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Tratamiento del síndrome Chediak-Higashi

 
Último revisado por: , experto médico, en 16.05.2018
 

El tratamiento del síndrome de Chediak-Higashi antes del desarrollo de la fase de aceleración se reduce a un control adecuado de las infecciones emergentes. En el caso de los abscesos profundos, además de la terapia con antibióticos, está indicado el tratamiento quirúrgico. La terapia en la fase acelerada se lleva a cabo de acuerdo con el protocolo previsto para PGLH, con el TSCC alogénico posterior obligatorio del donante HLA idéntico o haploidéntico. En 2006, Tardieu et al. Publicó los resultados de más de 20 años de experiencia en el trasplante de pacientes con síndrome de Chediak-Higashi, realizado en el hospital Necker-Enfants Matades en París. Se observó la supervivencia de cinco años en 10 de 14 pacientes, pero en 2 de los 10 pacientes que sobrevivieron tenía daño neurológico en el periodo post-trasplante temprano, y otros 3 pacientes, que hizo su debut en 20 años o más después del trasplante. Curiosamente, uno de los pacientes trasplantados de incompatible HLA-1 antígeno del donante, tales síntomas apareció sólo a la edad de 21, mientras que durante el período posttranplantatsionnogo ella revela sólo el 4% de células del donante. En ausencia de terapia génica, el TSCC sigue siendo el único tratamiento radical para pacientes que sufren de CHS.

Pronóstico

El pronóstico, en ausencia de TSCC, es desfavorable, ya que los niños con síndrome de Chediak-Higashi generalmente no viven hasta la edad de diez años. Las causas de muerte, por regla general, son infecciones graves, síndrome hemorrágico. Se han descrito varios pacientes a la edad de 20 años que no han sido sometidos a TSCS, sin embargo, en dichos pacientes, la linfoproliferación aumenta y el riesgo de linfoma maligno aumenta significativamente a lo largo de los años.

¡Es importante para saber!

El cariotipo es un conjunto de cromosomas humanos. Describe todas las características de los genes: tamaño, cantidad, forma. Normalmente, el genoma consta de 46 cromosomas, de los cuales 44 son autosómicos, es decir, son responsables de los rasgos hereditarios (color de pelo y ojos, forma de la oreja y otros). Leer más...

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