Síntomas de panhipopituitarismo

La sintomatología clínica de la enfermedad es muy variable y consiste en síntomas específicos de insuficiencia hormonal y manifestaciones neurovegetativas polimórficas.

El Pangipopituitarism es mucho más común en mujeres de jóvenes y de mediana edad (20-40 años), pero los casos individuales de la enfermedad se conocen tanto antes como en la vejez. Se describe el desarrollo del síndrome de Shien en una niña 12 años después del sangrado uterino juvenil.

El síndrome de Symmonds en el cuadro clínico está dominado por una pérdida constante de peso corporal, un promedio de 2-6 kg por mes, pero con una enfermedad galopante severa que alcanza los 25-30 kg. En relación con la cantidad anoréxica de alimento consumido se reduce significativamente, pero el grado y la intensidad de la pérdida de peso corporal en estos casos no son adecuados para suministrar las nuevas condiciones y trastornos se definen regulación hipotalámica primaria de niveles de la hormona del metabolismo lipídico y de crecimiento disminución en el cuerpo.

En casos raros, junto con la caquexia, no hay disminución del apetito, sino un aumento patológico (bulimia). El agotamiento suele ser uniforme, ya que la capa de grasa subcutánea desaparece en todas partes, los músculos se atrofian y los órganos internos disminuyen en volumen. Edema, por regla general, no sucede.

Cambios característicos en la piel: sequedad, arrugas, descamación en combinación con un color amarillo pálido, ceroso. A veces, en un contexto de palidez general, hay manchas de pigmentación tierra sucia en la cara y en los pliegues naturales de la piel. A menudo hay akrozianoz.

Las violaciones de los procesos tróficos conducen a la fragilidad y la pérdida de cabello, su encanecimiento temprano, a procesos atróficos en el tejido óseo con la descalcificación de los huesos y el desarrollo de la osteoporosis. Atrofia de la mandíbula inferior, los dientes colapsan y se caen. Fenómeno rápidamente creciente, marasmo, involución senil. Desarrollar una debilidad general aguda, apatía, adinamia hasta inmovilidad completa; hipotermia. Los pacientes informan mareos y desmayos frecuentes. Caracterizado por colapso ortostático y coma, sin terapia específica que conduzca a la muerte.

Uno de los principales lugares en los síntomas clínicos está ocupado por trastornos sexuales causados por una disminución o pérdida completa de la regulación gonadotrópica de las gónadas. Estos trastornos a menudo preceden a la aparición de todos los otros síntomas. La inclinación sexual se pierde, la potencia disminuye, el vello púbico y las axilas se caen. Los órganos genitales externos e internos se atrofian gradualmente. En las mujeres, la menstruación desaparece temprano y rápidamente, las glándulas mamarias disminuyen de volumen, los pezones de la areola se despigmentan. Con el desarrollo de la enfermedad después del parto, la lactancia está ausente y la menstruación no se renueva. En casos raros de un curso prolongado y gastado de la enfermedad, el ciclo menstrual se altera, pero el embarazo es posible. En los hombres, las características sexuales secundarias desaparecen (vello púbico, axilar, bigote, barba), los testículos, la glándula prostática, las vesículas seminales, el pene se atrofia. Hay una oligoazoospermia. En casos raros, la alopecia puede ser universal, es decir, el cabello en la cabeza, las cejas y las pestañas se caen.

La reducción de la producción de la hormona estimulante de la tiroides conduce a un desarrollo rápido o gradual del hipotiroidismo. Hay somnolencia, letargo, adinamia, disminución de la actividad mental y física. La hipofunción tiroidea conduce a la interrupción de los procesos metabólicos en el miocardio. Reduzca la velocidad del músculo cardíaco, los ruidos cardíacos se vuelven sordos, la presión arterial disminuye. Se desarrolla la atonia del tracto gastrointestinal y el estreñimiento.

La violación de la función de descarga de agua, característica del hipotiroidismo, en pacientes con insuficiencia intermitente-hipofisaria se manifiesta de diferentes maneras. En casos de agotamiento grave, generalmente no existe edema, y en pacientes con síndrome de Shien y predominio de síntomas de hipogonadismo e hipotiroidismo, generalmente no hay una gran pérdida de peso corporal y la retención de líquidos es significativa. La cara se hincha, la lengua se ensancha, abolladuras de los dientes en sus superficies laterales, puede haber ronquera y disminución de la voz (edema de las cuerdas vocales). El habla se ralentiza, disartrítico.

La gravedad de la enfermedad y la naturaleza de su curso (rápida o gradual) están determinadas en gran medida por el grado de disminución de la función de las glándulas suprarrenales. El hipopocorticismo pesado reduce la resistencia de los pacientes a las infecciones intercurrentes y a diversas situaciones estresantes. El hipocorticismo agrava la debilidad general, la adiniamia, la hipotensión y promueve el desarrollo de hipoglucemia.

Esto último se produce en relación con una disminución en el nivel de hormonas centrales contralaterales (ACTH, STG) y la biosíntesis de glucocorticoides en la corteza suprarrenal. Procesos gluconeogénesis reducidos mediados por glucocorticoides conduce a una caída en los niveles de azúcar en sangre a 1-2 mmol / l y para el desarrollo de la hiperinsulinismo relativa, aumenta dramáticamente la sensibilidad de los pacientes a administrada externamente a la insulina. En algunos casos, las inyecciones de 4-5 U del medicamento condujeron a hipoglucemia grave e incluso coma.

La patogénesis del coma pituitario en el final de la caquexia de Simmonds o panhipopituitarismo severo de otra etiología está determinada principalmente por hipopocorticismo progresivo e hipotiroidismo. El estado comatoso se desarrolla, por regla general, gradualmente, con el aumento de la adinamia, que se traduce en estupor, hiponatremia, hipoglucemia, convulsiones e hipotermia.

Gipokortitsizm también causa trastornos diarreicos graves: pérdida de apetito, que asciende a la anorexia totales, náuseas y vómitos después de las comidas o fuera de contacto con la digestión, dolor abdominal debido a un espasmo de los músculos lisos del intestino. Procesos característicos y atróficos en la mucosa con disminución de la secreción gastrointestinal y pancreática.

Hipotálamo componente en los síntomas clínicos puede manifestarse violación de la termorregulación a menudo con la hipotermia, pero a veces un poco de fiebre, y las crisis autonómicas con la hipoglucemia, escalofríos, síndrome tetánica y poliuria.

A menudo desarrolla descalcificación de huesos, osteoporosis, violaciones del sistema nervioso periférico con polineuritis, poliradiculoneuritis y síndrome de dolor severo.

Se observan trastornos mentales en todos los casos de insuficiencia hipotalámica-hipofisaria. Lo característico es una disminución de la actividad emocional, la indiferencia hacia el entorno, la depresión y otras desviaciones mentales hasta una psicosis esquizofrénica alucinatorio-paranoide. Insuficiencia hipotálamo-pituitaria causado por un tumor de la pituitaria o el hipotálamo, combinado con una serie de síntomas de aumento de la presión intracraneal: oftalmológica, radiológicos y neurológicos (dolores de cabeza, disminución de la agudeza visual y limitar los campos visuales).

El curso de la enfermedad puede ser diferente. En pacientes con caquexia y la prevalencia de síntomas de hipocordicismo, hay una progresión de todos los síntomas que conducen a un desenlace fatal en poco tiempo. Con el síndrome de Shiena, por el contrario, la enfermedad se desarrolla de forma gradual, gradual, a veces no reconocida durante muchos años.

[1], [2], [3], [4]