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Síndrome de "luz de la mañana"
Último revisado: 20.11.2021
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El síndrome de "luz de la mañana" es una condición esporádica muy rara, generalmente unilateral. Los casos bilaterales de la enfermedad (incluso más raros) pueden ser hereditarios.
Síntomas
- La agudeza visual generalmente es muy baja.
- El disco se amplía con una excavación en forma de embudo.
- El islote de tejido glial blanquecino, que es un cuerpo vítreo primario persistente, se encuentra en el fondo de la excavación.
- El disco está rodeado por un anillo coriorretiniano elevado con un trastorno de pigmentación.
- Los vasos sanguíneos emergen del borde de la excavación radialmente, como "radios en la rueda". El número de ellos aumenta, y es difícil distinguir las arterias de las venas.
Complicaciones: en el 30% de los casos, se desarrolla desprendimiento de retina seroso.
Manifestaciones sistémicas
Las manifestaciones sistémicas son raras.
La displasia frontonasal es más importante. Se caracteriza por un complejo de malformación.
- Anomalías del esqueleto facial, incluyendo hipertelorismo, puente cóncavo de la nariz, labio leporino y paladar duro.
- Encefalocele nasal, ausencia de cuerpo calloso e insuficiencia hipofisaria.
La neurofibromatosis tipo II es rara.
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