Somatostatinoma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Por primera vez, el somatostatinoma (tumor sigma-celular de los islotes de Langerhans) se describió hace relativamente poco tiempo, en 1977, por lo que aún no se ha formado la idea de un complejo sintomático característico de esta enfermedad. Los tumores, en la mayoría de los casos, carcinomas, se originan a partir de células D que forman somatostatina. La metástasis ocurre principalmente en el hígado. Algunos autores, debido a la heterogeneidad de los síntomas, creen que no existe un síndrome clínico claro de somatostatinoma en absoluto. En la actualidad en la literatura se describen un poco más de 20 pacientes con tumores secretores de somatostatina del páncreas y el duodeno. Sin lugar a dudas, los cirujanos se han enfrentado a estos neoplasmas anteriormente en las operaciones con colelitiasis, pero solo ahora ha quedado claro que esta no es una combinación accidental. Junto con la colelitiasis, los somatostatinomas muestran diabetes, diarrea o esteatorrea, hipoclorhidria, anemia y pérdida de peso.

Aparentemente, muchas manifestaciones son el resultado de la acción de bloqueo de la somatostatina en la función enzimática del páncreas y la secreción de otras hormonas de los islotes de Langerhans, por lo que este complejo de síntomas a veces se denomina como "síndrome inhibidor".

La mayoría de las secreciones descritas por la somatostatina en la naturaleza fueron polyhormonal. Es probable que esta sea una de las razones de la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Los síntomas que ocurren con somatostatinome reflejan los efectos conocidos de la somatostatina. La tolerancia patológica a la glucosa se asocia con la inhibición de la liberación de insulina, no compensada por una disminución simultánea en la secreción de glucagón. La mayor frecuencia de colelitiasis se debe principalmente a la capacidad contráctil de la vesícula biliar, que se ve reducida por la somatostatina producida en exceso (una gran vesícula atónica se define en los pacientes). La esteorrea se explica como resultado de una función pancreática exocrina insuficiente y una absorción intestinal alterada. La hipoclorhidria gástrica es una consecuencia del efecto inhibidor de la somatostatina sobre las células parietales formadoras de ácido y también de la liberación de gastrina por la membrana mucosa del antro del estómago.

El diagnóstico de somatostatinoma se basa en la evidencia de un nivel elevado de péptido en el plasma. En casos dudosos, se debe realizar un ensayo provocativo con tolbutamida, que estimula la liberación de somatostatina.

Como regla general, después de la operación, se requieren ciclos repetidos de terapia citostática con estreptozotocina y 5-fluorouracilo.

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