Taquicardia ventricular polimórfica en niños

Taquicardia ventricular polimórfica (catecolaminérgicos) - arritmia maligna, taquicardia ventricular debido a la presencia de al menos dos y la morfología inducida por el ejercicio o la administración de isoproterenol. Se acompaña de afecciones sincopales, tiene un alto riesgo de muerte súbita arrítmica. La variante familiar de taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica se considera presumiblemente una enfermedad hereditaria.

Síntomas de taquicardia ventricular polimórfica

Ataques de taquicardia ventricular polimórfica desencadenados por el estrés físico o emocional, así como la natación. Más del 30% de los casos acompañado de convulsiones síncope que determina el diagnóstico tardío. Estos pacientes, así como los pacientes con CYH QT. Siempre de pie sobre la cuenta en el neuropatólogo y recibir terapia anticonvulsiva. El ataque de ECG que se registra es la bradicardia y los valores normales Q-Tc. La reacción a la prueba de esfuerzo es altamente reproducible, y la prueba es crucial en el diagnóstico de enfermedades, como una alta probabilidad de provocar en este grupo taquicardia polimórfica .. Para los pacientes que se caracterizan por un aumento progresivo de los síntomas arrítmicos - desde un único arritmia ventricular monomórfica para bigimenii, polimórfica extrasístole y taquicardia ventricular polimórfica. Si no se trata la mortalidad en esta enfermedad es muy alta, que alcanza el 30-50% en la edad de 30 años. En este caso, más pronto llegó la manifestación clínica de la enfermedad, mayor es el riesgo de muerte súbita arrítmica.

El tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica

Los bloqueadores beta [nadolol, bisoprolol (konkor), atenolol, propranolol.] - componente obligatorio del tratamiento farmacológico en pacientes con taquicardia polimórfica, reducen significativamente el riesgo de muerte súbita. Las dosis de estos medicamentos deben ser 2 veces más altas que las prescritas para pacientes con CYH QT. El medicamento más efectivo es el nadolol. A menudo, un medicamento antiarrítmico no es suficiente. Como regla, solo la terapia antiarrítmica combinada es efectiva en tales pacientes. Los bloqueadores beta se añaden otro fármaco antiarrítmico, teniendo en cuenta su posible efecto sobre factores desencadenantes, tales como arritmias supraventriculares. Como segundo fármaco antiarrítmico en personas más jóvenes puede ser meksiletinv dosis eficaz de 5 mg / kg por día, bromhidrato lappaconitine a una dosis de 1 mg / kg por día, propafenona 5 mg / kg por día, en una dosis de amiodarona 5-7 mg / kg por día, verapamilo a una dosis de 2 mg / kg por día o dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) a una dosis de 1-2 mg / kg por día. Con un propósito anti-rítmico en la terapia compleja en niños, la carbamazepina puede ser efectiva. La selección de un fármaco antiarrítmico se lleva a cabo bajo el control de los datos de monitorización de ECG y Holter teniendo en cuenta las dosis de saturación. El efecto terapéutico máximo de la droga debe ser calculado teniendo en cuenta que en algunos periodos del día es la taquicardia ventricular más pronunciado .. Las excepciones son formulaciones y amiodarona de acción prolongada. La dosis de mantenimiento de un medicamento antiarrítmico se determina individualmente. Con un aumento en la duración del intervalo Q-T en más del 25% de los medicamentos de clase III inicial se cancelan. La terapia metabólica incluye antihipoxantes y antioxidantes. También se usan inhibidores de la ECA que mejoran los parámetros hemodinámicos en la insuficiencia circulatoria crónica.

Desarrollo de los episodios sincopales durante la terapia, bradicardia sinusal crítico, lo que limita las posibilidades de terapia antiarrítmica posterior, así como la preservación durante el tratamiento de alto riesgo de muerte súbita arrítmica (evaluada por la concentración de factores de riesgo individuales) - indicaciones para el tratamiento intervencionista. La implantación de un desfibrilador automático se realiza a los niños con variantes sincopales de taquicardia ventricular polimórfica, si el tratamiento antiarrítmico no impide el desarrollo de taquicardia ventricular polimórfica. En la identificación de factores desencadenantes de taquicardia ventricular conectar sus modos de control en dispositivos implantados (antitahikarditicheskoy estimulación et al. Modo). En los casos de curso recurrente grave de taquicardia ventricular debe discutir la viabilidad de la ablación con catéter por radiofrecuencia de fuente de taquicardia ventricular o desencadenar áreas arrítmicos. Implantación no se lleva a cabo para los pacientes con episodios frecuentes de taquicardia ventricular o en desarrollo en pacientes con taquicardia ventricular, arritmias supraventriculares episodios frecuentes a una alta tasa de frecuencia (más de 200 ppm), ya que en este caso no son de disparo dispositivos implantables antiarrítmicos injustificadas para taquiarritmia supraventricular. En los casos graves, es necesario utilizar todos los recursos posibles de terapia antiarrítmica (cita combinado de nadolol y mexiletina), ha demostrado la efectividad de la simpatectomía en el lado izquierdo en los últimos años.

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