Síntomas de la enfermedad de Icenko-Cushing

La piel de los pacientes es fina, seca y cianótica de color púrpura en la cara, el pecho y la espalda. El patrón venoso en el pecho y las extremidades es claramente visible. Se observa acrocianosis. Aparecen estrías anchas de color rojo violáceo en la piel del abdomen, la cara interna de los hombros, los muslos y en la zona de las glándulas mamarias. A menudo se observa hiperpigmentación cutánea, sobre todo en zonas de fricción. Aparecen erupciones pustulosas e hipertricosis en la espalda, el pecho y la cara. El cabello suele caerse, y la calvicie en las mujeres se observa según el patrón masculino. Existe una mayor tendencia a la furunculosis y al desarrollo de erisipela.

Se observa un exceso de grasa en el cuello, el tronco, el abdomen y la cara, adquiriendo una apariencia de "luna llena". En la zona de las vértebras torácicas superiores, se observan depósitos de grasa en forma de joroba. Las extremidades están delgadas y han perdido su forma normal.

En la enfermedad de Itsenko-Cushing, se observa obesidad de diversos grados en más del 92 % de los casos. En pacientes sin obesidad, se observa una redistribución pronunciada de la grasa subcutánea, con una localización predominante en el tórax y el abdomen.

La hipertensión arterial es uno de los síntomas tempranos y constantes de la enfermedad de Itsenko-Cushing. Tanto la presión sistólica como la diastólica aumentan. A menudo, un aumento de la presión arterial durante un período prolongado es el único síntoma de la enfermedad. Los cambios en el sistema cardiovascular suelen ser los principales en el cuadro clínico de la enfermedad subyacente y son la causa de discapacidad y la mayoría de las muertes.

A menudo, el síndrome de hipertensión arterial se complica por daño a los vasos de la retina, el corazón y los riñones, como en la hipertensión. Los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing suelen experimentar insuficiencia cardiovascular con taquicardia, arritmia, disnea, edema y hepatomegalia. Las alteraciones metabólicas y electrolíticas, la prevalencia de procesos de degradación de proteínas en el músculo cardíaco y la hipopotasemia contribuyen al rápido desarrollo de insuficiencia circulatoria en pacientes con hipertensión.

La mayoría de los pacientes muestran diversos signos electrocardiográficos de trastornos metabólicos en el músculo cardíaco y se observa cardiopatía electrolito-esteroide.

El daño esquelético osteoporótico se presenta en más del 80% de los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing y es una de las manifestaciones más tardías y graves de la enfermedad. Si la enfermedad comienza en la infancia, se observa retraso del crecimiento, ya que el cortisol inhibe el desarrollo del cartílago epifisario. En algunos casos, el grado de desarrollo de la osteoporosis determina la gravedad del paciente, y las fracturas óseas y el síndrome de dolor intenso suelen ser la causa de un sufrimiento insoportable. Cambios similares en el sistema esquelético también se presentan en algunos casos como complicación del tratamiento con glucocorticoides para enfermedades no endocrinas. Con mayor frecuencia, se ven afectadas la columna torácica y lumbar, las costillas, el esternón y los huesos del cráneo. En casos más graves, la osteoporosis se desarrolla en huesos planos y tubulares. Los cambios osteoporóticos pronunciados en la columna se acompañan de una disminución de la altura de las vértebras y sus fracturas por compresión, que pueden ocurrir incluso con un esfuerzo físico o una lesión leves, a menudo sin motivo aparente.

La formación de úlceras tróficas, lesiones cutáneas pustulosas, pielonefritis crónica y sepsis se produce porque los corticosteroides suprimen la inmunidad específica. Esto conduce al desarrollo de inmunodeficiencia secundaria. Con la enfermedad, disminuye el número total de linfocitos, su actividad de interferón, el número de linfocitos T y B en la sangre y el bazo, y se observa involución del tejido linfoide.

Los pacientes presentan un metabolismo de carbohidratos deteriorado, que a menudo se manifiesta por una disminución de la tolerancia a la glucosa; se observan glucosuria, hiperglucemia y diabetes mellitus. El tipo de curva diabética en la prueba de tolerancia a la glucosa se detecta en la mitad de los pacientes, y la diabetes mellitus manifiesta, en el 10-20% del número total de pacientes. La hiperglucemia en la enfermedad de Itsenko-Cushing se desarrolla en el contexto de un aumento de los niveles de cortisol, glucagón, somatostatina y una deficiencia relativa de insulina. La hemoglobina A glucosilada, como indicador del metabolismo de carbohidratos deteriorado, está elevada en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing y es una de las pruebas más tempranas en el diagnóstico de la diabetes. La diabetes esteroidea causada por el exceso de glucocorticoides se diferencia de la diabetes mellitus en la resistencia a la insulina, una manifestación muy rara de la cetoacidosis, y se regula con relativa facilidad mediante la dieta y la administración de biguanidas.

La disfunción sexual es uno de los síntomas tempranos y constantes de la enfermedad de Itsenko-Cushing. Se asocia con una disminución de la función gonadotrópica de la hipófisis y un aumento de la secreción de testosterona por las glándulas suprarrenales. Las mujeres experimentan irregularidades menstruales en forma de opsomenorrea y amenorrea. Si la enfermedad se presenta durante la pubertad, la menstruación no se presenta o se presenta más tarde. Con frecuencia se presenta infertilidad secundaria. Al mismo tiempo, algunas pacientes tienen un ciclo menstrual ovulatorio, lo que puede dar lugar a un embarazo. La disfunción sexual suele ir acompañada de acné e hirsutismo, que se manifiestan con vello en el labio superior, el mentón, el pecho, la espalda, las extremidades y a lo largo de la línea blanca del abdomen, y en ocasiones se desarrolla un tipo de cuerpo viril. La combinación del embarazo con la enfermedad de Itsenko-Cushing es indeseable tanto para la salud de la madre como para la del feto. Con frecuencia se producen interrupciones prematuras espontáneas del embarazo y partos prematuros.

Tras la desaparición de los signos de hipercorticismo, el embarazo y el parto se desarrollan con mayor éxito. En pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing, a quienes se les han extirpado las glándulas suprarrenales, el embarazo y el parto no presentan complicaciones importantes con una terapia de reemplazo adecuada. Los niños observados durante dos décadas no presentan anomalías. Se recomienda el embarazo en pacientes que se han sometido a irradiación hipofisaria no antes de los dos años. Las recaídas de la enfermedad son bastante frecuentes después del embarazo, los abortos y el parto. En los hombres, es frecuente observar impotencia y disminución del deseo sexual. La hiperpigmentación de la piel del cuello, los codos y el abdomen se presenta en la enfermedad de Itsenko-Cushing en el 10 % de los casos. El depósito excesivo de melanina en la piel es un indicador clínico de una mayor secreción de hormonas adrenocorticotrópicas y melanotrópicas.

Esta enfermedad suele ir acompañada de cambios emocionales y trastornos mentales. Son muy diversos: desde trastornos del estado de ánimo hasta psicosis graves. En ocasiones, la psicosis aguda requiere tratamiento especial en hospitales psicosomáticos. El tratamiento de la enfermedad subyacente suele normalizar la actividad mental.

El aumento de la secreción de ACTH y sus fragmentos, así como los niveles de serotonina, afectan el proceso de memorización, participan en la patogénesis de algunos trastornos del comportamiento y disminuyen la función cognitiva. Se encontraron correlaciones entre la gravedad de los trastornos mentales y los niveles de ACTH y cortisol en sangre.

La enfermedad de Cushing puede ser leve, moderada o grave. La forma leve se caracteriza por una intensidad moderada de los síntomas. Algunos síntomas (osteoporosis, disfunción menstrual) pueden estar ausentes. La gravedad moderada se caracteriza por la gravedad de todos los síntomas, pero la ausencia de complicaciones. En la forma grave, junto con el desarrollo de todos los síntomas, se observan diversas complicaciones: insuficiencia cardiopulmonar, hipertensión renal, fracturas óseas patológicas, transición de diabetes esteroidea a diabetes verdadera, debilidad muscular progresiva asociada con atrofia muscular e hipopotasemia, y trastornos mentales graves.

La enfermedad de Itsenko-Cushing puede evolucionar de forma progresiva y tórpida. La evolución progresiva se caracteriza por la rápida aparición (en pocos meses) y el agravamiento de todos los síntomas y sus complicaciones. Los pacientes pierden rápidamente su capacidad laboral. En la evolución tórpida, la enfermedad se desarrolla gradualmente.

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