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Síndrome de Eisenmenger
Último revisado: 04.07.2025
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El síndrome de Eisenmenger es una complicación de cardiopatías no corregidas en la que la sangre se desvía de izquierda a derecha. Con frecuencia, con el tiempo, la resistencia vascular pulmonar aumenta, lo que provoca un cambio en la dirección del desvío de derecha a izquierda. La sangre desoxigenada entra en la circulación sistémica, causando síntomas de hipoxia. Los datos auscultatorios dependen de la naturaleza de la cardiopatía primaria.
El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía o cateterismo cardíaco. El tratamiento del síndrome de Eisenmenger suele ser de soporte, pero el trasplante de corazón y pulmón puede ser el tratamiento de elección si las manifestaciones son graves. Se recomienda la profilaxis de la endocarditis.
¿Qué causa el síndrome de Eisenmenger?
Las cardiopatías congénitas que, sin tratamiento, pueden derivar en el síndrome de Eisenmenger incluyen la comunicación interventricular, la comunicación auriculoventricular, la comunicación interauricular, el tronco arterioso y la transposición de grandes vasos. Su prevalencia ha disminuido significativamente en Estados Unidos gracias al diagnóstico precoz y al tratamiento radical de la cardiopatía primaria.
El cortocircuito derecha-izquierda en el síndrome de Eisenmenger produce cianosis y sus complicaciones. La disminución de la saturación arterial en la circulación sistémica provoca hipocratismo digital en manos y pies, policitemia secundaria, aumento de la viscosidad y secuelas de una mayor degradación de los eritrocitos (p. ej., hiperuricemia que causa gota, hiperbilirrubinemia que causa colelitiasis, ferropenia con o sin anemia).
Síntomas del síndrome de Eisenmenger
Los síntomas del síndrome de Eisenmenger no suelen manifestarse hasta los 20-40 años; incluyen cianosis, síncope, disnea de esfuerzo, debilidad y distensión venosa yugular. La hemoptisis es un síntoma tardío. Pueden presentarse signos de embolia cerebral o endocarditis.
La policitemia secundaria suele presentar manifestaciones clínicas (p. ej., habla rápida, problemas de visión, cefalea, fatiga o signos de trastornos tromboembólicos). El dolor abdominal puede ser preocupante como consecuencia de la colelitiasis.
La exploración física revela cianosis central y dedos en palillo de tambor. En raras ocasiones, pueden presentarse signos de insuficiencia ventricular derecha. Se puede auscultar un soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea en el tercer o cuarto espacio intercostal, a la izquierda del esternón. Se puede auscultar un soplo protodiastólico decrescendo de insuficiencia pulmonar a lo largo del borde esternal izquierdo. Un segundo ruido cardíaco único, intenso, es un cambio constante; a menudo se ausculta un clic de eyección. Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan escoliosis.
Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger
El síndrome de Eisenmenger se sospecha por la historia de un defecto cardíaco no operado, teniendo en cuenta la radiografía de tórax y el ECG, y se establece un diagnóstico preciso mediante ecocardiografía bidimensional con Doppler color.
El análisis de laboratorio revela policitemia con un hematocrito superior al 55 %. El aumento de la degradación de glóbulos rojos puede manifestarse como un estado de deficiencia de hierro (p. ej., microcitemia), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia.
La radiografía suele mostrar arterias pulmonares centrales prominentes, acortamiento de las arterias pulmonares periféricas y dilatación de las cavidades cardíacas derechas. El ECG muestra hipertrofia del ventrículo derecho y, en ocasiones, de la aurícula derecha.
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Tratamiento del síndrome de Eisenmenger
Idealmente, la cirugía correctiva debería haberse realizado antes para prevenir el desarrollo del síndrome de Eisenmenger. No existe un tratamiento específico una vez que el síndrome se ha desarrollado, pero se están estudiando fármacos que pueden reducir la presión arterial pulmonar. Estos incluyen antagonistas de la prostaciclina (treprostinil, epoprostenol), antagonistas de la endotelina (bosentán) y potenciadores del óxido nítrico (sildenafilo).
El tratamiento de apoyo del síndrome de Eisenmenger incluye evitar las condiciones que puedan agravarlo (p. ej., embarazo, restricción de líquidos, ejercicio isométrico, altitud elevada) y el uso de oxigenoterapia. La policitemia puede tratarse con una flebotomía suave para reducir el hematocrito al 50-60%, además de una reposición simultánea de volumen con solución salina normal. La hiperuricemia puede tratarse con alopurinol 300 mg por vía oral una vez al día. La aspirina 81 mg por vía oral una vez al día está indicada para la tromboprofilaxis.
La esperanza de vida depende del tipo y la gravedad de la cardiopatía primaria y oscila entre 20 y 50 años; la edad promedio de fallecimiento es de 37 años. Sin embargo, la baja tolerancia al ejercicio y las complicaciones secundarias pueden limitar significativamente la calidad de vida.
El trasplante de corazón y pulmón puede ser el tratamiento de elección, pero se reserva para pacientes con manifestaciones graves. La supervivencia a largo plazo tras el trasplante no es prometedora.
Todos los pacientes con síndrome de Eisenmenger deben recibir profilaxis contra la endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos que puedan causar bacteriemia.