Trastornos de la coagulación debidos a anticoagulantes circulantes: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los anticoagulantes circulantes normalmente están representados por autoanticuerpos que neutralizan factores de coagulación específicos in vivo (por ejemplo, autoanticuerpos contra los factores VIII y V) o inhiben los fosfolípidos unidos a proteínas in vitro. A veces, un tipo tardío de autoanticuerpo causa sangrado in vivo, uniéndose a la protrombina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formas

Los isoanticuerpos contra el factor VIII se desarrollan en 15-30% de los pacientes con hemofilia A grave como una complicación del contacto repetido con moléculas normales de factor VIII como terapia sustitutiva.

[7], [8], [9], [10], [11]

Anticoagulantes que afectan el nivel de factor VIII

Los anticuerpos contra el factor VIII veces puede ocurrir en pacientes que no tienen hemofilia, por ejemplo, en las mujeres después del parto como una manifestación de enfermedades autoinmunes sistémicas en violación regulación inmune transitoria, en pacientes de edad avanzada, en ausencia de otras enfermedades. En pacientes con anticoagulantes del factor VIII, puede desarrollarse una hemorragia potencialmente mortal.

Plasma que contiene anticuerpos para el Factor VIII, caracterizado por un aumento del tiempo de tromboplastina parcial, que no se corrige mediante la adición de plasma normal de factor VIII o de otra fuente en una proporción de 1: 1 con el plasma de un paciente. La prueba se realiza inmediatamente después de la mezcla y después de la incubación.

La terapia con ciclofosfamida y glucocorticoides puede reducir la producción de autoanticuerpos en pacientes que no tienen hemofilia. En las mujeres en el período posparto, los autoanticuerpos pueden desaparecer espontáneamente.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostico de trastornos de la coagulación

La presencia de anticoagulantes circulantes se debe sospechar en pacientes con hemorragia grave, aumento tanto de nuevo tiempo parcial tromboplasti-tiempo y la protrombina, que no son corregidos por pruebas repetidas para las mezclas de plasma normal y el plasma de la paciente en una relación de 1: 1.

Los anticuerpos antifosfolípidos generalmente contribuyen al desarrollo de la trombosis. Sin embargo, en algunos pacientes, los anticuerpos se unen al complejo protrombina-fosfolípido, lo que induce hipoprotrombinemia, que puede conducir a un marcado sangrado.

[16], [17], [18], [19], [20]

Tratamiento de trastornos de la coagulación

La terapia con ciclofosfamida y glucocorticoides puede reducir la producción de autoanticuerpos en pacientes que no tienen hemofilia. En las mujeres en el período posparto, los autoanticuerpos pueden desaparecer espontáneamente.