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Trombocitopenia en niños
Último revisado: 23.04.2024
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La trombocitopenia en niños es un grupo de enfermedades complicadas por el síndrome hemorrágico, que resulta de una disminución en el número de plaquetas (menos de 150 × 10 9 / l) debido a su mayor destrucción o producción insuficiente.
La trombocitopenia se produce en el 25% de los recién nacidos de la unidad de cuidados intensivos y la unidad de cuidados intensivos, la mitad de ellos tiene recuentos de plaquetas por debajo de 100 × 10 9 / l, y el 20% tiene menos de 50 × 10 9 / l.
¿Qué causa la trombocitopenia en niños?
La trombocitopenia en los niños puede ser causada por el aumento de la destrucción de las plaquetas; Disminución de su producción o ser de origen mixto.
La mayor destrucción de las plaquetas puede deberse a:
- proceso inmunopatológico (trombocitopenia transinmune, isoinmune o heteroinmune en niños);
- Vasopatía (síndrome de Kazabaha-Merritt, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, síndrome de dificultad respiratoria de cualquier origen, síndrome de aspiración, neumonía, hipertensión pulmonar, infecciones sin síndrome de respuesta inflamatoria sistémica); Síndrome DIC;
- trombocitopatías (hereditarias primarias: Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda y otras; medicinales secundarias, con hiperbilirrubinemia, acidosis, infecciones víricas generalizadas, nutrición parenteral prolongada, etc.);
- Trombosis aislada y generalizada en lesiones, deficiencias hereditarias de anticoagulantes (antitrombina III, proteína C, etc.), síndrome antifosfolípido materno;
- Reemplazo de transfusiones de sangre, intercambio de plasma, hemosorción, etc.
Producción Violación de plaquetas se produce hipoplasia cuando megacariocítica (síndrome de TAR, anemia aplásica, leucemia congénita, neuroblastoma, trisomía 9, 13, 18, 21 pares de cromosomas) y la reducción de trombocitopoyesis intensidad cuando la madre medicación (tolbutamida, tiazidas et al.), la preeclampsia y eclampsia en la madre, peso corporal extremadamente bajo al nacer, enfermedad hemolítica prenatal grave del recién nacido, deficiencia en la síntesis de trombocitopoyetina, etc.
Patología de génesis mixta: trombocitopenia en niños, derivada de policitemia, asfixia grave, infecciones graves, sepsis, tirotoxicosis, etc.
En la gran mayoría de los casos, la trombocitopenia en los recién nacidos se debe a una mayor destrucción de las plaquetas. Solo menos del 5% de toda la trombocitopenia es causada por su producción reducida.
Síntomas de trombocitopenia en niños.
La trombocitopenia en niños se caracteriza por hemorragia de tipo microcirculatorio vascular: hemorragia petequial, única o por fusión en extravasación, hemorragia de membranas mucosas y sitios de inyección, hemorragias en la esclerótica, en los órganos internos, incluidas hemorragias intracraneales.
Trobocitopenia isoinmune (aloinmune) en niños
Trombocitopenia del feto y del recién nacido debido a la incompatibilidad antigénica de las plaquetas de la madre y el feto.
La enfermedad se diagnostica en un recién nacido de cada 5,000 a 10,000. Esta patología puede ocurrir tanto durante el primer embarazo como durante los embarazos repetidos. En ausencia de antígenos plaquetarios maternos P1a1 (en el 50% de los casos de trombocitopenia isoinmune) o Pb2, Pb3, Onro, Co., etc., se produce una incompatibilidad antigénica que conduce a la isosensibilización y la producción de anticuerpos antitrombocíticos para las plaquetas fetales en el cuerpo de la madre.
Los síntomas
El cuadro clínico de la trombocitopenia isoinmune en niños se caracteriza (inmediatamente después del nacimiento del niño) por erupción petequial y hemorragias de sangre pequeña de la piel y las membranas mucosas. En los casos graves (10-12% de los pacientes), durante las primeras horas y días de vida, aumenta el síndrome hemorrágico, melena, hemorragia pulmonar, umbilical y hemorragias intracraneales. Esplenomegalia moderada típica. Se caracteriza por trombocitopenia severa, un aumento en el tiempo de sangrado. PV y APTTV no se modifican, no detectan FDP. La trombocitopenia persiste durante 4-12 semanas, desapareciendo gradualmente.
El diagnóstico se confirma mediante la formulación de la reacción de trombogaglutinación de las plaquetas del niño en el suero de la madre.
En el 10-12% de los casos, la muerte es posible debido a una hemorragia en los órganos vitales, pero en general el pronóstico es favorable, la enfermedad dura de 3 a 4 meses y se desvanece gradualmente hasta la recuperación completa.
Tratamiento
La terapia de trombocitopenia isoinmune en niños comienza con la alimentación correcta del recién nacido. Durante 2-3 semanas (dependiendo de la gravedad de la enfermedad), el niño debe recibir leche de donante o fórmulas de leche.
Dado que la enfermedad termina con una recuperación espontánea después de 3 a 4 meses, el tratamiento farmacológico está indicado cuando el número de plaquetas es inferior a 20 × 10 9 / ly la presencia de hemorragia. La inmunoglobulina humana se prescribe como normal para la administración intravenosa a una tasa de 800 mg / kg (goteo diario, lentamente, durante 5 días) o a una tasa de 1000-1500 mg / kg (1 vez en 2 días, 2-3 veces por vía intravenosa, goteo, lentamente).
También se usan glucocorticoides: prednisona 1-2 mg / (kg × días) por vía oral (2/3 dosis por la mañana, 1/3 a las 16 h) durante 3-5 días.
En la trombocitopenia grave en niños, la transfusión de plaquetas maternas lavadas a una dosis de 10–30 ml / kg o plaquetas lavadas de un donante antígeno negativo (con una selección individual para la compatibilidad con antígenos) también es eficaz a 10–30 ml / kg por vía intravenosa. Para prevenir la reacción de injerto contra huésped, los componentes sanguíneos obtenidos de los familiares del paciente deben exponerse a la radiación.
En ausencia de sangrado y trombocitopenia moderada (recuento de plaquetas no inferior a 20-30 × 10 9 / l), se administra etamzilato de sodio (Dicynon) por vía intramuscular o intravenosa en una dosis de 0.5-1.0 ml 1 vez al día durante 7-10 días. También se prescribió pantotenato de calcio 0,01 g 3 veces al día en el interior durante 7-10 días.
Trombocitopenia transinmune en niños
La trombocitopenia transinmune es una trombocitopenia transitoria en niños nacidos de madres que padecen formas inmunes de trombocitopenia (enfermedad de Verlhof y enfermedad de Fisher-Evans).
La trombocitopenia transinmune ocurre en el 30-50% de los niños nacidos de madres que padecen estas enfermedades (independientemente de si se han sometido a una esplenectomía o no). La enfermedad se desarrolla como resultado de la transmisión transplacentaria de anticuerpos antiplaquetarios maternos o un clon de linfocitos sensibilizados, como resultado de la cual se producen trombólisis y trombocitopenia. Más a menudo (en el 50% de los casos) con trombocitopenia transinmune en niños encuentran una disminución aislada en el número de plaquetas, determinada por el laboratorio y sin manifestaciones clínicas. Cuando el nivel de plaquetas es inferior a 50x10 9 / l, aparece un síndrome hemorrágico de tipo microcirculatorio: erupciones petequiales, extravasados individuales. Rara vez se observa sangrado de las membranas mucosas y hemorragias en los órganos internos. La duración típica del síndrome hemorrágico es de 6 a 12 semanas.
Diagnósticos
El diagnóstico se basa en la presencia de antecedentes familiares (trombocitopenia en la madre). Se reduce el recuento de plaquetas en la sangre, aumenta el tiempo de sangrado, el tiempo de coagulación, PV, APTT es normal. Los anticuerpos antiplaquetarios se detectan en la sangre y en la leche materna de la madre (incluso en los casos en que la madre se había sometido previamente a una esplenectomía).
Tratamiento
El tratamiento de la trombocitopenia transinmune en niños comienza con la alimentación correcta del niño (leche de donante o fórmulas de leche).
La farmacoterapia está indicada solo para el síndrome hemorrágico severo. La inmunoglobulina humana utilizada es normal para la administración intravenosa (800 mg / kg, 1-3 veces), también se prescriben etamsilato de sodio y prednisolona. En los casos graves, el régimen de tratamiento coincide completamente con el de la trombocitopenia isoinmune del recién nacido.
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Trombocitopenia heteroinmune en niños
La trombocitopenia heteroinmune en niños es una forma inmune de trombocitopenia, causada por la destrucción de las plaquetas bajo la influencia de los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario del cuerpo del niño contra las plaquetas cargadas con haptens de origen medicinal, microbiano y viral.
Razones
Las causas de la enfermedad son virus respiratorios y otros virus, antibióticos (cefalotina, penicilina, ampicilina, rifampicina, cloranfenicol, eritromicina), diuréticos tiazídicos (acetazolamida, furosemida), barbitúricos. Absorbidas en la superficie de los glóbulos rojos, estas sustancias (haptenos) estimulan la producción de anticuerpos anti-eritrocitos, lo que conduce a la lisis celular.
Los síntomas
Por lo general, después de 2 o 3 días desde el inicio de una infección viral o de tomar un medicamento, aparece un síndrome hemorrágico microcirculatorio escaso (petequias, equimosis). El sangrado de las membranas mucosas se observa raramente, no hay hemorragia en los órganos internos. La duración del síndrome hemorrágico por lo general no supera los 5-7 días.
Diagnósticos
El diagnóstico de trombocitopenia heteroinmune en niños se basa en datos anamnésicos: asociación con infección, prescripción de fármacos, desarrollo en el período neonatal tardío. El número de plaquetas se reduce moderadamente, el tiempo de sangrado es normal o ligeramente aumentado, el tiempo de coagulación, PV, THT es normal.
Tratamiento
Generalmente no se requiere tratamiento. La abolición de las drogas es necesaria, después de lo cual el síndrome hemorrágico desaparece en 2 a 5 días.
Hipo (a) megacariocitosis congénita
Síndrome TAR (trombocitopenia-radios ausentes): embriopatía en forma de atresia del radio y trombocitopenia en niños debido a hipo o amegacariocitosis.
La etiología y la patogenia de la enfermedad no están establecidas con precisión, para el desarrollo de la forma autosómica recesiva del síndrome TAR, se requieren 11 microdeleciones genómicas del cromosoma lq21.1, que conducen a trastornos de embriogénesis a las 7-9 semanas de gestación, lo que resulta en hipo o amegaryocitosis, atresia del radio, malformaciones del corazón, riñones y cerebro.
Los síntomas
El complejo de síntomas clínicos incluye atresia de ambos huesos radiales, diversas malformaciones y síndrome hemorrágico grave del tipo microcirculatorio: petequias múltiples, equimosis, melena, hemorragias de los riñones y los pulmones, en los órganos internos. La enfermedad a menudo conduce a la muerte en el período neonatal (de hemorragia a órganos vitales) o en el primer año de vida (de varias malformaciones congénitas).
Diagnósticos
Características de laboratorio de la trombocitopenia marcada en niños (hasta placas de sangre individuales en la preparación), un aumento en el tiempo de sangrado en el tiempo de coagulación normal, PV normal y PTT ligeramente elongado, nivel de fibrinógeno normal y la ausencia de FDP, que excluye el DIC. En el mielograma: hipomegacariocitosis (hasta megacariocitos individuales en preparaciones). Al mismo tiempo, no hay signos de infiltración leucémica y síndrome mielodisplásico.
Tratamiento
En la hipo (a) fibrinogenemia, se utiliza un grupo de pacientes con tromboconcentración sanguínea (20-30 ml / kg por vía intravenosa, goteo). Si es necesario, repita la transfusión después de 3-4 días. Si el recuento de plaquetas en la sangre es inferior a 20,000 en 1 µl de sangre, se realizan trasplantes de células madre o médula ósea.
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Síndrome de Kazabaha-Merritta
Malformaciones congénitas: hemangioma gigante en combinación con trombocitopenia y anemia hemolítica.
La razón de la formación de un hemangioma gigante no se conoce, causa deposición, secuestro y lisis de plaquetas y eritrocitos. En un estudio de laboratorio, se encuentra una rápida disminución en el recuento de plaquetas y un aumento de la lisis de los glóbulos rojos. Se observa clínicamente una tendencia al sangrado, anemia e ictericia.
El diagnóstico se establece clínicamente. Para evaluar la gravedad de la enfermedad, se determinan el recuento de plaquetas, el nivel de bilirrubina y el grado de síndrome anémico.
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico. En preparación para la operación, es necesaria la corrección de la trombocitopenia en niños (transfusión del tromboconcentrado) y anemia (transfusión de la masa del eritrocito). Terapia hormonal efectiva, prednisona prescrita en tabletas de 4-8 mg / (kgshut), dependiendo del peso corporal y la edad del niño. Más a menudo, el medicamento se toma cada dos días sin reducir la dosis. Duración del curso 28 días. Si es necesario, después de 6-8 semanas, repita el curso.
Anomalía de May-Hegglin
Enfermedad hereditaria autosómica dominante: trombocitopenia moderada en niños debido al aumento de la lisis plaquetaria y, con menos frecuencia, al síndrome hemorrágico microcirculatorio.
Clínicamente, se observa una mayor tendencia al sangrado durante los procedimientos de pellizco y entintado. En un estudio de laboratorio: tamaños de plaquetas grandes: hasta 8-12 micras (plaquetas gigantes), trombocitopenia moderada, cambios en la morfología de las plaquetas y los neutrófilos. El tamaño anormal de las plaquetas es la razón de su mayor lisis. Al mismo tiempo, las inclusiones de basófilos se determinan en neutrófilos (cuerpo de Gyöle). No se requiere tratamiento.
Trombocitopenia en niños con infecciones neonatales congénitas y adquiridas
La trombocitopenia en niños con infecciones neonatales congénitas y adquiridas manifiestan un síndrome hemorrágico no asociado con CID, que a menudo ocurre en enfermedades infecciosas graves (tanto virales como bacterianas) del recién nacido.
La trombocitopenia en el período neonatal se encuentra en el 10-15% de los casos de infecciones graves. Su causa más común es la infección congénita por citomegalovirus. Con menos frecuencia, la trombocitopenia se produce en la toxoplasmosis congénita, la sífilis, así como en el virus del herpes y las infecciones por enterovirus. A partir de enfermedades adquiridas, la sepsis, la enterocolitis necrotizante, el flemón y la peritonitis pueden causar trombocitopenia. Causas de la trombocitopenia en infecciones graves sin el desarrollo del síndrome DIC: hiperesplenismo, que provoca el secuestro y la lisis de las plaquetas, supresión de la exfoliación de plaquetas de los megacariocitos, mayor destrucción de las plaquetas debido a la fijación de toxinas en ellas y mayor consumo de plaquetas cuando se daña el daño endotelial. Cada uno de estos factores o sus combinaciones causan una disminución en el número de plaquetas, lo que conduce al desarrollo del síndrome hemorrágico.
El cuadro clínico de la enfermedad depende de la patología subyacente y se complica por el síndrome hemorrágico de tipo microcirculatorio vascular (petequias, hematomas en los sitios de inyección, sangrado de las membranas mucosas, más a menudo del tracto gastrointestinal). El síndrome hemorrágico es transitorio, fácilmente reversible.
En un estudio de laboratorio, se encuentra una disminución en el número de plaquetas, un aumento en el tiempo de sangrado durante el tiempo normal de coagulación, TV y PTT, la cantidad de PDF en la sangre no está elevada, lo que distingue la trombocitopenia en niños con infecciones por DIC.
Tratamiento
Generalmente no se requiere tratamiento especial. Se requiere una terapia adecuada de la enfermedad subyacente. En casos de hemorragia grave y niveles de plaquetas de menos de 20 × 10 9 / l, está indicada la transfusión de reemplazo del grupo trombocontinente del grupo sanguíneo del paciente (10–30 ml / kg, goteo intravenoso).
Diagnóstico de trombocitopenia en niños.
En niños con trombocitopenia, es necesario determinar el recuento de plaquetas en la sangre periférica, el tiempo de coagulación, el tiempo de sangrado, la PV, los anticuerpos contra las plaquetas fetales en la sangre y la leche materna o una prueba de Coombs (plaquetas del padre con el plasma sanguíneo de la madre). De acuerdo con el testimonio realizado, se realizó un estudio de la médula ósea (mielograma) con la recolección de material desde tres puntos. Para evaluar el grado de pérdida de sangre, determine el contenido de glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito.
Diagnostico diferencial
El diagnóstico diferencial de trombocitopenia en niños es necesario para determinar las tácticas de tratamiento. El diagnóstico se realiza principalmente con formas inmunes de enfermedades hereditarias y congénitas, así como con trombocitopatía (hereditaria y secundaria) y trombocitopenia secundaria en infecciones sin DIC.
Diagnóstico diferencial de las condiciones trombocitopénicas en recién nacidos
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La enfermedad |
Etiología y patogenia |
Carteles de laboratorio |
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Trombocitopenia isoinmunular |
Conflicto isoinmune por incompatibilidad plaquetaria materna y fetal. |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, la presencia de anticuerpos isoinmunes a las plaquetas fetales |
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Transición transplacentaria de la madre en la forma inmune de la enfermedad de Verlgof y la enfermedad de Evans en la madre |
Antecedentes correspondientes, trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, anticuerpos contra las plaquetas de la madre |
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Síndrome TAR |
Hipo o amegakaryocitosis congénita en combinación con atresia del radio |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, ausencia o bajo contenido de megacariocitos en el mielograma. Atresia de huesos radiales, otras malformaciones. |
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El síndrome de |
Hemangioma masivo congénito que produce trombocitopenia debido al secuestro de plaquetas y la lisis |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, hemangioma gigante |
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Síndrome |
Patología hereditaria, incluido el eccema, la trombocitopenia debida al aumento de la lisis de las plaquetas y la producción insuficiente de anticuerpos antiendotoxina |
Trombocitopenia, acortamiento de la vida útil de las plaquetas, tamaño de plaquetas pequeñas |
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Anomalía de May-Hegglin |
Trombocitopenia hereditaria causada por el aumento de la lisis de plaquetas anormalmente grandes |
Trombocitopenia, acortamiento de la vida útil de las plaquetas. Plaquetas grandes |
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Trombocitopenia para infecciones |
Para infecciones virales y bacterianas graves a la altura de la toxemia. |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, otros síntomas de infección |
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Trombocitopatia |
Hereditario Medicinales (etilbiscumato, fenobarbital, carbenicilina, cefalosporinas, etc.) |
Recuento plaquetario normal o aumentado, adhesión plaquetaria deteriorada, mayor tiempo de sangrado |
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Trombocitopenia inmune |
La formación de anticuerpos contra plaquetas cargadas con haptenos de origen viral o medicinal. |
Relación con la medicación y / o ARVI. |
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