Diagnóstico del panhipopituitarismo

En casos típicos, el diagnóstico de panhipopituitarismo es sencillo. La aparición de un complejo de síntomas de hipocorticismo, hipotiroidismo e hipogonadismo tras un parto complicado o por otra causa indica insuficiencia hipotálamo-hipofisaria. El diagnóstico oportuno se retrasa en pacientes con síndrome de Sheehan lento, aunque la ausencia de lactancia tras el parto, acompañada de hemorragia, pérdida prolongada de la capacidad laboral y disfunción menstrual, debería sugerir hipopituitarismo.

Diversos parámetros de laboratorio tienen valor diagnóstico. Se puede observar anemia hipocrómica y normocrómica, especialmente en hipotiroidismo grave, y en ocasiones leucopenia con eosinofilia y linfocitosis. En combinación con diabetes insípida, el hipopituitarismo se acompaña de una baja densidad relativa de la orina. La glucemia es baja y la curva glucémica con la carga de glucosa se aplana (hiperinsulinismo). El colesterol sanguíneo aumenta. La proporción de hormonas adenohipofisarias (ACTH, TSH, STH, LH y FSH) disminuye en sangre y orina.

En ausencia de la posibilidad de determinación directa de hormonas, se pueden utilizar pruebas indirectas. Así, la reserva de ACTH en la glándula pituitaria se estima mediante la prueba con metopirona (Su=4885), que bloquea la biosíntesis de cortisol en la corteza suprarrenal, y por el mecanismo de retroalimentación negativa, provocando un aumento en el nivel de ACTH en la sangre. Finalmente, aumenta la producción de corticosteroides, precursores del cortisol, principalmente 17-hidroxi- y 11-desoxicortisol. En consecuencia, el contenido de 17-OCS en la orina aumenta bruscamente. En el hipopituitarismo, no hay una reacción significativa a la introducción de metopirona. La prueba se realiza de la siguiente manera: se administran 750 mg del fármaco en gránulos por vía oral cada 6 horas durante 2 días. El contenido de 17-OCS en la orina diaria se analiza antes de la prueba y al segundo día de tomar metopirona.

El nivel inicial de corticosteroides en sangre y orina suele estar reducido. Con la administración de ACTH, el nivel de corticosteroides aumenta, a diferencia de lo que ocurre en pacientes con enfermedad de Addison (hipocorticismo primario). Sin embargo, con una larga duración de la enfermedad, la reactividad de las glándulas suprarrenales a la administración de ACTH disminuye gradualmente. La presencia de hipogonadismo en mujeres se manifiesta por una disminución de los niveles de estrógenos, y en hombres, de testosterona en sangre y orina.

El bajo metabolismo basal, la disminución de los niveles sanguíneos de yodo unido a proteínas o yodo extraíble con butanol, tiroxina libre, triyodotironina, hormona estimulante de la tiroides y la absorción de ^131I por la glándula tiroides indican una disminución de su actividad funcional. La naturaleza secundaria del hipotiroidismo se confirma por un aumento en la acumulación de ^131I en la glándula tiroides y en el nivel de hormonas tiroideas en sangre tras la administración de hormona estimulante de la tiroides.

El diagnóstico diferencial del panhipopituitarismo no siempre es sencillo. Diversas enfermedades que provocan pérdida de peso (tumores malignos, tuberculosis, enterocolitis, esprúe y síndromes similares, porfiria) deben diferenciarse de la insuficiencia hipotálamo-hipofisaria. Sin embargo, el agotamiento en las enfermedades mencionadas, a diferencia de la insuficiencia hipotálamo-hipofisaria, se desarrolla gradualmente, es consecuencia de la enfermedad y no su manifestación principal; solo en caso de alteración de la absorción intestinal (esprúe, enterocolitis, etc.), el agotamiento puede ir acompañado de insuficiencia endocrina secundaria.

La gravedad de la anemia a veces proporciona motivos para el diagnóstico diferencial con enfermedades de la sangre, y la hipoglucemia grave puede estimular los tumores pancreáticos: insulinomas.

El hipotiroidismo primario se descarta por un nivel bajo de hormona estimulante de la tiroides en la sangre y un aumento de la actividad funcional de la glándula tiroides con la introducción de hormona estimulante de la tiroides exógena.

El diagnóstico diferencial del panhipopituitarismo es especialmente difícil en los casos en que el hipotiroidismo primario se complica con trastornos en la esfera sexual y con insuficiencia poliendocrina periférica (síndrome de Schmidt), que incluye daño autoinmune primario a las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides y, a menudo, las gónadas.

En la práctica clínica, la diferenciación más relevante entre la caquexia hipofisaria y el agotamiento por anorexia psicógena es la que se presenta en niñas y, muy raramente, en hombres jóvenes, debido a una situación de conflicto psicotraumático o a un deseo activo de perder peso y rechazo forzado de la comida. En la anorexia psicógena, la disminución del apetito, que puede llegar a la aversión total a la comida, se acompaña de una interrupción o desaparición de la menstruación, incluso antes de que se presente un agotamiento severo. El aparato genital se atrofia gradualmente, se presentan trastornos funcionales del tracto gastrointestinal y múltiples síntomas de insuficiencia endocrina. El factor decisivo en el diagnóstico diferencial es la anamnesis, la preservación de la actividad física, intelectual y, en ocasiones, incluso creativa, con un grado extremo de agotamiento, y la preservación de las características sexuales secundarias en combinación con una atrofia profunda de los genitales.

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