Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Tratamiento del síndrome de Chediak-Higashi
Último revisado: 04.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
El tratamiento del síndrome de Chediak-Higashi antes de la fase de aceleración se limita al control adecuado de las infecciones emergentes. En caso de abscesos profundos, además de la terapia antibacteriana, está indicado el tratamiento quirúrgico. El tratamiento en la fase de aceleración se lleva a cabo según el protocolo previsto para el HPPH, con el posterior trasplante alogénico obligatorio de un donante HLA idéntico o haploidéntico. En 2006, Tardieu et al. publicaron los resultados de más de 20 años de experiencia en trasplantes de pacientes con síndrome de Chediak-Higashi, realizados en el Hospital Necker-Enfants Matades de París. Se observó una supervivencia a cinco años en 10 de 14 pacientes, pero 2 de los 10 supervivientes presentaron trastornos neurológicos en el período postrasplante temprano, y en otros 3 pacientes, la enfermedad se presentó 20 años o más después del trasplante. Curiosamente, un paciente trasplantado de un donante incompatible con un antígeno HLA desarrolló síntomas similares solo a los 21 años, y solo se detectó el 4 % de las células del donante durante todo el período postrasplante. En ausencia de terapia génica, el TPH sigue siendo el único tratamiento radical para pacientes con CHS.
Pronóstico
El pronóstico, en ausencia de TPH, es desfavorable, ya que los niños con síndrome de Chediak-Higashi no suelen sobrevivir hasta los diez años. Las causas de muerte suelen ser infecciones graves y síndrome hemorrágico. Se han descrito varios pacientes de 20 años que no se sometieron a TPH; sin embargo, con el paso de los años, en estos pacientes se observa un aumento de la linfoproliferación y el riesgo de linfoma maligno aumenta significativamente.