Síntomas y diagnóstico del síndrome de debilidad del nódulo sinusal

En la mitad de los pacientes, la disfunción del nódulo sinusal es asintomática, y las manifestaciones características se detectan por casualidad. El resto de los pacientes consultan por síncope, mareos, ataques de debilidad, sensación de interrupciones, dolor en el corazón y cefaleas. En los casos en que se obtuvieron ECG previamente, se observó que, 4-5 años antes de la consulta, los niños ya presentaban al menos bradicardia sinusal o migración del marcapasos. Por lo tanto, en ausencia de tratamiento, es decir, con el curso natural de la enfermedad, la disfunción del nódulo sinusal progresa gradualmente desde bradicardia sinusal y migración del marcapasos hasta la aparición de bloqueo sinoauricular en el 40% de los casos, así como ritmos de sustitución en el contexto de una insuficiencia completa del nódulo sinusal. Todo esto nos permite dudar de la inocuidad de los fenómenos electrofisiológicos iniciales. En la mayoría de los pacientes pediátricos, a pesar del curso asintomático, la disfunción del nódulo sinusal progresa. Se ha establecido una conjugación del grado de daño del nódulo sinusal y del nódulo auriculoventricular (AV). Esta inclusión generalizada de diversos niveles del sistema de conducción en el proceso patológico se debe a la similitud del desarrollo embrionario, el programa genético de morfogénesis y el desarrollo de la inervación vegetativa de las estructuras de conducción. Las manifestaciones electrocardiográficas del síndrome incluyen una amplia gama de trastornos: bradicardia, migración del ritmo, paradas y pausas del nódulo sinusal, bloqueo sinoauricular, ritmos de escape, taquicardia supraventricular, extrasístoles ventriculares y supraventriculares, y trastornos de la conducción AV de diversos grados.

La variante I del síndrome (disfunción del nódulo sinusal) se caracteriza por las desviaciones menos pronunciadas de la norma en cuanto al ritmo y la conducción AV. Hasta un 30 % de los niños se quejan de estados sincopales o presincopales (mecanismo vasovagal del desmayo).

En el curso natural, la siguiente etapa puede caracterizarse por la formación de las variantes II y III del síndrome del seno enfermo. Esto depende de la situación electrofisiológica específica de cada niño. En presencia de vías adicionales latentes y otras condiciones para la formación de un mecanismo electrofisiológico anormal de excitación miocárdica, se desarrolla la variante III: el síndrome de taquicardia-bradicardia. Ambas variantes (II y III) se caracterizan por parámetros similares del ritmo sinusal básico, incluyendo valores promedio de frecuencia cardíaca diurna y nocturna, duración de las pausas rítmicas y reactividad del ritmo sinusal en pruebas de drogas y de estrés. En cada una de estas variantes, los ritmos de sustitución aparecen como un fenómeno compensatorio. Solo en algunos casos se presentan por contracciones únicas o ritmos lentos de las partes inferiores del sistema de conducción cardíaca (variante II), y en otros, por regla general, por taquicardias de reentrada y ectópicas (variante III).

Los trastornos más pronunciados son típicos de la variante IV del síndrome del seno enfermo. Se manifiestan por bradicardia persistente de aproximadamente 40 latidos por minuto o menos, con períodos de asistolia de más de 2 s. En algunos casos, las pausas del ritmo pueden alcanzar los 7-8 s o más. En algunos niños (variante IV), no se registra el ritmo sinusal o se detectan complejos sinusales únicos. Esta variante incluye una forma bradicárdica constante de fibrilación-aleteo auricular. En estos casos, para diagnosticar el síndrome, es importante evaluar el ECG registrado en ritmo sinusal. El diagnóstico es válido si se detecta bradicardia, asistolia o bloqueo sinoauricular. Casi todos los niños con la variante IV del síndrome presentan signos de daño en las partes subyacentes del sistema de conducción cardíaca e inestabilidad eléctrica del miocardio: prolongación del intervalo QT, alternancia de la onda T, depresión del segmento ST y extrasístole ventricular. Este grupo de niños presenta la evolución más grave del síndrome del seno enfermo. Se observan mareos y ataques de debilidad severa con pérdida de consciencia en el 44% de los niños, y en el 50% de los casos se acompañan de accidentes cerebrovasculares graves (síncopales). A diferencia de los niños con la variante I del síndrome, los ataques de pérdida de consciencia en la variante IV se deben a una parada repentina o una desaceleración brusca del ritmo cardíaco (ataques de Morgagni-Adams-Stokes). Se acompañan de palidez repentina, a veces paro respiratorio y convulsiones. La duración de los ataques varía de segundos a minutos. Si no se pueden detener, provocan muerte súbita cardíaca. La prevalencia de la lesión, que abarca todos los niveles del sistema de conducción cardíaca y el miocardio activo, en condiciones de una grave alteración de la regulación neurovegetativa del ritmo cardíaco, permite clasificar la variante IV como cardioneuropatía.

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