Síntomas de la enfermedad de Itenko-Cushing

En pacientes, la piel es delgada, seca, en la cara, en el pecho y en la parte posterior del color cianótico púrpura. El patrón venoso en el pecho y las piernas es claramente visible. Hay acrocianosis. En la piel del abdomen, las superficies internas de los hombros, los muslos, en la región de las glándulas mamarias presentan amplias estrías de rojo-violeta. A menudo hay hiperpigmentación de la piel, a menudo en los lugares de fricción. En la espalda, el pecho y la cara hay erupciones pustulosas, hipertricosis. El cabello en la cabeza a menudo se cae, y la calvicie en las mujeres se observa en el tipo masculino. Hay una mayor tendencia a la forunculosis y al desarrollo de erisipela.

Hay una deposición excesiva de grasa en el cuello, el tronco, el abdomen y la cara, que se convierte en una "luna llena". En el área de las vértebras torácicas superiores, hay depósitos de grasa en forma de una joroba. Las extremidades son delgadas, pierden su forma normal.

La obesidad de diversos grados en la enfermedad de Itenko-Cushing se observa en más del 92% de los casos. En pacientes con falta de obesidad, se expresa una redistribución de la grasa subcutánea con una ubicación predominante en el tórax y el abdomen.

La hipertensión arterial es uno de los síntomas más tempranos y permanentes en la enfermedad de Itenko-Cushing. Aumentan la presión sistólica y diastólica. A menudo, elevar la presión arterial durante un tiempo prolongado es el único síntoma de la enfermedad. Los cambios en el sistema cardiovascular a menudo conducen en la clínica de la enfermedad subyacente y son la causa de la discapacidad y la mayoría de las muertes.

A menudo, el síndrome de hipertensión se complica por el daño a los vasos de la retina de los ojos, el corazón, los riñones, como en la hipertensión. Los pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing, por regla general, experimentan insuficiencia cardiovascular con taquicardia, arritmia, disnea, hinchazón y agrandamiento del hígado. Los cambios metabólicos y electrolíticos, el predominio en el músculo cardíaco de los procesos de degradación de proteínas e hipocalemia contribuyen en pacientes con hipertensión al rápido desarrollo de insuficiencia circulatoria.

En la mayoría de los pacientes, se detectan varios signos ECG de alteraciones metabólicas en el músculo cardíaco, se observa cardiopatía electrolito-esteroide.

La lesión esquelética osteoporótica ocurre en más del 80% de los pacientes con enfermedad de Iscenko-Cushing y es una de las manifestaciones más recientes y graves de la enfermedad. Si la enfermedad comienza en la infancia, hay un retraso en el crecimiento, ya que el cortisol inhibe el desarrollo del cartílago epifisario. El grado de desarrollo de la osteoporosis en algunos casos determina la gravedad de la condición de los pacientes, y las fracturas óseas y el síndrome de dolor severo a menudo son la causa de un sufrimiento insoportable. Cambios similares en el sistema óseo en varios casos ocurren como una complicación de la terapia con glucocorticoides de enfermedades no endocrinas. La columna torácica y lumbar, las costillas, el esternón y los huesos del cráneo se ven con mayor frecuencia afectados. En casos más severos, la osteoporosis se desarrolla en huesos planos y tubulares. Los cambios osteoporóticos expresados en la columna vertebral se acompañan de una disminución en la altura de las vértebras y sus fracturas por compresión, que pueden ocurrir incluso con poco esfuerzo físico o trauma, y a menudo sin causa aparente.

La formación de úlceras tróficas, lesiones pustulosas de la piel, el desarrollo de pielonefritis crónica, sepsis se produce porque los corticosteroides suprimen la inmunidad específica. Esto conduce al desarrollo de inmunodeficiencia secundaria. Con la enfermedad, el número total de linfocitos disminuye, su actividad de interferón disminuye, el número de células T y B en la sangre y el bazo disminuye, y se observa involución del tejido linfoide.

En los pacientes, el metabolismo de los carbohidratos está alterado, a menudo manifestado por una disminución en la tolerancia a la glucosa; Se observan glucosuria, hiperglucemia y diabetes mellitus. El tipo diabético de la curva en la muestra para la tolerancia a la glucosa se revela en la mitad de los pacientes, y la diabetes mellitus aparente - en 10-20% del número total de pacientes. La hiperglucemia con la enfermedad de Isenko-Cushing se desarrolla en un contexto de niveles elevados de cortisol, glucagón, somatostatina y deficiencia relativa de insulina. Hemoglobina glucosilada A como un indicador de metabolismo de la glucosa está elevada en la mayoría de los pacientes con la enfermedad de Cushing y es una de las primeras pruebas en el diagnóstico de la diabetes. La diabetes esteroide causada por un exceso de glucocorticoides difiere de la diabetes mellitus por la resistencia a la insulina, una manifestación muy rara de la cetoacidosis y relativamente fácil de regular por la dieta y la administración de biguanidas.

Los trastornos sexuales son uno de los primeros y permanentes síntomas de la enfermedad de Itenko-Cushing. Están asociados con una disminución en la función gonadotrópica de la glándula pituitaria y un aumento en la secreción de testosterona por las glándulas suprarrenales. En las mujeres, hay violaciones del ciclo menstrual en forma de opsoniformes y amenorrea. Si el inicio de la enfermedad se refiere al período de la pubertad, entonces la menstruación o no ocurre, o viene después. A menudo hay una infertilidad secundaria. Al mismo tiempo, algunos pacientes tienen un ciclo menstrual ovulatorio, puede haber un embarazo. Para la disfunción sexual a menudo se unió acné, hirsutismo, que se manifiesta en el crecimiento del vello en el labio superior, mentón, pecho, espalda, piernas, la línea blanca del abdomen, a veces se desarrolla virilnoe tipo de cuerpo. La combinación de embarazo y la enfermedad de Itenko-Cushing es indeseable tanto para la salud de la madre como para el feto. A menudo hay abortos espontáneos al principio del embarazo y un nacimiento prematuro.

Después de la desaparición de los signos de hipercorticismo, el embarazo y el parto proceden de manera más segura. En pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing, que han eliminado las glándulas suprarrenales, con terapia de reemplazo adecuada, el embarazo y el parto no causan complicaciones mayores. Los niños, observados durante dos décadas, no tienen desviaciones. El embarazo en pacientes que se sometieron a la irradiación de la glándula pituitaria se recomienda no antes de 2 años más tarde. Muy a menudo después del embarazo, abortos y parto, ocurre una recaída de la enfermedad. Los hombres a menudo sufren de impotencia y disminución del deseo sexual. La hiperpigmentación de la piel en el cuello, los codos y el abdomen ocurre en el caso de la enfermedad de Itenko-Cushing en el 10% de los casos. La deposición excesiva de melanina en la piel es un indicador clínico de una mayor secreción de hormona adrenocorticotrópica y melanotrópica.

Esta enfermedad a menudo va acompañada de cambios emocionales y trastornos mentales. Son muy diversos, desde la alteración del estado de ánimo hasta la psicosis grave. A veces, la psicosis aguda requiere un tratamiento especial en las condiciones de los hospitales psicosomáticos. El tratamiento de la enfermedad subyacente generalmente conduce a la normalización de la actividad mental.

El aumento de la secreción de ACTH y sus fragmentos, los niveles de serotonina afectan el proceso de memorización, participan en la patogénesis de ciertos trastornos del comportamiento, reducen la función cognitiva. Se encontraron correlaciones entre el grado de severidad de los trastornos mentales y los niveles sanguíneos de ACTH y cortisol.

Enfermedad Itenko-Cushing puede ser leve, moderado y severo. La forma leve se caracteriza por una gravedad moderada de los síntomas de la enfermedad. Algunos síntomas (osteoporosis, disfunción menstrual) pueden estar ausentes. Para la enfermedad de gravedad moderada, todos los síntomas son comunes, pero no hay complicaciones. En forma grave, junto con el desarrollo de síntomas de la enfermedad son diversas complicaciones observadas, insuficiencia cardiopulmonar, riñón hipertensiva, fracturas patológicas, de transición diabetes esteroide en la verdadera debilidad, muscular progresiva asociada a la atrofia muscular y la hipopotasemia, trastornos mentales graves.

El curso de la enfermedad de Itenko-Cushing puede ser progresivo y tórpido. El curso progresivo se caracteriza por un desarrollo rápido (en pocos meses) y un aumento adicional de todos los síntomas y sus complicaciones. Los pacientes pierden rápidamente su capacidad de trabajo. Con la corriente tórpida hay un desarrollo gradual de la enfermedad.

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