Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome de Carthage
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La patología congénita, el síndrome de Kartagener, debe su nombre al científico sueco Kartagener, quien en 1935 realizó un estudio exhaustivo de la totalidad de los tres signos patológicos:
- pinsinitis;
- Disposición de órganos "invertida";
- enfermedad broncoectatica.
Al mismo tiempo, el primero en describir la enfermedad fue el médico de Kiev Sievert en 1902, por lo que a menudo puede encontrar otro nombre para la enfermedad: síndrome de Sievert-Kartagener.
Epidemiología
El síndrome de Kartagener se considera una patología congénita o un defecto de desarrollo innato. La prueba es que la enfermedad se encontró simultáneamente en dos gemelos idénticos, así como con los parientes más cercanos.
Casi la mitad de los pacientes con síndrome de Kartagener se encuentran en pacientes con localización inversa de órganos.
El síndrome de Kartagener se encuentra en aproximadamente 1 caso de 40 mil recién nacidos, mientras que el diagnóstico precoz solo es posible en 16 mil niños.
Causas de del síndrome de Kartagener
El síndrome de Kartagener se reconoce como una enfermedad hereditaria, que se transmite por una variante autosómica recesiva. Los posibles factores de riesgo son la presencia en la familia o entre familiares del paciente con el síndrome de Kartagener.
Se demostró que las alteraciones en la estructura del epitelio ciliado, que no permiten que los cilios se muevan normalmente, provocan trastornos del movimiento mucociliar. La función de purga de los bronquios se interrumpe, se desarrolla el proceso patológico dentro de los bronquios y los pulmones, el tracto respiratorio superior se ve afectado.
Incluso si el paciente tiene cilios que son capaces de moverse, su actividad motriz se ve afectada, no es sincrónica y no puede proporcionar una eliminación completa del líquido y autolimpiante.
Patogenesia
Las características patogénicas de la enfermedad, el síndrome de Kartagener, son el defecto en la estructura y la capacidad funcional del epitelio ciliado. Los cilios pierden la capacidad de fluctuar sincrónicamente, lo que conduce a un trastorno del sistema mucociliar de los bronquios.
En este sentido, se crea un suelo favorable para el inicio de un proceso crónico generalizado en los bronquios y los pulmones, con manifestaciones broncoectasicas.
Las estructuras celulares con tejido epitelial ciliated se encuentran no solo en los bronquios, sino también en otros órganos, esto explica el desarrollo de inflamación en la cavidad nasal y los senos paranasales.
Los elementos similares en estructura a los cilios son flagelos en el espermatozoide. Su ausencia en el síndrome de Kartagenera explica la infertilidad de los pacientes masculinos.
Síntomas de del síndrome de Kartagener
Los primeros signos del síndrome de Kartagener aparecen incluso en la primera infancia: enfermedades respiratorias frecuentes, tanto en el tracto respiratorio superior como en los pulmones.
Las exacerbaciones constantes de la bronquitis, la sinusitis y la neumonía conducen a cambios destructivos en el tejido muscular y las fibras nerviosas. En ciertos lugares, hay una expansión de las bronquiectasias: bronquiectasias.
Además, el síndrome de Cartagena puede ir acompañado de otros síntomas, que, sin embargo, no se consideran características características:
- desarrollo físico insuficiente del niño;
- dolor de cabeza frecuente, sudoración periódica;
- aumento de la temperatura corporal durante las recaídas;
- una tos persistente con secreción purulenta;
- dificultad para respirar por la nariz;
- secreción nasal purulenta;
- incapacidad para oler;
- pólipos en la cavidad nasal;
- inflamación crónica del oído medio;
- violación de la circulación sanguínea en las extremidades;
- escaldado de la piel durante el ejercicio.
Un rasgo característico del síndrome de Kartagener es la posición recurrente de los pulmones. Aproximadamente la mitad de todos los casos de la enfermedad también muestran una ubicación reversible del corazón (en el lado derecho) y otros órganos internos.
Los hombres que sufren del síndrome de Kartagener, por regla general, son infértiles.
Los síntomas adicionales pueden incluir:
- cambios en la retina del ojo;
- defectos del sistema urinario;
- insuficiencia de la función tiroidea;
- polidactilia, etc.
El síndrome de Cartagena en los bebés no puede detectarse a sí mismo, sino solo después de algunos meses o incluso años.
Etapa
- etapa de exacerbación del síndrome (que se caracteriza por la recurrencia de la enfermedad pulmonar crónica y el tracto respiratorio superior);
- etapa de alivio de la condición (es una remisión de enfermedades del sistema respiratorio, con una relajación temporal de los síntomas).
Complicaciones y consecuencias
Los problemas con el sistema respiratorio y la falta de una respiración adecuada a través de la nariz pueden llevar a una falta crónica de oxígeno, que afecta negativamente a todos los órganos del paciente, en particular a las facultades mentales. La concentración de la atención puede verse afectada, la memoria puede deteriorarse.
La congestión nasal constante puede convertirse en una fuente de problemas con el sistema nervioso: tales pacientes suelen tener mal humor, nerviosismo e irritabilidad.
El proceso inflamatorio crónico en los bronquios puede causar abscesos del pulmón, asma bronquial e inflamación crónica de los pulmones.
Diagnostico de del síndrome de Kartagener
El diagnóstico del síndrome de Kartagener se basa, en primer lugar, en el estudio de la lesión del sistema respiratorio. Varios métodos instrumentales y de laboratorio se utilizan para esto.
- Un examen de rutina del médico puede detectar problemas con la respiración nasal. La auscultación (escuchar) hace posible establecer cambios en los pulmones y el corazón.
- Los análisis en el laboratorio incluyen la realización de una prueba de sangre general, una prueba de sangre bioquímica, un inmunograma. Los resultados generalmente muestran signos de inflamación, hipogammaglobulinemia A, disminución de la movilidad de los leucocitos.
- El diagnóstico instrumental incluye:
- Examen de rayos X que ayuda a detectar focos dolorosos en el sistema respiratorio, así como la transposición no estándar del corazón;
- broncoscopia, que visualiza bronquiectasias cualitativamente, y también permite la extracción de una biopsia de la mucosa bronquial;
- una biopsia de las membranas mucosas, que indicará la etapa de inflamación y permitirá la evaluación de las alteraciones estructurales del epitelio ciliado.
Además, es posible que necesite consultar a un otorrinolaringólogo y un neumólogo, médicos que confirmarán la presencia de un proceso crónico en las vías respiratorias.
La imagen de rayos X del síndrome de Kartagener puede tener las siguientes características de diagnóstico:
- áreas de apagón en los senos paranasales;
- cambios en el árbol bronquial;
- sitios con bronquiectasia;
- presencia de inflamación purulenta
¿A quién contactar?
Tratamiento de del síndrome de Kartagener
En la mayoría de los casos, se realiza el tratamiento sintomático del síndrome de Kartagener, utilizando las siguientes medidas:
- tratamiento antiinflamatorio con fármacos antiinflamatorios no esteroideos;
- proporcionar capacidad de drenaje de los bronquios (terapia manual, masaje, mucolíticos por inhalación, ejercicios de drenaje y drenaje postural);
- tratamiento antimicrobiano con un curso largo durante la recaída, con el uso de dosis significativas de antibióticos, tanto inyectables como intrabronquiales; se pueden usar antibióticos de varias penicilinas, macrólidos, así como preparaciones de la serie de fluoroquinolonas;
- tratamiento anti-recaída (inmunoestimulantes, broncomunal, terapia vitamínica);
- Fisioterapia, terapia de ejercicios.
En casos severos, se puede recetar una operación llamada resección paliativa que implica la extirpación de una parte del pulmón. Después de la operación, a menudo es posible lograr un progreso significativo en el tratamiento.
Si los bronquios se ven afectados simétricamente en ambos lados, la resección bilateral se realiza en dos enfoques, con un intervalo de tiempo de 8 a 12 meses.
Si hay extensiones bilaterales significativas en los bronquios, la intervención quirúrgica no se considera necesaria.
Antes de la operación, es importante realizar una sanación completa de los senos paranasales.
Prevención
Dado que el síndrome de Cartagena se considera una enfermedad congénita hereditaria que se desarrolla debido a mutaciones genéticas, no es posible prevenir su aparición.
Para la prevención de recaídas en pacientes con el síndrome de Kartagener, se toman las siguientes medidas:
- fortalecimiento de la inmunidad;
- prevención de infecciones respiratorias;
- endurecimiento, actividad física;
- curso de recepción de Timogen, Bronhomunal, preparaciones vitamínicas;
- en algunos casos, la introducción de anticuerpos IG y plasma.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome de Kartagener depende del grado de manifestación de la patología broncopulmonar. Con pequeñas ampliaciones de los sitios bronquiales, y también en ausencia de signos de insuficiencia respiratoria, el pronóstico puede considerarse favorable.
Si el proceso se generaliza, los signos de insuficiencia respiratoria aumentan, se desarrolla el proceso purulento y se intoxica, en este caso el paciente puede quedar discapacitado. En casos severos, los pacientes pueden morir sin alcanzar la madurez sexual.
Todos los pacientes diagnosticados con síndrome de Kartagener deben registrarse y someterse periódicamente a un tratamiento preventivo.
[40]