Síntomas de epispadias y extrofia vesical

Síntomas clásicos de extrofia vesical

En contraste, los pacientes con extrofia cloacal y sus variantes, los síntomas de extrofia de la vejiga versión clásica combinados con ligera y pequeña en el número de anomalías combinadas abdominales, el perineo, el tracto urinario superior, órganos reproductores, la columna vertebral y la pelvis.

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Vientre y perineo

Los cambios anatómicos más grandes están sujetos a la zona romboidal, delimitada por el ombligo, la abertura anal, el recto abdominal y la piel que cubre el asa puborrectal. La distancia desde el ombligo al ano en la extrofia vesical se acorta, ya que el ombligo se encuentra más bajo de lo normal y el ano es anterior. El área entre los músculos distendidos de la pared abdominal anterior y el borde de la vejiga de extrofia se cubre con un fino tejido fibroso. Los huesos óseos ampliamente ubicados desplazan el recto hacia los lados. El músculo recto de cada lado está unido al lóbulo. Los músculos rectos desplazados lateralmente ensanchan y acortan el canal inguinal, lo que aumenta la probabilidad de una hernia inguinal oblicua.

La hernia inguinal ocurre en el 56% de los niños y en el 15% de las niñas con extrofia vesical clásica. La atresia del ano durante la extrofia vesical es rara. Las formas de atresia de Fusel del ano son más comunes, se abren en el perineo, en la vagina o en la extrofia de la vejiga. Los pacientes no operados con extrofia vesical a menudo tienen un prolapso del recto, que se ve facilitado por la debilidad de los músculos del piso pélvico y el mecanismo anal característico de dichos pacientes. El prolapso casi nunca ocurre en pacientes que se sometieron a cirugía plástica durante el período neonatal. Si se produce un prolapso, todo se desarrolla de la misma manera. Entonces el tratamiento quirúrgico no requiere, ya que pasa después de la plastificación de la vejiga.

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Sistema urinario

La vejiga se extruye en forma de domo bajo extrofia y aumenta de tamaño con la ansiedad del niño. Los sitios extruidos varían en tamaño: desde pequeñas (2-3 cm) hasta una gran masa de proyección. La membrana mucosa inmediatamente después del nacimiento es limpia, lisa, de color rosa. Si la vejiga permanece abierta, su superficie experimenta rápidamente un renacimiento polipoideo, lo que empeora significativamente su condición. La irritación de la vejiga se ve facilitada por el contacto de la membrana mucosa con las servilletas o la ropa.

La falta de tratamiento conduce a metaplasia escamosa o adenomatosa, y posteriormente, en pacientes adultos, puede convertirse en carcinoma de células escamosas o adenocarcinoma. Antes de una operación radical para proteger la membrana mucosa del daño, es aconsejable cubrirla con una película perforada de celofán y evitar el contacto directo de la membrana mucosa con pañales y servilletas. Hay casos de duplicación, cuando junto con la extrofia de la vejiga también hay una normal, desplazada hacia un lado.

Los investigadores creen que la extrofia vesical se caracteriza por un suministro de sangre normal y un aparato neuromuscular normal y, en consecuencia, inmediatamente después de la cirugía plástica, la vejiga tiene una función detrusor completa. Sin embargo, hay informes aislados de una función deficiente del detrusor incluso después de una intervención quirúrgica exitosa.

Las anomalías renales en pacientes con extrofia vesical son poco frecuentes. Si la vejiga permanece descubierta durante un tiempo prolongado y la membrana mucosa en el área de la boca sufre una marcada degeneración fibrosa, a veces se desarrolla ureterohidronefrosis. Sin embargo, este problema rara vez ocurre en la infancia. Los uréteres con extrofia de la vejiga caer en ella en ángulo recto y tienen poco o ningún túnel submucoso, debido a esto, casi todos los niños (90%) después de la vejiga de plástico primario cumple reflujo vesicoureteral. Órganos sexuales masculinos.

En pacientes con extrofia vesical, la longitud del pene es significativamente más corta debido a la divergencia de los huesos, lo que impide la conexión de los cuerpos cavernosos a lo largo de la línea media, como es normal. Como resultado, la longitud de la parte "colgante" que sobresale libremente del pene disminuye. El tamaño del pene también se ve afectado por su curvatura. Tras el examen, se encuentra que el pene del niño con epispadia tiene una posición forzada característica, presionada contra la pared abdominal anterior. Esto se debe a la pronunciada deformación dorsal de los cuerpos cavernosos, que es claramente visible durante la erección. Se ha establecido que la longitud de la superficie ventral de los cuerpos cavernosos con extrofia de la vejiga es mayor que la porción dorsal de la vejiga debido a cambios fibrosos en el tejido de la vesícula biliar.

Con la edad, estas diferencias solo aumentan y la deformación del pene aumenta. Para lograr la expansión completa del cuerpo cavernoso y aumentar la longitud del pene, es posible plastificar la superficie dorsal de los cuerpos cavernosos con parches sueltos de piel des-epitelializada. La uretra en pacientes con extrofia vesical está completamente hendida y abierta hasta la cabeza. La almohadilla uretral por lo general se acorta. En casos raros (3-5%), se observa aplasia de uno de los cuerpos cavernosos. Tal vez la duplicación del pene o su ausencia completa (aplasia), especialmente con extrofia cloacal.

La inervación del pene es normal. En pacientes con extrofia vesical, el paquete neurovascular superficial que proporciona una erección se desplaza lateralmente y está representado por dos haces separados. A pesar de la secreción masiva de tejidos durante la cirugía, la mayoría de los pacientes retienen su potencia sexual después de la reconstrucción del pene.

Las estructuras de los lobos en los niños son normales. En pacientes con disfunción del cuello de la vejiga o cuello abierto después de la cirugía, a menudo hay un problema de eyaculación retrógrada. Sin embargo, si la reconstrucción se realiza de manera adecuada, los pacientes con extrofia pueden tener hijos más adelante.

La criptorquidia se encuentra en pacientes con extrofia 10 veces más a menudo, pero la experiencia muestra que muchos niños que son diagnosticados con criptorquidia son, de hecho, testículos retraídos. Se pueden reducir sin dificultad especial al escroto después de que los órganos genitales femeninos hayan reconstruido la vejiga.

Órganos genitales femeninos

Cuando la extrofia vesical en las niñas, el clítoris se divide en dos partes. En este caso, la mitad del clítoris se encuentra a cada lado de la herida genital junto con los labios. La vagina está más unida, pero también puede ser bifurcada. El orificio externo de la vagina a veces se estrecha y a menudo se desplaza hacia delante. El grado de desplazamiento corresponde al grado de acortamiento de la distancia entre el ombligo y la abertura anal. El útero puede estar bifurcado. Los ovarios y las trompas de Falopio generalmente son normales. La pérdida del útero y la vagina es posible en mujeres con extrofia vesical a una edad avanzada debido a un defecto en los músculos del piso pélvico, lo que crea serias dificultades para este grupo de pacientes durante el embarazo. El plástico primario de la vejiga con reducción de los huesos frontales reduce el riesgo de estas complicaciones. La cirugía para reparar el útero, como la sacrocolpopexia, ayuda a resolver estos problemas.

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Anomalías de huesos pélvicos

La diástasis de los huesos laterales es uno de los componentes del complejo "extrofia-epispadia". Esto es el resultado de la rotación externa y el subdesarrollo de los huesos y los huesos ciáticos en el área de su conexión en combinación con el subdesarrollo de los huesos de la articulación sacroilíaca. En pacientes con extrofia vesical, se detectan rotación externa y un acortamiento del 30% de la rama anterior del ilion en combinación con la rotación externa del segmento posterior del ilion. Visualmente, las caderas de los niños con extrofia giran hacia afuera, pero los problemas asociados con la función de la articulación de la cadera y la alteración de la marcha generalmente no surgen, especialmente si a una edad temprana se realizó la fusión de los huesos.

Muchos niños tienen una forma de andar rota en su primera infancia, caminan con los pies boca abajo ("andar a patos"), pero en el futuro se corrige la marcha. La luxación congénita del fémur en niños con esta anomalía es extremadamente rara, en la literatura solo hay informes de dos de estos casos.

Solo en estudios individuales se observó que en pacientes con extrofia vesical con más frecuencia que en la población general, se producen anomalías vertebrales.

Se proponen diversas variantes de la osteotomía de los huesos pélvicos para proporcionar información y fijación de los huesos. La primera operación no está dirigida a la resolución de problemas ortopédicos, y para aumentar la posibilidad de realizar una vejiga plásticos primaria fiable y en gran medida a mejorar la función de los músculos del suelo pélvico que participan en el mecanismo de retención de la orina.

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Ekstrofiya kloaki

La cloaca extracorpórea también se conoce como hendidura vesicoucial, una cloaca ectópica, una ectopia visceral complicada por extrofia vesical y una hendidura de la pared abdominal. Esta forma más severa de una pared abdominal anormal ocurre en 1 de cada 400,000 recién nacidos. El complejo de cambios anatómicos en la versión clásica de la extrofia cloacal incluye una hernia del cordón umbilical en la parte superior, las asas intestinales dirigidas hacia fuera y la vejiga dividida en dos partes.

Entre las dos mitades de la vejiga hay una región intestinal, que representa histológicamente la región ileocecal y tiene hasta cuatro agujeros, el más superior corresponde al intestino delgado aislado. En apariencia, la extrofia cloacal es similar a la "cara de un elefante", y el intestino girando hacia afuera se asemeja a su "tronco". En la parte inferior hay una abertura que conduce al intestino distal que termina ciegamente, que se combina con la atresia del ano. Entre las aberturas superior (proximal) e inferior (distal), se pueden ubicar una o dos aberturas "apendiculares".

En todos los casos, los pacientes tienen defectos pronunciados de los órganos genitales. En los niños, la criptorquidia y el pene se dividen en dos cuerpos cavernosos separados con signos de epispadias. Es durante la extrofia de cloaca que a menudo ocurre hipoplasia o aplasia de uno de los cuerpos cavernosos. Las niñas tienen un clítoris dividido, una duplicación de la vagina y un útero bicorne.

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Epispadia

La epispadia aislada se considera un problema menos grave entre las enfermedades del complejo "epispadia del éxtasis". Los pacientes no tienen anomalías de la vejiga y un defecto en la pared abdominal anterior, sin embargo, como en la extrofia, la uretra está representada por un área dividida ubicada a lo largo de la superficie dorsal del pene. En los niños, se revela el acortamiento del pene y la formación de la cuerda dorsal, y en las niñas - escisión del clítoris, con la vagina desplazada anteriormente o localizada en un lugar típico. Además de lo anterior, se observa diastasa de los huesos. El cuello uterino de la vejiga en epispadias a menudo se forma incorrectamente: es ancho y no retiene la orina. La retención urinaria se puede preservar en niños con epispadia distal, en la que el cuello de la vejiga se forma correctamente. La epispadia femenina casi siempre va acompañada de incontinencia urinaria en diversos grados.

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Opciones de extrofia

Entre los pacientes con el complejo "epispadia extrofia", hay muchas variantes del desarrollo de la patología. Dependiendo del tamaño de la almohadilla vesicular, puede ser parcialmente cerrada y sumergida en una pequeña pelvis; tales formas se llaman extrofia parcial o parcial. El cierre incompleto de la vejiga en el proceso de su formación se manifiesta en forma de varios defectos de desarrollo, desde la introducción de una vejiga en la vagina del recto abdominal hasta que la vejiga sobresale por completo a través de un pequeño defecto sobre el seno. Pacientes descritos con divergencia de los huesos y un defecto en la pared abdominal anterior, pero sin ningún defecto del sistema urinario.

Tales casos fueron diagnosticados como una variante de extrofia cerrada. Los pacientes con hendidura quística superior tienen los mismos defectos óseos y musculares que la extrofia vesical, pero los cambios ocurren solo en la parte superior. El cuello de la vejiga, la uretra y los genitales experimentan menos cambios: por ejemplo, con esta patología se desarrolla un pene normal o casi normal. Algunos niños necesitaron una intervención correctiva mínima para reparar el defecto, las operaciones fueron efectivas y proporcionaron una función de retención urinaria normal.

La duplicación de la vejiga es posible cuando un niño tiene una vejiga cerrada con una función de retención urinaria normal y la otra con extrofia. El tamaño del pene y el grado de separación del cuerpo cavernoso en los pacientes varían. Hay casos de hipospadias en niños con extrofia cloacal. La descripción y discusión de varias variantes de extrofia son necesarias para una estimación de una variedad de muestras de una patología. La comparación de las variantes observadas con las formas clásicas existentes del complejo "extrofia-epispadia" ayuda a elegir las tácticas de tratamiento óptimas.