Somatostatinoma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El somatostatinoma (tumor de células sigma de los islotes de Langerhans) se describió por primera vez hace relativamente poco tiempo, en 1977, por lo que aún no se ha definido el complejo sintomático que caracteriza a esta enfermedad. Los tumores, en la mayoría de los casos carcinomas, se originan en las células D productoras de somatostatina. La metástasis se produce principalmente en el hígado. Algunos autores creen que no existe un síndrome clínico claro de somatostatinoma debido a la heterogeneidad de los síntomas. Actualmente, se han descrito en la literatura algo más de 20 pacientes con tumores secretores de somatostatina en el páncreas y el duodeno. Sin duda, los cirujanos se han encontrado con estas neoplasias anteriormente durante operaciones de colelitiasis, pero solo ahora se ha aclarado que no se trata de una combinación aleatoria. Además de la colelitiasis, el somatostatinoma se acompaña de diabetes mellitus, diarrea o esteatorrea, hipoclorhidria, anemia y pérdida de peso.

Al parecer, muchas manifestaciones son el resultado del efecto bloqueador de la somatostatina sobre la función enzimática del páncreas y la secreción de otras hormonas de los islotes de Langerhans, por lo que este complejo de síntomas a veces se denomina “síndrome inhibitorio”.

La mayoría de las somatostatinas descritas según la naturaleza de su secreción resultaron ser polihormonales. Es probable que esta sea una de las razones de la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Los síntomas que se presentan con el somatostatinoma reflejan los efectos conocidos de la somatostatina. La tolerancia patológica a la glucosa se asocia con la inhibición de la liberación de insulina, que no se compensa con una disminución simultánea de la secreción de glucagón. El aumento de la incidencia de colelitiasis se debe en gran medida a la reducción de la contractilidad de la vesícula biliar bajo la influencia del exceso de somatostatina (los pacientes presentan una vesícula biliar atónica de gran tamaño). La esteatorrea se explica como resultado de una función pancreática exocrina insuficiente y una absorción intestinal deficiente. La hipoclorhidria gástrica es consecuencia del efecto inhibidor de la somatostatina sobre las células parietales productoras de ácido y también sobre la liberación de gastrina por la membrana mucosa del antro.

El diagnóstico de somatostatinoma se basa en la evidencia de niveles elevados de péptidos plasmáticos. En casos dudosos, se debe realizar una prueba de provocación con tolbutamida, que estimula la liberación de somatostatina.

Como regla general, después de la cirugía, se requieren ciclos repetidos de terapia citostática con estreptozotocina y 5-fluorouracilo.

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