Temblor: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Temblor: vibraciones involuntarias de cualquier parte del cuerpo causadas por contracciones alternas o síncronas de músculos recíprocamente inervados.

El diagnóstico de la enfermedad subyacente al temblor es a menudo una tarea muy difícil, cuya solución requiere, antes que nada, la descripción correcta del síndrome del temblor. En relación con lo anterior, se asigna gran importancia a los principios de la descripción clínica del temblor.

• El principio más importante es una delineación clara de 3 tipos de temblores: temblor de reposo, temblor postural y temblor intencional. Si el mismo paciente revelan no sólo temblor en reposo, pero temblor postural o intención, todo tipo de fluctuación descritas y registradas como una especie separada, independiente enfatizando necesariamente la gravedad relativa de cada uno. Por ejemplo, un paciente puede tener un temblor de reposo brusco, un temblor postural menos pronunciado y un temblor intencional aún menos pronunciado. Tal imagen es típica para formas severas de parkinsonismo tembloroso. Estos componentes del temblor fuera del marco del parkinsonismo generalmente tienen relaciones diferentes: predomina el temblor postural (que es típico para el temblor esencial severo) o el intensivo (con lesiones cerebelosas).
• Otros principios importantes de la descripción del temblor son los siguientes:
  • Localización (manos, cabeza, músculos faciales, la mandíbula inferior, la lengua, los labios, las mejillas, las cuerdas vocales, las piernas, el torso), especialmente la distribución (por gemitipu, generalizada, etc.), y otras características topográficas (tales como la fluctuación solamente el pulgar o los músculos de la pared abdominal, temblor de los globos oculares o temblor ortostático, jitter acentuación distal o proximal, la simetría / asimetría).
  • Imagen en movimiento de jitter (flexión-extensión, pronación-supinación, como "rodando píldoras", "sí-sí", "no-no", aleteo).
  • Características de frecuencia de amplitud, severidad de jitter, características de su flujo (variantes de debut y dinámica posterior).
  • El entorno sindrómico del temblor, es decir, una descripción de esos síntomas neurológicos, contra los cuales aparecen nervios.

La observancia de los principios anteriores de la descripción del síndrome de inestabilidad es un requisito previo necesario para el diagnóstico diferencial y nosológico exitoso del temblor.

¿Qué causa un temblor?

• El temblor de descanso (3,5-6 Hz).
  • Enfermedad de Parkinson
  • Parkinsonismo secundario (sintomático).
  • Síndromes de "parkinsonismo plus" y otras enfermedades degenerativas hereditarias, acompañados por el síndrome de Parkinson (enfermedad de Wilson-Konovalov, Gallervorden-Spatz y muchos otros).
• Temblor postural (6-12 Hz).
  • Temblor fisiológico.
  • Temblor fisiológico reforzado (acentuado) (con estrés, enfermedades endocrinas, intoxicación).
  • temblor esencial benigno (4-12 Hz): autosómica dominante, esporádica, en combinación con ciertos trastornos del SNC (enfermedad de Parkinson, distonía) y el sistema nervioso periférico (neuropatía, la distrofia simpática refleja).
  • Con patología orgánica del cerebro (tóxico, tumor y otras lesiones cerebelosas, enfermedad de Wilson-Konovalov, neurosífilis).
• El temblor de intención (3-6 Hz) es causada por lesiones del tronco cerebral, cerebelo, y sus conexiones (esclerosis múltiple, atrofia y la degeneración en el tallo y el cerebelo de la enfermedad de Wilson, enfermedades cardiovasculares, tumores, intoxicación, traumatismo craneal, etc.).
• Temblor rubral
• Temblor psicogénico.

Cambios neuroquímicos en el temblor

Un estudio del cerebro de pacientes fallecidos con temblor esencial no reveló ningún cambio patomorfológico específico o un cierto defecto neuroquímico. Aunque las lesiones de los eferentes cerebelosos o aferentes pueden causar un temblor, ya sea que se base en algún defecto neuroquímico específico, sigue sin estar claro. Los estudios de neuroimágenes ayudan a identificar los círculos neuronales involucrados en la patogénesis de los temblores.

Tipos de temblores

El temblor de descanso

El temblor inquieto generalmente tiene una frecuencia de 3.5-6 Hz. De baja frecuencia (normalmente 4-5 Hz) temblor de reposo se refiere a manifestaciones típicas de la enfermedad de Parkinson, así como muchas otras enfermedades del sistema nervioso implica síndrome parkinsonismo, lo que a menudo se llama temblor parkinsoniano. Secundaria (sintomática) parkinsonismo (vascular, postencefalítico, drogas, tóxicos, traumáticos, etc.) también tienden a manifestar jitter (aunque es menos típico para las formas de parkinsonismo vascular) que tiene las mismas características que en el caso de la enfermedad de Parkinson (temblor de reposo de baja frecuencia con una distribución característica, corriente y tendencia a la generalización).

Temblor postural

Temblor postural aparece en la extremidad cuando se lleva a cabo en cualquier posición. Esta fluctuación de fase tiene una frecuencia de 6-12 Hz. Temblores posturales incluyen temblor fisiológico (jitter asintomática), amplificado (acentuada) temblor fisiológico que se produce durante el estrés emocional o de otros estados "hiperadrenérgicos" (tirotoxicosis, feocromocitoma, cafeína administración, la noradrenalina y otras drogas), el temblor esencial y temblor cuando algunas enfermedades cerebrales orgánicos (lesiones del cerebelo grave, enfermedad de Wilson, neurosífilis).

Temblor intensivo

La trepidación intensa tiene un patrón de motor característico, su frecuencia es de 3-5 Hz. Temblor intencional característico de lesiones del tronco cerebral, cerebelo y sus conexiones (esclerosis múltiple, degeneración y atrofia del cerebelo y el tallo cerebral, enfermedad de Wilson, así como cardiovasculares, lesiones neoplásicas y tóxicas de este área del cerebro). Su diagnóstico se lleva a cabo por una característica síntomas neurológicos concomitantes, lo que demuestra la implicación de materia gris y blanca en el tronco y el cerebelo, a menudo con una imagen típica en la TC o RM.

Se debe recordar que un cerebelosos opciones temblor incluyen no sólo intentsionnogo jitter, sino también fenómenos tales como titubatsiya manifiesta oscilaciones rítmicas de la cabeza y, a veces torso (especialmente notable cuando el paciente está de pie), temblor extremidades proximales posturales (caderas o plsta).

Temblor rubrial

Temblor Rubralny (nombre más correcto - del temblor medio) se caracteriza por una combinación de temblor de reposo (3-5 Hz), aún más pronunciada temblor postural y la máxima expresión intentsionnogo agitación (temblor, temblor postural intenpionny → → resto temblor). Él aparece en el centro del daño cerebral en el accidente cerebrovascular, lesión cerebral traumática, o, más raramente, en el tumor o la desmielinización (esclerosis múltiple) el proceso en las piernas: el cerebro. Este temblor aparece en los extremos opuestos al del mesencéfalo.

Temblor psicogénico

El temblor psicogénico es una de las variantes de los trastornos motores psicógenos. Los criterios clínicos temblor psicogénico incluyen repentina (por lo general emotspogennoe) comienzan, estática o ondulante (pero no progresa) de flujo, la presencia de remisiones espontáneas o remisión asociadas con la psicoterapia, "integrado" carácter de fluctuación de fase (por igual a todos los principales tipos de temblor pueden estar presentes), presencia de disociación clínico (conservación selectiva de ciertas funciones en presencia de una extremidad en su temblor grueso), con el placebo, así como algunas de las características adicionales (incluyendo las quejas, la historia y resultados de un examen neurológico), lo que confirma la naturaleza psicógena del trastorno.

Temblor fisiológico

El temblor fisiológico está presente en condiciones normales, pero parece tan pequeños movimientos que se hacen evidentes sólo bajo ciertas condiciones. Por lo general, este postural y temblor intencional, de baja amplitud y rápido (8-13 en 1 segundo), aprovechado por elaboración de las manos. El temblor fisiológico aumenta en amplitud con la ansiedad, el estrés, la fatiga, trastornos metabólicos (por ejemplo, casos estado hiperadrenérgico de alcohol, drogas, o tirotoxicosis), en respuesta a recibir una serie de fármacos (por ejemplo, cafeína, otros inhibidores de la fosfodiesterasa, agonistas, de los receptores beta-adrenérgicos, glucocorticoides ). El alcohol y otros sedantes suprimen generalmente temblor.

Si no se requieren quejas serias de tratamiento. El temblor fisiológico, que aumenta cuando se suprime el alcohol o la tirotoxicosis, responde al tratamiento de estas afecciones. Las benzodiazepinas dentro de 3-4 veces al día (por ejemplo, 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepam) ayudan con temblor en el fondo de la ansiedad crónica, pero su tratamiento a largo plazo debe ser evitado. El propranolol 20-80 mg por vía oral 4 veces / día (así como otros betabloqueantes) a menudo es efectivo en caso de temblor en presencia de drogas o de excitación aguda (p. Ej., Miedo al público). Si los beta-adrenobloqueadores no son efectivos o no son tolerados, puede probar el primordone 50-250 mg por vía oral 3 veces / día. Algunas veces pequeñas dosis de alcohol son efectivas.

Otros tipos de temblor

Como un fenómeno independiente mencionado en la literatura llama temblor distónica (sacudiendo la tortícolis espasmódica, calambre del escritor agitante), síndrome de "conejo" (jitter neuroléptico inferior de la mandíbula y los labios). Fenomenológicamente que recuerdan temblor rítmico fenómenos tales como asterixis (flepping, mioclono negativo), Mioritm, mioclono segmentario, pero el mecanismo de la formación, que no pertenecen a los temblores.

Las formas especiales de temblor (temblor ortostático, "temblor de una sonrisa", temblor de la voz, temblor del mentón - geniospasmo) se conocen como variantes de un temblor esencial.

El tipo más frecuente de temblor postural y cinético es un temblor fisiológico intensificado, que generalmente tiene una amplitud baja y una frecuencia alta (12 ciclos / s). El temblor fisiológico se fortalece después del esfuerzo físico, con tirotoxicosis, la ingesta de varios medicamentos, como cafeína, adrenomiméticos, litio, ácido valproico.

Temblor esencial

La siguiente variante frecuente de temblor es el llamado temblor esencial o familiar, que generalmente es más lento que un temblor fisiológico intensificado. El temblor esencial puede incluir miembros, cabeza, lengua, labios y cuerdas vocales. El temblor aumenta con el estrés y en casos graves puede conducir a la discapacidad del paciente. Los pacientes con esta variante de temblor a menudo tienen parientes cercanos que padecen la misma enfermedad. Sin embargo, la localización y la gravedad de los temblores dentro de una misma familia varían considerablemente. Las extremidades pueden estar involucradas asimétricamente, pero un temblor estrictamente unilateral generalmente indica una enfermedad diferente. El temblor a menudo disminuye después de tomar alcohol, pero se ve aumentado por la cafeína, el estrés o el hipertiroidismo concomitante (como un temblor fisiológico intensificado). En diferentes miembros, el temblor es asincrónico, en contraste con el temblor síncrono de reposo en la enfermedad de Parkinson. En este sentido, el paciente no es capaz de por el temblor de una mano para sujetar una taza de líquido sin derramarlo, mucho mejor frente a esta tarea, se mantiene la taza con ambas manos - movimiento asíncrono de los brazos se inactiva parcialmente fluctuaciones cada otros.

El temblor esencial benigno ahora incluyen no sólo el autosómicos dominantes versiones y esporádicos de temblor esencial, pero la combinación con otras enfermedades del sistema nervioso central y periférico, incluyendo distonía, enfermedad de Parkinson, neuropatía periférica (CIDP, sensoriomotor hereditaria neuropatía I y II tipos, GBS, urémico, alcohólico y otras polineuropatías).

Existen varias variantes de criterios de diagnóstico para el temblor esencial, uno de los más utilizados se detalla a continuación.

Criterios de diagnóstico para el temblor esencial (Rautakoppi et al., 1984).

1. A menudo aparece (al menos varias veces a la semana) o un temblor constante de extremidades y / o cabeza.
2. La naturaleza postural o cinética del temblor (la presencia de un componente intencional también es posible).
3. Ausencia de otras enfermedades neurológicas que pueden causar un temblor.
4. Ausencia de indicaciones anamnésicas para el tratamiento de cualquier droga que pueda causar un temblor.
5. Instrucciones en un historial familiar para un temblor similar en otros miembros de la familia (confirme el diagnóstico).

El temblor puede ocurrir con otras enfermedades extrapiramidales, por ejemplo, en la distonía mioclónica, que se caracteriza por espasmos musculares rápidos. Como variantes individuales, se aíslan el temblor ortostático y el temblor postural aislado. Actualmente, hay una búsqueda activa de un defecto genético en un temblor esencial. Hasta la fecha, era posible mapear el gen solo en ciertos casos familiares, pero aún no ha sido posible identificar su producto. Es posible que la enfermedad tenga una conexión con múltiples genes. Diferentes familias a menudo difieren en su respuesta al alcohol, la presencia de síndromes extrapiramidales concomitantes (mioclonia, distonía, parkinsonismo). Después de identificar un defecto genético en diferentes familias, es posible determinar qué matices clínicos están genéticamente determinados y cuáles simplemente reflejan la variabilidad fenotípica de la enfermedad.

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Temblor cerebroespinal

Con las lesiones del cerebelo, el temblor generalmente también tiene un carácter cinético y postural. Las oscilaciones de las extremidades de baja frecuencia surgen como resultado de la inestabilidad de su parte proximal. Al mismo tiempo, el temblor pasa si la extremidad está estabilizada. La diferenciación de los tipos de temblor cerebeloso y esencial generalmente no causa dificultades. El temblor cerebroespinal se potencia cuando la extremidad se acerca al objetivo, mientras que en el caso del temblor esencial, la amplitud de la hipercinesia permanece aproximadamente igual a lo largo del curso del movimiento objetivo completo. En las lesiones cerebelosas, además de los temblores, también hay una marcada alteración en la coordinación de los movimientos sutiles, mientras que en un temblor esencial, la coordinación de los movimientos generalmente no sufre.

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Tratamiento de temblores

En el tratamiento del temblor esencial, se usan varios medicamentos: antagonistas de los receptores beta-beta, benzodiazepinas y primidona. Los betabloqueantes más efectivos, que reducen la amplitud del temblor y a menudo causan una mejoría clínica significativa. Las dosis bajas de benzodiazepinas (especialmente clonazepam) también pueden reducir la severidad del temblor esencial. Se usan como monoterapia o en combinación con betabloqueantes. Pero dado que la tolerancia puede desarrollarse con el tiempo, se recomienda que no se usen con regularidad, pero, si es necesario, por ejemplo, antes de un evento público o durante un período de estrés especial. Para reducir el temblor, se puede usar alcohol, pero el riesgo de alcoholismo limita su uso. Sin embargo, beber alcohol antes de comer puede permitirle tomar más fácilmente alimentos y líquidos. Finalmente, para reducir el temblor esencial, se usan pequeñas dosis de primidona (25-250 mg / día) como monoterapia o en combinación con betabloqueantes.

La farmacoterapia del temblor cerebeloso generalmente no es efectiva. Sin embargo, hay informes de su tratamiento exitoso con clonazepam y primidona. Un enfoque efectivo para el tratamiento del temblor cerebeloso severo puede ser la talamotomía estereotáxica o microestimulación del tálamo.