Síndrome de Brugada en niños: síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de Brugada se clasifica como una enfermedad cardíaca eléctrica primaria con un alto riesgo de muerte súbita arrítmica.

Este síndrome se caracteriza por retraso de la conducción ventricular derecha (bloqueo de rama derecha), elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) en el ECG en reposo y una alta incidencia de fibrilación ventricular y muerte súbita, predominantemente nocturna.

Epidemiología

Se acepta generalmente que el síndrome se diagnostica con una frecuencia del 4 al 12 % de todos los casos de muerte súbita cardíaca. El síndrome de Brugada es entre 8 y 10 veces más común en varones.

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Causas del síndrome de Brugada

En el 15-20% de los pacientes con síndrome de Brugada, se ha detectado una mutación en el gen del canal de sodio SCN5A. En la mayoría de los pacientes, la naturaleza genética del fenotipo del síndrome de Brugada sigue siendo incierta.

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Síntomas del síndrome de Brugada

Los criterios diagnósticos del síndrome de Brugada se consideran una combinación de detección obligatoria de elevación del segmento STen forma de embocadura (síndrome tipo 1) en al menos una de las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) en un ECG en reposo o durante una prueba con un bloqueador de los canales de sodio con uno de los siguientes signos clínicos:

• episodios documentados de fibrilación ventricular;
• taquicardia ventricular polimórfica;
• casos de muerte súbita en la familia hasta la edad de 45 años;
• presencia del fenotipo del síndrome de Brugada (tipo I) en miembros de la familia;
• inducción de fibrilación ventricular con un protocolo estándar de estimulación ventricular programada;
• estados sincopales o ataques nocturnos de dificultad respiratoria grave.

Las personas con fenómeno electrocardiográfico tipo 1 deben ser monitorizadas como pacientes con patrón electrocardiográfico idiopático y no con síndrome de Brugada. Por lo tanto, el término "síndrome de Brugada" actualmente se refiere únicamente a la combinación del tipo 1 con uno de los factores clínicos y anamnésicos mencionados.

Los primeros síntomas del síndrome de Brugada suelen aparecer en la cuarta década de la vida. La muerte súbita y la activación del desfibrilador se registran principalmente por la noche, lo que indica la importancia del aumento de la influencia parasimpática. Sin embargo, el síndrome también puede manifestarse en la infancia. Los síntomas pueden aparecer durante un aumento de la temperatura corporal. Si se detecta una combinación de fenómeno de Brugada electrocardiográfico tipo 1 espontáneo con episodios de pérdida de consciencia en la infancia, se diagnostica el síndrome de Brugada y se recomienda la implantación de un desfibrilador automático con administración posterior de quinidina.

Tratamiento del síndrome de Brugada

Las recomendaciones actuales de tratamiento incluyen quinidina en dosis de 300 a 600 mg/día o superiores. El isoproterenol también ha demostrado ser eficaz para suprimir la "tormenta eléctrica" en pacientes con síndrome de Brugada. La implantación de un desfibrilador automático es el único método eficaz para prevenir la muerte súbita. Los pacientes sintomáticos deben ser considerados candidatos para la implantación. En pacientes asintomáticos, las siguientes indicaciones se consideran para la implantación:

• inducción de fibrilación ventricular durante un estudio electrofisiológico en combinación con ECG espontáneo o registrado durante una prueba con un bloqueador de los canales de sodio tipo 1 fenómeno de Brugada;
• Fenómeno de Brugada tipo 1 inducido por el test en combinación con la presencia de casos de muerte súbita en jóvenes de la familia.

Las personas con fenómeno de Brugada electrocardiográfico (tipo 1) inducido por pruebas en ausencia de síntomas, así como los casos de muerte súbita arrítmica en la familia, requieren observación. El estudio electrofisiológico y la implantación de un desfibrilador automático no están indicados en estos casos.

La estrategia óptima para la prevención de la muerte súbita arrítmica en pacientes con cardiopatía eléctrica primaria es la determinación del riesgo basal (factores de riesgo y marcadores modificables y no modificables) y el seguimiento posterior de los pacientes de acuerdo con su perfil de riesgo individual.