Síndrome de piernas inquietas y síndrome de movimientos periódicos de las extremidades

Existen muchos tipos de trastornos del movimiento durante el sueño, pero los más frecuentemente considerados dentro del contexto del síndrome de piernas inquietas y el trastorno del movimiento periódico de las extremidades.

El síndrome de movimiento periódico de las extremidades (PLMS) y el síndrome de piernas inquietas (RLS) son más comunes en la mediana edad y la vejez. El mecanismo no está claro, pero la enfermedad puede desarrollarse debido a un trastorno de la neurotransmisión dopaminérgica en el sistema nervioso central. Estos trastornos pueden presentarse de forma independiente o en relación con la abstinencia de un fármaco, o en relación con el uso de estimulantes y algunos antidepresivos, o en casos de insuficiencia renal y hepática crónica, embarazo, anemia y otras enfermedades.

El síndrome de movimiento periódico de las extremidades se caracteriza por contracciones repetidas (generalmente cada 20-40 segundos) de las extremidades inferiores durante el sueño. Los pacientes suelen quejarse de sueño nocturno intermitente o somnolencia diurna anormal. Por lo general, no se perciben movimientos ni despertares breves, sin sensaciones patológicas en las extremidades.

En el síndrome de piernas inquietas, los pacientes se quejan de una sensación de hormigueo en las extremidades inferiores al acostarse. Para aliviar los síntomas, mueven la extremidad afectada, la estiran o caminan. Como resultado, experimentan dificultad para conciliar el sueño, despertares nocturnos repetidos o una combinación de ambos.

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Causas del síndrome de piernas inquietas

Las causas de estos síndromes son diversas: polineuropatía, artritis reumatoide (>30%), parkinsonismo, depresión, embarazo (11%), anemia, uremia (15-20%), abuso de cafeína. El consumo de fármacos (neurolépticos, antidepresivos, benzodiazepinas, agonistas dopaminérgicos) o la suspensión de algunos de ellos (benzodiazepinas, barbitúricos) puede provocar el desarrollo del síndrome de piernas inquietas y el síndrome de movimientos periódicos de las extremidades.

Primaria (idiopática):

1. esporádico y hereditario.

Secundario:

1. Deficiencia de hierro, vitamina _B12, ácido fólico (anemia).
2. Insuficiencia renal.
3. Diabetes mellitus.
4. Hipotiroidismo.
5. Enfermedades pulmonares obstructivas crónicas.
6. Síndrome de Sjögren.
7. Neuropatía periférica (polineuropatía), radiculopatía y algunas enfermedades de la médula espinal (mielopatía).
8. Esclerosis múltiple.
9. Enfermedad de Parkinson.
10. Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (disfunción cerebral mínima).
11. Embarazo.
12. Yatrogénicos (antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, litio, antagonistas dopaminérgicos, levodopa, post resección gástrica, retirada de sedantes o narcóticos, antagonistas de los canales de calcio).
13. Otras enfermedades: esclerosis lateral amiotrófica, poliomielitis, síndrome de Isaacs, amiloidosis, malignidad, enfermedad vascular periférica (arterias o venas), artritis reumatoide, hiperplexia.

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Diagnóstico diferencial sindrómico

El síndrome de piernas inquietas debe distinguirse de otros síndromes que a veces son similares: acatisia, síndrome de movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño, calambres nocturnos y mioclonías fisiológicas durante el sueño. También incluye el síndrome de piernas dolorosas y dedos en movimiento, el síndrome de fasciculaciones dolorosas, la mioquimia, el síndrome de causalgia-distonía y el dolor en las piernas de otros orígenes. El síndrome ansioso-depresivo con trastornos del sueño a veces puede manifestarse con síntomas similares al síndrome de piernas inquietas.

Se han descrito casos esporádicos y familiares de síndrome de piernas inquietas con herencia autosómica dominante. La frecuencia de este último, según la literatura, varía significativamente (hasta un 50-60% o más). La enfermedad puede comenzar a cualquier edad, pero su frecuencia aumenta con la edad. El síndrome de piernas inquietas en niños suele interpretarse erróneamente como síndrome de hiperactividad. Al mismo tiempo, el síndrome de piernas inquietas suele combinarse con el síndrome de déficit de atención e hiperactividad.

En la mayoría de los casos, los síntomas son bilaterales. Sin embargo, un porcentaje significativo de pacientes (más del 40%) refiere una localización derecha o izquierda del síntoma. No obstante, en algunos pacientes, el lado del síntoma puede cambiar incluso en un día. Aproximadamente la mitad de los pacientes refiere parestesia e inquietud motora en las manos. La presencia de parestesia en las manos no depende de la gravedad del síndrome de piernas inquietas, la edad ni el sexo de los pacientes. Los pacientes describen la parestesia como ardor, hormigueo, picazón y dolor; a menudo, afirman que se trata de una sensación muy desagradable, difícil de describir con palabras. La parestesia puede ser muy breve (segundos); aumenta rápidamente en intensidad y desaparece instantáneamente al mover la extremidad. Con un esfuerzo de voluntad, solo se puede retrasar ligeramente el movimiento o reducir su amplitud. Muchos investigadores creen que los movimientos en el síndrome de piernas inquietas aparecen como una respuesta a una parestesia desagradable. Los estudios electrofisiológicos realizados hasta la fecha no permiten determinar si estos movimientos son voluntarios o involuntarios. La evolución del síndrome de piernas inquietas suele ser remitente, pero puede ser estacionaria e incluso progresiva. Los tratamientos más eficaces son los medicamentos que contienen dopa y el clonazepam.

En aproximadamente el 40% de los casos, el síndrome de piernas inquietas es idiopático (primario). El síndrome de piernas inquietas sintomático puede observarse en enfermedades como anemia asociada con deficiencia de hierro, vitamina B12 o folato; insuficiencia renal; diabetes mellitus; hipotiroidismo; enfermedades pulmonares obstructivas crónicas; polineuropatía (más frecuente); espondilosis cervical; tumores de la médula espinal, radiculopatía lumbosacra, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, enfermedad arterial periférica, hiperplexia, síndrome de la persona rígida, corea de Huntington, esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Tourette y síndrome de Isaacs. Hay casos en los que el síndrome de piernas inquietas se observó solo durante el embarazo. Sin embargo, en muchos de los casos mencionados, no está claro si las enfermedades mencionadas son la causa del síndrome de piernas inquietas o solo sirven como factor desencadenante. Para responder a esta pregunta definitivamente, es necesario demostrar que la frecuencia del síndrome de piernas inquietas en estas enfermedades es mayor que en el resto de la población. Esto aún no se ha realizado plenamente.

Síntomas del síndrome de piernas inquietas

El síndrome de piernas inquietas y el síndrome de movimientos periódicos de las extremidades presentan muchas características similares (una combinación de dolor y movimientos involuntarios, fenómenos motores, que se manifiestan con mayor claridad durante el sueño) y a menudo se combinan. Sin embargo, existen ciertas diferencias: en el síndrome de piernas inquietas se observan trastornos sensoriales pronunciados; el síndrome de movimientos periódicos de las extremidades es muy común. El nexo común en la patogénesis de estos síndromes es la disfunción de los sistemas dopaminérgicos cerebral y periférico, lo que explica la eficacia de la levodopa.

• La principal manifestación del síndrome de piernas inquietas es una parestesia desagradable en las piernas (los pacientes la describen como "molestias", "temblores", "piel de gallina", "estiramiento", "tics", "hormigueo", "picazón", etc.), que suele aparecer antes o durante el sueño, lo que provoca una necesidad irresistible de mover las piernas. Las sensaciones se presentan con mayor frecuencia en las piernas (en el pie, la espinilla, la rodilla, a veces en el muslo o en toda la extremidad), y rara vez en los brazos y las piernas. Los síntomas suelen presentarse en ambas extremidades, aunque pueden predominar en un lado. Por lo general, aparecen durante el descanso o en el período previo al sueño. También pueden presentarse en cualquier otro momento del día, más a menudo con una postura corporal monótona prolongada (por ejemplo, al conducir). Estas sensaciones desaparecen total o parcialmente al mover la pierna y reaparecen al detenerse el movimiento. La duración de estas afecciones varía de unos segundos a varias horas; pueden ocurrir varias veces al día y desaparecer por sí solas. La gravedad de las alteraciones del ciclo sueño-vigilia puede variar; en algunos casos se observan alteraciones graves de la estructura del sueño y somnolencia diurna pronunciada. El síndrome de piernas inquietas puede tener una evolución prolongada con exacerbaciones y remisiones. Se han propuesto los siguientes criterios diagnósticos mínimos: (A) necesidad de mover las extremidades + parestesias/disestesias; (B) inquietud motora; (C) empeoramiento de los síntomas durante el sueño con activación o despertar posterior a corto plazo; (D) empeoramiento de los síntomas al anochecer o por la noche.
• El síndrome de movimiento periódico de las extremidades se caracteriza por episodios de movimientos repetitivos y estereotipados durante el sueño. Estos movimientos suelen ocurrir en las piernas y consisten en la extensión del dedo gordo del pie, combinada con una flexión parcial de la rodilla y, en ocasiones, de la cadera; en algunos casos, también se ven afectados los brazos. Los pacientes se quejan de despertares nocturnos frecuentes en el 45% de los casos, dificultad para conciliar el sueño en el 43%, somnolencia diurna en el 42% y despertares precoces en el 11%. Considerando que los pacientes pueden no quejarse de movimientos de las extremidades, cabe destacar que la combinación de insomnio y somnolencia diurna sugiere un síndrome de movimiento periódico de las extremidades. La polisomnografía es necesaria para confirmar el diagnóstico, la cual revela un aumento de la actividad motora en las piernas y una alteración de la estructura del sueño nocturno. El indicador polisomnográfico integral de la gravedad de la enfermedad es la frecuencia de movimientos de las extremidades por hora (índice de movimiento periódico); en la forma leve es de 5 a 20, en la forma moderada, de 20 a 60, y en la forma grave, más de 60.

Diagnóstico del síndrome de piernas inquietas

Los criterios diagnósticos mínimos del síndrome de piernas inquietas (SPI), según los últimos datos de un grupo internacional de expertos, son:

1. Deseos imperativos de mover las extremidades debido a parestesias (disestesias) en las mismas.
2. Inquietud motora; en este caso el paciente es consciente de que se ve obligado a realizar movimientos y utiliza diversas estrategias motoras para aliviar o eliminar las sensaciones desagradables.
3. Aumento o aparición de síntomas en reposo (cuando el paciente está acostado o sentado) y su eliminación parcial o temporal con el movimiento.
4. Los síntomas siempre empeoran por la tarde o por la noche.

Los pacientes con síndrome de piernas inquietas se caracterizan por alteraciones del sueño nocturno (quedarse dormido lentamente, despertares múltiples, insatisfacción con el sueño, etc.). La mayoría de los pacientes con síndrome de piernas inquietas también presentan movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño, que también son una de las causas de las alteraciones del sueño nocturno.

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Tratamiento del síndrome de piernas inquietas

Los fármacos más eficaces para el síndrome de piernas inquietas y los movimientos periódicos de las extremidades son los miméticos de la dopamina (preparados de levodopa, agonistas del receptor dopaminérgico postsináptico, inhibidores de la MAO tipo B) y las benzodiazepinas. Recientemente, se ha utilizado con éxito la gabapentina.

Se han probado y utilizado diversos fármacos (incluidos dopaminérgicos, benzodiazepinas, anticonvulsivos, vitaminas y oligoelementos), aunque ninguno de ellos es una terapia patogénica para las mioclonías nocturnas o el síndrome de piernas inquietas.

El tratamiento con fármacos dopaminérgicos es eficaz, pero se asocia a diversos efectos secundarios, en particular, agravamiento de la enfermedad (aparición de síntomas durante el día), recaídas (empeoramiento de los síntomas tras la retirada del fármaco), náuseas e insomnio. Los agonistas de los receptores dopaminérgicos D2 y Dg, pramipexol y ropinirol, son bastante eficaces y presentan mínimos efectos secundarios. _El pramipexol _se prescribe a 0,125 mg 2 horas antes del inicio de los síntomas y, si es necesario, la dosis se incrementa en 0,125 mg cada 2 noches hasta alcanzar el efecto terapéutico (dosis máxima de 4 mg). El empeoramiento de los síntomas con pramipexol se observa con menos frecuencia que con levodopa. El ropinerol se prescribe a 0,5 mg 2 horas antes del inicio de los síntomas y, si es necesario, la dosis se incrementa en 0,25 mg por la noche (hasta un máximo de 3 mg).

Las benzodiazepinas prolongan la duración del sueño, pero no reducen los movimientos anormales de las extremidades. No se debe olvidar la adicción y la somnolencia diurna. Si el síndrome de piernas inquietas se acompaña de dolor, se prescribe gabapentina, comenzando con 300 mg antes de acostarse; la dosis se incrementa en 300 mg semanales hasta un máximo de 2700 mg. No se puede descartar la eficacia de los opioides, pero se utilizan como último recurso debido a sus efectos secundarios y al desarrollo de adicción y dependencia.