Tratamiento del panhipopituitarismo

El tratamiento de la insuficiencia hipotálamo-hipofisaria debe centrarse en compensar la insuficiencia hormonal y, siempre que sea posible, eliminar la causa de la enfermedad. En la práctica clínica, se utilizan predominantemente preparados hormonales de las glándulas endocrinas periféricas y, en menor medida, hormonas trópicas de la adenohipófisis (debido a la ausencia o insuficiencia y al elevado coste de los preparados puros de hormonas humanas). Un obstáculo importante para el uso de preparados de hormonas hipofisarias es la rápida aparición de refractariedad a su tratamiento debido al aumento de los niveles de anticuerpos.

En el caso de una enfermedad con destrucción primaria de la hipófisis y emaciación rápidamente progresiva (caquexia hipofisaria de Simmonds), el tratamiento es prácticamente ineficaz. El tratamiento oportuno del hipopituitarismo posparto (síndrome de Sheehan) es mucho más eficaz. Independientemente de la naturaleza de la enfermedad, en todas las formas de hipopituitarismo orgánico, el tratamiento debe ser persistente, sistemático y, casi siempre, a lo largo de la vida.

Un tumor o quiste que causa destrucción en la glándula pituitaria o el hipotálamo está sujeto a un tratamiento radical (cirugía, radiación, administración de itrio radiactivo, criodestrucción).

Las formas de la enfermedad causadas por una infección aguda o crónica se tratan con medicamentos especiales o antiinflamatorios.

La terapia de reemplazo hormonal generalmente comienza con preparaciones para la corteza suprarrenal, preparaciones para la disfunción eréctil y, por último, preparaciones para la tiroides. Se utilizan medicamentos orales para eliminar el hipocorticismo, pero en casos graves, el tratamiento comienza con agentes parenterales. Se prescriben glucocorticoides: hidrocortisona (50-200 mg al día), y cuando los síntomas de hipocorticismo disminuyen, se cambia a prednisolona (5-15 mg) o cortisona (25-75 mg/día). La deficiencia de mineralocorticoides se elimina con acetato de desoxicorticosterona (DOXA) al 0,5%: 0,5-1 ml por vía intramuscular al día, en días alternos o 1-2 veces por semana, cambiando luego a comprimidos sublinguales de 5 mg 1-2 veces al día. También se utiliza una suspensión al 2,5% de acetato de trimetil de desoxicorticosterona con una prolongación de dos semanas. En caso de hipotensión grave, es eficaz la implantación subcutánea de un cristal de DOXA que contiene 100 mg de la hormona, con una duración de acción de 4-6 meses.

Durante la terapia de reemplazo con corticosteroides (10-15 días después de su inicio), se añade ACTH (corticotropina) de acción corta o (mejor) prolongada (24-30 horas). El tratamiento se inicia con dosis bajas: 0,3-0,5 ml al día (7-10 U), aumentando gradualmente la dosis hasta 20 U diarias. Para ciclos repetidos cada 6-12 meses: 400-1000 U. Se observa mayor eficacia y mejor tolerabilidad con el uso de corticotropina sintética con cadena polipeptídica acortada (synacthen-depot) para administración parenteral (1 ml - 100 U - 1-3 veces por semana).

La insuficiencia de las glándulas sexuales se compensa en las mujeres con estrógenos y progestágenos, y en los hombres con fármacos androgénicos. El tratamiento con hormonas sexuales se combina con la administración de gonadotropinas. La terapia de reemplazo en mujeres recrea artificialmente el ciclo menstrual. Se administran estrógenos durante 15-20 días (por ejemplo, microfolin 0,05 mg al día) y, durante los 6 días siguientes, gestágenos (pregnin 10 mg 3 veces al día o 1 ml de progesterona al 1-2,5 % al día; Turinal 1 comprimido 3 veces al día). Tras el tratamiento preliminar con hormonas sexuales y la reducción de los procesos atróficos en los genitales, se prescriben gonadotropinas. También es recomendable el uso cíclico de gonadotropina menopáusica folículo estimulante a dosis de 300 a 400 UI en días alternos durante las dos primeras semanas, y de gonadotropina luteinizante (coriónica) a dosis de 1000 a 1500 UI en las dos semanas siguientes. Para estimular la función gonadotrópica en caso de insuficiencia parcial o funcional, se utiliza clostilbegyt a dosis de 50 a 100 mg durante 5-9 o 5-11 días del ciclo. En ocasiones, se añade gonadotropina coriónica a los estrógenos los días 12, 14 y 16 del ciclo, es decir, durante el período de ovulación prevista. En el síndrome de Sheehan con una larga historia de la enfermedad, cuando ya no es posible contar con el efecto estimulante de la administración de gonadotropinas, se utilizan fármacos sintéticos combinados de progestágeno y estrógeno (infekundin, bisecurin, no-ovlon, rigevidon, triziston) con fines sustitutivos. Además del efecto específico sobre el sistema reproductivo, las hormonas correspondientes tienen un efecto trófico y anabólico positivo.

Para fines de reemplazo en hombres, se administra metiltestosterona a dosis de 5 mg 3 veces al día por vía sublingual, propionato de testosterona a dosis de 25 mg 2-3 veces por semana por vía intramuscular, o fármacos de liberación prolongada: solución de testenato al 10% a dosis de 1 ml cada 10-15 días, y Sustanon-250 a dosis de 1 ml una vez cada 3-4 semanas. La terapia de reemplazo androgénico a una edad temprana se alterna con la administración de gonadotropina coriónica a dosis de 500-1500 UI 2-3 veces por semana en ciclos repetidos de 3-4 semanas. Para la oligospermia de diversos grados, se utiliza clostilbegyt a dosis de 50-100 mg en ciclos de 30 días.

La insuficiencia tiroidea se elimina mediante la administración simultánea de hormonas tiroideas y corticosteroides, ya que el aumento de los procesos metabólicos agrava el hipocorticismo. El tratamiento comienza con tiroidina a dosis de 0,025-0,05 mg y triyodotironina a dosis de 3-5 mcg al día, con un aumento muy lento de la dosis a 0,1-0,2 mg y 20-50 mcg, respectivamente, bajo control de la frecuencia cardíaca y el ECG. En los últimos años, se han utilizado predominantemente fármacos sintéticos combinados que contienen tiroxina y triyodotironina (thyreocomb, thyrotom). La precaución en la administración de fármacos tiroideos está determinada no solo por el hipocorticismo, sino también por la mayor sensibilidad del miocardio de los pacientes con hipotiroidismo a ellos y la necesidad de una adaptación gradual a este respecto.

El tratamiento del coma hipopituitario incluye altas dosis de corticosteroides parenterales, administración intravenosa o subcutánea de glucosa al 5% (500-1000 ml/día), agentes vasculares y cardíacos.

Los pacientes con panhipopituitarismo requieren vitaminas, hormonas anabólicas y una alimentación rica en calorías y proteínas. La terapia hormonal dirigida, ya sea en ciclos o de forma continua, se administra de por vida. La capacidad laboral de los pacientes suele verse reducida.