Trastornos de la coagulación debidos a anticoagulantes circulantes: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los anticoagulantes circulantes suelen ser autoanticuerpos que neutralizan factores específicos de la coagulación in vivo (p. ej., autoanticuerpos contra los factores VIII y V) o inhiben los fosfolípidos unidos a proteínas in vitro. En ocasiones, los autoanticuerpos de tipo tardío causan hemorragia in vivo al unirse a la protrombina.

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Formas

Los isoanticuerpos contra el factor VIII se desarrollan en el 15-30% de los pacientes con hemofilia A grave como una complicación de la exposición repetida a moléculas normales del factor VIII como terapia de reemplazo.

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Anticoagulantes que afectan los niveles del factor VIII

Ocasionalmente, pueden presentarse anticuerpos contra el factor VIII en pacientes sin hemofilia, como en mujeres posparto como manifestación de una enfermedad autoinmune sistémica, en casos de desregulación inmunitaria transitoria y en pacientes de edad avanzada sin otras enfermedades. En pacientes con anticoagulantes del factor VIII, pueden presentarse hemorragias potencialmente mortales.

El plasma que contiene anticuerpos contra el factor VIII se caracteriza por un aumento del tiempo parcial de tromboplastina, que no se corrige añadiendo plasma normal u otra fuente de factor VIII en una proporción 1:1 con el plasma del paciente. La prueba se realiza inmediatamente después de la mezcla y de la incubación.

El tratamiento con ciclofosfamida y glucocorticoides puede reducir la producción de autoanticuerpos en pacientes sin hemofilia. En mujeres posparto, los autoanticuerpos pueden desaparecer espontáneamente.

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Diagnostico trastornos de la coagulación

Se debe sospechar la presencia de anticoagulantes circulantes en pacientes con sangrado grave, aumento tanto del tiempo de tromboplastina parcial como del tiempo de protrombina, que no se corrigen al repetir la prueba en una mezcla de plasma normal y plasma del paciente en proporción 1:1.

Los anticuerpos antifosfolípidos suelen promover la trombosis. Sin embargo, en algunos pacientes, los anticuerpos se unen al complejo protrombina-fosfolípido, induciendo hipoprotrombinemia, que puede provocar hemorragia grave.

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Tratamiento trastornos de la coagulación

El tratamiento con ciclofosfamida y glucocorticoides puede reducir la producción de autoanticuerpos en pacientes sin hemofilia. En mujeres posparto, los autoanticuerpos pueden desaparecer espontáneamente.