazo, ausente o subdesarrollado: en ausencia del radio, se denomina mano zamba radial (manus vara); en ausencia del cúbito, se denomina mano zamba cubital (manus valga). En la mano zamba congénita, se ven afectados los sistemas óseo, muscular, vascular y nervioso de la extremidad superior, lo que se manifiesta en graves trastornos funcionales y anatómicos.
Código CIE 10
Q68.8 Otras deformidades musculoesqueléticas congénitas especificadas
¿Qué causa la mano zamba?
A menudo se produce una combinación de mano zamba congénita con defectos del desarrollo de otros órganos y sistemas, lo que nos permite clasificar esta enfermedad como una embriopatía.
¿Cómo se manifiesta la mano zamba?
Mano zamba radial
La mano y el antebrazo están en pronación, formando un ángulo de tamaño variable (de obtuso a agudo), abiertos hacia adentro (de ahí el nombre de mano vara), es decir, hacia el radio ausente o subdesarrollado. La mano está subdesarrollada, aplanada debido a la ausencia del primer dedo y el metacarpiano, y con menos frecuencia, del segundo y tercer dedo, desplazada proximalmente respecto a la cabeza del cúbito, proyectándose hacia atrás. El antebrazo está acortado y curvado, con una convexidad hacia el dorso. Se observa hipotrofia de los músculos del antebrazo y del hombro.
Movilidad y fuerza limitadas en los dedos debido a contracturas de diversos grados. La mano es inestable. Se permiten movimientos de rotación alrededor del cúbito distal. Los movimientos de rotación del antebrazo están ausentes y la movilidad en la articulación del codo es limitada.
La deformación se acompaña de subdesarrollo del nervio radial y de la arteria radial.
Mano zamba del codo
El antebrazo también está en pronación, pero con una desviación de la mano hacia el cúbito subdesarrollado, es decir, hacia afuera (mantis valga). La mano está deformada; los dedos tercero, cuarto y quinto, con sus correspondientes metacarpianos, suelen estar subdesarrollados o ausentes. El antebrazo está curvado y acortado, y se observa hipotrofia muscular.
La flexión y la extensión de la mano no están limitadas, y la función de prensión se conserva. La alineación con la superficie articular del radio proporciona suficiente estabilidad a la mano al agarrar y sostener objetos.
La forma de la articulación del codo se modifica, los movimientos en ella son limitados o ausentes, lo que se asocia con la dislocación de la cabeza del radio curvado o su sinostosis con el húmero.
Diagnóstico
La imagen radiográfica corresponde principalmente a las manifestaciones clínicas de la deformación. En la mano zamba congénita radial y cubital, independientemente de la gravedad de la enfermedad, con la edad del niño, los trastornos funcionales aumentan debido al aumento de la deformación preexistente y a la progresión de la rigidez.
¿Cómo se trata la mano zamba?
Tratamiento conservador
Desde el primer mes de vida, se recomienda un tratamiento conservador, cuyo objetivo es estirar los tejidos blandos acortados y contraídos, colocando la mano en una posición a lo largo del eje del antebrazo. Para ello, se utilizan vendajes correctivos de yeso escalonados, que se cambian cada 7-10 días según la edad, además de masajes y ejercicios terapéuticos. Tras la corrección de la deformación, se utiliza un tutor de plástico para sujetar la mano, preferiblemente de material termoplástico (Polyvika). Con la edad, las férulas de plástico se dejan solo por la noche y se utilizan dispositivos terapéuticos personalizados durante el día. Sin embargo, tras el cese de la corrección pasiva constante, se produce una recaída.
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Tratamiento quirúrgico
Solo mediante cirugía se puede eliminar la deformación, estabilizar la mano con mejoría funcional y evitar recaídas. Se han propuesto numerosos métodos de tratamiento quirúrgico para la mano zamba congénita. Para prevenir un aumento de la deformación y la rigidez, el tratamiento quirúrgico debe iniciarse entre los 8 y los 12 meses de edad, planificando las etapas de las intervenciones quirúrgicas. La etapa más importante en el tratamiento de pacientes con mano zamba congénita es la cirugía, cuyo objetivo es ampliar la funcionalidad de la mano en la mano zamba radial y la de la articulación del codo en la mano zamba cubital.
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