Síntomas del panhipopituitarismo

Los síntomas clínicos de la enfermedad son muy variables y consisten en síntomas específicos de deficiencia hormonal y manifestaciones neurovegetativas polimórficas.

El panhipopituitarismo es mucho más común en mujeres jóvenes y de mediana edad (20-40 años), pero existen casos aislados de la enfermedad en edades más tempranas y avanzadas. Se ha descrito el desarrollo del síndrome de Sheehan en una niña de 12 años tras una hemorragia uterina juvenil.

En el síndrome de Simmonds, el cuadro clínico se caracteriza por una pérdida de peso progresiva, con un promedio de 2 a 6 kg al mes, que alcanza los 25 a 30 kg en casos graves y de progresión galopante. Debido a la anorexia, el consumo de alimentos se reduce significativamente, pero el grado e intensidad de la pérdida de peso en estos casos no se adecuan a las condiciones nutricionales alteradas y se deben a trastornos primarios de la regulación hipotalámica del metabolismo de las grasas y a una disminución de los niveles de hormona somatotropa.

En casos raros, junto con la caquexia, no se produce una disminución del apetito, sino un aumento patológico (bulimia). El agotamiento suele ser uniforme, ya que la capa de grasa subcutánea desaparece por completo, los músculos se atrofian y los órganos internos disminuyen de volumen. Por lo general, no se presenta edema.

Los cambios característicos en la piel incluyen sequedad, arrugas y descamación, junto con un color amarillento pálido y ceroso. En ocasiones, sobre una palidez general, aparecen zonas de pigmentación sucia y terrosa en el rostro y en los pliegues naturales de la piel. Con frecuencia se observa acrocianosis.

Los trastornos tróficos provocan fragilidad y pérdida de cabello, encanecimiento prematuro, procesos atróficos en el tejido óseo con descalcificación ósea y desarrollo de osteoporosis. La mandíbula inferior se atrofia, los dientes se destruyen y se caen. Los signos de marasmo e involución senil aumentan rápidamente. Se presenta debilidad general extrema, apatía, adinamia e incluso inmovilidad total; se desarrolla hipotermia. Los pacientes presentan mareos y desmayos frecuentes. Son característicos los colapsos ortostáticos y los estados comatosos, que pueden llevar a la muerte sin tratamiento específico.

Uno de los principales síntomas clínicos lo ocupan los trastornos sexuales causados por la disminución o pérdida total de la regulación gonadotrópica de las glándulas sexuales. Estos trastornos suelen preceder a la aparición de todos los demás síntomas. Se pierde el deseo sexual, disminuye la potencia sexual y se produce la caída del vello púbico y axilar. Los genitales externos e internos se atrofian gradualmente. En las mujeres, la menstruación desaparece prematuramente y rápidamente, las glándulas mamarias disminuyen de tamaño y las areolas de los pezones se despigmentan. Cuando la enfermedad se desarrolla después del parto, no hay lactancia y no se reanuda la menstruación. En casos raros de un curso prolongado y prolongado de la enfermedad, el ciclo menstrual, aunque alterado, es posible. En los hombres, desaparecen los caracteres sexuales secundarios (vello púbico y axilar, bigote y barba), y se atrofian los testículos, la próstata, las vesículas seminales y el pene. Se produce oligozoospermia. En casos raros, la alopecia puede ser generalizada, es decir, la pérdida de cabello se produce en la cabeza, las cejas y las pestañas.

Una disminución en la producción de hormona estimulante de la tiroides (TEH) provoca el desarrollo rápido o gradual de hipotiroidismo. Se presentan somnolencia, letargo y adinamia, y disminuye la actividad mental y física. La hipofunción tiroidea provoca la interrupción de los procesos metabólicos en el miocardio. Las contracciones del músculo cardíaco se ralentizan, los ruidos cardíacos se atenúan y la presión arterial disminuye. Se produce atonía gastrointestinal y estreñimiento.

La alteración de la excreción hídrica, típica del hipotiroidismo, se manifiesta de forma diferente en pacientes con insuficiencia intersticial-hipofisaria. En casos de agotamiento severo, no suele haber edema, mientras que en pacientes con síndrome de Sheehan y predominio de hipogonadismo e hipotiroidismo, no suele haber pérdida de peso significativa, pero sí una retención de líquidos significativa. La cara se hincha, la lengua se engrosa, se forman hendiduras dentales en sus superficies laterales, puede presentarse ronquera y un enlentecimiento de la voz (hinchazón de las cuerdas vocales). El habla es lenta y disártrica.

La gravedad de la enfermedad y su progresión (rápida o gradual) dependen en gran medida del grado de deterioro de la función suprarrenal. El hipocorticismo grave reduce la resistencia de los pacientes a infecciones intercurrentes y diversas situaciones de estrés. El hipocorticismo agrava la debilidad general, la adinamia y la hipotensión, y contribuye al desarrollo de hipoglucemia.

Esto último se debe a una disminución de los niveles de hormonas centrales y contrainsulares (ACTH, STH) y de la biosíntesis de glucocorticoides en la corteza suprarrenal. Una disminución de los procesos de gluconeogénesis mediados por glucocorticoides provoca una disminución de la glucemia a 1-2 mmol/l y el desarrollo de hiperinsulinismo relativo, lo que aumenta considerablemente la sensibilidad de los pacientes a la insulina administrada externamente. En algunos casos, las inyecciones de 4-5 U del fármaco provocaron hipoglucemia grave e incluso coma.

La patogenia del coma hipofisario al final de la caquexia de Simmonds o del panhipopituitarismo grave de otra etiología está determinada principalmente por el hipocorticismo progresivo y el hipotiroidismo. El estado comatoso suele desarrollarse de forma gradual, con adinamia creciente, y deriva en estupor, hiponatremia, hipoglucemia, convulsiones e hipotermia.

El hipocorticismo también causa trastornos dispépticos graves: pérdida de apetito, llegando a la anorexia completa, náuseas y vómitos persistentes después de las comidas o sin relación con la digestión, y dolor abdominal como resultado de un espasmo de la musculatura lisa intestinal. También son característicos los procesos atróficos en la mucosa con disminución de la secreción gastrointestinal y pancreática.

El componente hipotalámico en los síntomas clínicos puede manifestarse como una violación de la termorregulación, más a menudo con hipotermia, pero a veces con temperatura subfebril y crisis vegetativas con hipoglucemia, escalofríos, síndrome tetánico y poliuria.

Con frecuencia se presentan descalcificación ósea, osteoporosis, trastornos del sistema nervioso periférico con polineuritis, polirradiculoneuritis y síndrome de dolor intenso.

Se observan trastornos mentales en todas las variantes de la insuficiencia hipotálamo-hipofisaria. Se caracterizan por disminución de la actividad emocional, indiferencia hacia el entorno, depresión y otras alteraciones mentales, hasta llegar a la psicosis alucinatoria-paranoide, similar a la esquizofrenia. La insuficiencia hipotálamo-hipofisaria causada por un tumor en la hipófisis o el hipotálamo se combina con diversos síntomas de hipertensión intracraneal: oftalmológicos, radiológicos y neurológicos (cefaleas, disminución de la agudeza visual y limitación del campo visual).

La evolución de la enfermedad puede variar. En pacientes con caquexia y síntomas predominantes de hipocorticismo, se observa progresión de todos los síntomas, lo que lleva a un desenlace fatal en poco tiempo. En el síndrome de Sheehan, por el contrario, la enfermedad se desarrolla gradualmente, permaneciendo a veces sin diagnosticar durante muchos años.

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