Tumor intramedular de la médula espinal

Entre muchas neoplasias espinales, se encuentran con frecuencia tumores intramedulares de la médula espinal, que en la mayoría de los casos son gliomas y, con menor frecuencia, lipomas, teratomas y otros procesos tumorales. Entre ellos también se presentan procesos malignos de baja malignidad.

La prevalencia de tumores intramedulares es relativamente baja: no supera el 8% de todas las patologías del sistema nervioso central. La enfermedad se desarrolla en la médula espinal y puede localizarse dentro de los límites de la médula espinal o extenderse más allá del parénquima. La obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo puede contribuir a la formación de una fístula. Las técnicas para la corrección quirúrgica del problema mejoran constantemente: los cirujanos utilizan cada vez más instrumental microquirúrgico, dispositivos láser quirúrgicos y planifican intervenciones con visualización y resonancia magnética. Sin embargo, el tratamiento de los tumores intramedulares de la médula espinal es un proceso complejo incluso para la cirugía moderna. [ 1 ]

Epidemiología

El tumor intramedular de la médula espinal es un fenómeno relativamente raro. Según diversas estadísticas, su incidencia oscila entre el 3 % y el 8 % en todos los procesos tumorales que afectan al sistema nervioso central y hasta el 19 % en todas las neoplasias cefalorraquídeas.

Un tumor intramedular se desarrolla a partir de la sustancia medular. Con frecuencia crece localmente y no abandona la membrana pial de la médula espinal; puede formar una protuberancia exofítica en la superficie cerebral o extenderse a los tejidos circundantes, extendiéndose hacia el espacio subdural.

En la mayoría de los pacientes, los tumores intramedulares se encuentran en la médula espinal cervical. La gran mayoría de estas masas (siete de cada diez) son gliomas formados a partir de células gliales cerebrales. Entre los gliomas, los más comunes son:

• Astrocitomas (más comunes en pacientes pediátricos);
• Ependimomas (afectan principalmente a personas de mediana edad y mayores).

Los científicos llevan más de un siglo trabajando en el tratamiento de tumores intramedulares. Sin embargo, durante mucho tiempo, las operaciones se realizaron sin mucho éxito: el objetivo principal de estas intervenciones era la disección de la duramadre para eliminar la presión excesiva sobre el canal medular. La extirpación completa del foco patológico era impensable. Hace apenas cincuenta años, los neurocirujanos comenzaron a utilizar en su práctica herramientas microquirúrgicas, tecnología de ultrasonido y láser, y resonancia magnética. Esto permitió planificar con precisión el proceso quirúrgico y extirpar incluso neoplasias tan complejas. [ 2 ]

Causas tumor intramedular de la médula espinal.

Aún se desconocen las causas fiables de los tumores intramedulares de la médula espinal, aunque los expertos ya han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad. Cabe recordar que las neoplasias gliales a menudo se desarrollan a partir de metástasis tumorales que se han propagado desde otros órganos y solo después de un tiempo se encuentran en el tejido nervioso. [ 3 ]

• Exposición a la radiación ionizante (incluso durante la radioterapia);
• Presencia de patologías similares en la familia (parientes cercanos);
• La influencia de posibles carcinógenos (pesticidas, cloruro de polivinilo, etc.);
• Sistema inmunológico débil;
• Enfermedades hereditarias (síndromes de Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden, neurofibromatosis tipos I y II).

Factores de riesgo

La mayoría de las personas conocen los factores de riesgo asociados al desarrollo de tumores malignos. Estos incluyen el tabaquismo, la mala nutrición, la exposición a sustancias químicas y radiaciones, la predisposición hereditaria, la hiperinsolación, etc. [ 4 ]

La neoplasia puede desarrollarse primariamente en las estructuras espinales o metastatizar a la columna vertebral desde otros órganos. La columna vertebral posee un sistema circulatorio bien desarrollado, y las células malignas pueden penetrar fácilmente en el torrente sanguíneo desde otros focos maternos.

Es especialmente importante que las mujeres se realicen exámenes mamarios y citologías citológicas con regularidad para detectar el cáncer de cuello uterino. Todas las pacientes deben someterse periódicamente a fluorografías, análisis de sangre y heces (para detectar sangre oculta y así detectar cáncer de colon).

Otro factor de riesgo común son las lesiones de la columna vertebral, las deformidades y los defectos de nacimiento. [ 5 ]

Patogenesia

Los tumores intramedulares difieren según el tipo de masa espinal:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • Ependimoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocitoma.
• Neoplasias vasculares:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Tumores grasos y dermoides, neurinomas, teratomas, linfomas, colesteatomas, schwannomas.

La localización de las formaciones patológicas también difiere:

• Área medulocervical;
• Área cervical, cervicotorácica;
• La región torácica;
• Columna lumbar;
• Epicono y cono.

Un tumor intramedular puede metastatizar por sí solo o ser una metástasis de otros procesos tumorales (en particular, cáncer de mama o de pulmón, cáncer de células renales, melanoma, etc.). [ 6 ]

El crecimiento de la neoplasia puede ser difuso o localizado.

En la diseminación difusa o infiltrativa, no existe un límite claro con las estructuras cefalorraquídeas, y pueden verse afectados uno o varios segmentos de la médula espinal. Esta diseminación es característica del glioblastoma, el astrocitoma y el oligodendroglioma.

En el crecimiento focal, el foco diverge en 1-7 segmentos cefalorraquídeos, pero en todos los casos existe un límite claro con estructuras medulares sanas, lo que facilita la resección completa de la patología. Este crecimiento es típico de la mayoría de los ependimomas, así como de los angiomas cavernosos, lipomas, neurinomas, hemangioblastomas y teratomas. [ 7 ]

Síntomas tumor intramedular de la médula espinal.

El tumor intramedular de la médula espinal se desarrolla con relativa lentitud, con síntomas que aumentan gradualmente durante un largo período de signos latentes y "borrados". Según la información estadística general, tras la aparición de los primeros síntomas, pocos pacientes acuden al médico de inmediato. Por lo general, esto ocurre después de varios meses o incluso años. El tiempo promedio de consulta médica es de unos 4 a 5 años.

Los primeros signos suelen comenzar (en el 70% de los casos) con un síndrome doloroso, que empieza a molestar en la zona del segmento espinal afectado. Las principales características del dolor son: prolongado, sordo, no agudo, difuso, con mayor frecuencia nocturno y con tendencia a intensificarse al acostarse.

Uno de cada diez pacientes presenta dolor radicular: agudo, urente, punzante, que se irradia a la parte inferior del cuerpo y las extremidades. En algunos casos, el deterioro se manifiesta con alteraciones sensoriales, principalmente la sensibilidad táctil y posicional. Los pacientes presentan debilidad muscular en las extremidades inferiores, hipertonía e incluso atrofia muscular. Si el foco patológico se localiza en la columna cervical y torácica, predominan los trastornos piramidales (alteraciones del tono muscular, hiperreflexia).

Las manifestaciones clínicas dependen del sitio de afectación medular por el tumor intramedular. Por ejemplo, en el foco medulocervical, se observan síntomas cerebrales:

• Clínica de aumento de la presión intracraneal;
• Discapacidad visual;
• Ataxia.

El tumor intramedular de la médula espinal cervical se manifiesta por dolor constante en la región occipital, que eventualmente deriva en trastornos sensoriales y paresia de una de las extremidades superiores. Además, aumenta el riesgo de desarrollar paraparesia inferior, disfunción de los órganos pélvicos (más común en las etapas avanzadas de la enfermedad).

Un tumor intramedular torácico de la médula espinal suele comenzar con una ligera curvatura de la columna vertebral (más comúnmente, escoliosis). Con el tiempo, aparecen dolor y tensión (tono) en la musculatura paravertebral. El movimiento se vuelve limitado e incómodo. Entre los trastornos sensoriales, se observan principalmente disestesias y parestesias. [ 8 ]

Los pacientes con tumores intramedulares epicónicos o cónicos presentan una disfunción de los órganos pélvicos más temprana y una sensibilidad inguinal alterada.

Entre los síntomas más comunes:

• Dolor de espalda (empeora al acostarse, aumenta con la tos, los estornudos y el esfuerzo, tiende a irradiarse y no se elimina con analgésicos);
• Trastornos sensoriales (especialmente pronunciados en las extremidades);
• Trastornos motores (debilidad muscular, dificultad para caminar, frialdad en las extremidades, incontinencia de orina y heces, paresia y parálisis muscular, espasmos musculares).

Etapa

El tumor intramedular se desarrolla secuencialmente y pasa por tres etapas de desarrollo: segmentaria, lesión transversal completa de la médula espinal y etapa de dolor radicular.

Los tumores intramedulares surgen de la sustancia gris de la médula espinal. La fase segmentaria se debe a la aparición de trastornos segmentarios disociados de la sensibilidad superficial, según la localización de la neoplasia.

La etapa de lesión espinal transversal completa comienza cuando el foco patológico se extiende a la sustancia blanca. Las alteraciones sensoriales segmentarias son sustituidas por alteraciones conductivas, aparecen trastornos motores y tróficos y se produce disfunción de los órganos pélvicos.

La etapa de dolor radicular se caracteriza por la salida de la neoplasia más allá de los límites de la médula espinal. Se produce una brotación hacia las raíces, acompañada de dolor radicular.

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones debidas al tumor intramedular de la médula espinal se pueden dividir en varios grupos:

• Inestabilidad de la columna vertebral, incapacidad para realizar actividades de apoyo, como caminar y estar de pie.
• Complicaciones asociadas a la compresión de las estructuras y nervios de la columna vertebral (dolor, debilidad en las extremidades, parálisis completa e incompleta, disfunción de los órganos pélvicos).
• Complicaciones asociadas a la necesidad de reposo prolongado en cama (trombosis, neumonía congestiva, infecciones urogenitales, etc.).
• Complicaciones intra y postoperatorias asociadas al cruce de estructuras nerviosas, violaciones de la integridad del suelo pélvico, daño a grandes vasos, pérdida sanguínea, perforación, infección, etc.

A menudo, los pacientes presentan alteraciones sensoriales en la zona de la ingle y las extremidades inferiores, dificultad para caminar y la función sexual, urinaria y la defecación están alteradas.

Diagnostico tumor intramedular de la médula espinal.

Todos los casos de tumores intramedulares de la médula espinal utilizan un enfoque diagnóstico integral que incluye procedimientos como:

• Examen neurológico: basándose en los síntomas clínicos y quejas del paciente, el neurólogo puede sospechar la presencia de una determinada patología.
• Radiografía de la columna vertebral: método no suficientemente informativo, pero permite confirmar la sospecha de un proceso tumoral.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo: permite excluir fenómenos inflamatorios en las estructuras cefalorraquídeas.
• Electromiografía, diagnóstico de potenciales evocados: ayuda a detectar trastornos neurológicos evidentes y a monitorizarlos de forma dinámica.
• Tomografía computarizada: ayuda a identificar el tumor intramedular, distinguirlo de otras patologías similares.
• Resonancia magnética: proporciona información completa sobre el tipo de foco, su localización y distribución, permite determinar la táctica del tratamiento.
• Angiografía espinal: permite la diferenciación con neoplasias vasculares.

Además, se realizan análisis de sangre y orina como parte de los exámenes clínicos generales. Se pueden extraer muestras de sangre para evaluar la concentración de oncomarcales.

El diagnóstico instrumental puede ser lo más informativo posible, pero el diagnóstico final de un tumor intramedular se realiza solo después del examen histológico de los tejidos que se extirpan durante la cirugía. [ 9 ]

Diagnóstico diferencial

El análisis del líquido cefalorraquídeo permite descartar procesos inflamatorios, en particular mielitis y hematomas medulares. La presencia de un tumor intramedular se evidencia por la disociación proteína-célula y una albuminosis intensa (predominio doloroso de sustancias proteínicas). Rara vez se encuentran células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.

Hace algunas décadas, la mielografía era un procedimiento diagnóstico particularmente común. Hoy en día, ha sido casi completamente reemplazada por los métodos tomográficos. Por ejemplo, la TC ayuda a distinguir un tumor intramedular de una masa quística, hematomielia o siringomielia, así como a detectar la compresión de la médula espinal.

La resonancia magnética también se utiliza para la diferenciación. El modo T1 ayuda a distinguir entre masas sólidas y quistes, mientras que el modo T2 es eficaz en relación con el líquido cefalorraquídeo y los quistes. Se recomienda realizar el estudio con medios de contraste. [ 10 ]

Tratamiento tumor intramedular de la médula espinal.

Dado que el tumor intramedular se considera una patología relativamente rara, los especialistas no cuentan con estrategias de tratamiento con base científica y eficacia comprobada. Por lo tanto, el plan de tratamiento se individualiza, considerando la opinión de expertos y el consenso médico.

A los pacientes con una evolución asintomática de la enfermedad (si el tumor intramedular se detecta accidentalmente durante una resonancia magnética) se les prescribe monitorización dinámica y resonancia magnética regular cada seis meses. Los síntomas neurológicos o los síntomas de progresión de la neoplasia en la resonancia magnética se consideran indicaciones para radioterapia quirúrgica.

En todos los demás casos, el primer tumor intramedular detectado debe extirparse quirúrgicamente. La dirección de la cirugía es la siguiente:

• Resección radical para neoplasias limitadas como ependimoma, astrocitoma piloide, hemangioblastoma;
• Maximizar la reducción de volumen para neoplasias infiltrativas como astrocitoma, astrocitoma anaplásico, ganglioastrocitoma y glioblastoma.

Cualquier abordaje quirúrgico no debe perjudicar el estado funcional del paciente.

El tratamiento quirúrgico se realiza en una clínica (departamento) de neurocirugía, preferiblemente con la posibilidad de obtener imágenes neurofisiológicas mediante potenciales evocados motores. El cirujano debe tener experiencia en cirugías neurooncológicas de columna vertebral y médula espinal. En pacientes pediátricos, el acceso se realiza mediante laminotomía o laminoplastia.

En el postoperatorio, se administran al paciente esteroides (dexametasona) mediante inyecciones intramusculares aproximadamente al sexto día después de la intervención. La dosis promedio para un adulto es de 16 mg al día; la retirada del fármaco es gradual. [ 11 ]

Tras ser operado de tumores cervicales superiores o neoplasias cérvico-medulares, el paciente pasa las primeras 24 horas en la unidad de cuidados intensivos neurológicos.

Las medidas de rehabilitación se inician lo antes posible, en cuanto se observa una disminución del dolor espinal. Se realiza una resonancia magnética para determinar la eficacia de la operación 24 horas después o incluso entre 4 y 6 semanas después de la intervención.

No se ha demostrado la eficacia de la exposición a la radiación en tumores intramedulares. La radiación causa daño a la médula espinal, que es más sensible a ella que las estructuras cerebrales. Por ello, los especialistas prefieren una intervención quirúrgica más segura y eficaz, aunque más compleja. [ 12 ]

Tratamiento quirúrgico

Los pacientes con un tumor medular intramedular se someten a una laminectomía, que consiste en la extirpación del arco vertebral. Esto expande la cavidad canalicular y elimina la compresión, además de permitir el acceso a las estructuras espinales.

Las masas endofíticas son una indicación de mielotomía (exposición de la médula espinal) y las exofíticas se eliminan mediante profundización gradual.

La primera etapa de la extirpación del tumor consiste en la coagulación de los vasos sanguíneos que lo irrigan. El tejido tumoral se extirpa radicalmente mediante ecografía de fondo. Es fundamental buscar posibles partículas tumorales restantes. La operación se completa con la sutura de la duramadre, la espondilosis y la fijación vertebral con tornillos y placas. Los hemangioblastomas se extirpan mediante embolización vascular. [ 13 ]

Las neoplasias focales se adaptan mejor a la eliminación radical, a diferencia de las neoplasias difusas, que en la mayoría de los casos sólo pueden eliminarse parcialmente.

El problema postoperatorio más frecuente es el edema cerebral, que agrava el cuadro neurológico. En pacientes con focos medulocervicales, existe un mayor riesgo de luxación con penetración de tejido cerebral en el agujero occipital y posterior fallecimiento.

En la mayoría de los pacientes, durante el período postoperatorio, los síntomas neurológicos desaparecen en un plazo de 7 a 14 días. En casos de insuficiencia neurológica grave, este intervalo se extiende hasta 21 días. En algunos casos, los trastornos neurológicos adquieren una evolución estable. [ 14 ]

Medicamentos

En el marco del tratamiento paliativo, destinado a aliviar el sufrimiento del paciente y mejorar su calidad de vida, cuando los métodos radicales son imposibles o inadecuados, se prescriben analgésicos, antiinflamatorios y otros medicamentos, según las indicaciones.

En la siguiente tabla se muestra una lista de los medicamentos más utilizados:

Analgésicos no opioides y antiinflamatorios no esteroideos
Diclofenaco sódico	La dosis del tratamiento durante 2 semanas es de 56 comprimidos de 50-75 mg o 28 ampollas.	Los medicamentos se recetan teniendo en cuenta el riesgo gastrointestinal y cardiovascular. Se recomienda el uso simultáneo de antiácidos y antiulcerosos.
Ibuprofeno	200-400 mg tres veces al día durante 14 días
Paracetamol	500 mg 3-5 veces al día
Ketoprofeno	La dosis del tratamiento durante 2 semanas es de 14-42 cápsulas, 28 ampollas o 28 supositorios.
Analgésicos opioides
Tramadol	50 mg, 1-3 veces al día, a criterio del médico.	Efectos secundarios frecuentes: disminución de la frecuencia cardíaca, náuseas, estreñimiento, broncoespasmo, dolor de cabeza, aumento de la sudoración. El uso prolongado puede provocar dependencia y síndrome de abstinencia.
Morfina	En forma de solución inyectable en ampolla al 1% 1 ml, según esquema individual.
Trimepiridina	En forma de solución inyectable en ampolla al 1-2% por 1 ml, según esquema individual.
Agentes hormonales
Dexametasona	Como solución inyectable 4-8 mg/mL de fosfato de dexametasona (sal de dinatrio), ampollas de 2 ml cada una	El medicamento se utiliza con precaución, especialmente en personas propensas a la trombosis.
Antieméticos
Metoclopramida	En forma de solución inyectable al 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml o comprimidos de 10 g, según esquema formulado individualmente.	Provoca somnolencia, a veces trastornos extrapiramidales.
Pastillas para dormir y ansiolíticos
Diazepam	Como solución inyectable en ampollas de 10 mg/2 ml, o como comprimidos de 5 mg.	Posibles efectos secundarios: sequedad de boca o, por el contrario, aumento de la salivación, así como acidez de estómago, náuseas, estreñimiento, ictericia.
Fenazepam	Comprimidos de 0,5-1-2,5 mg, una media de 21 comprimidos por tratamiento.
Antidepresivos
Amitriptilina	Solución inyectable de 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml o comprimidos de 25 mg	El uso prolongado puede causar convulsiones, retención urinaria y glaucoma. La amitriptilina no debe administrarse en combinación con inhibidores de la MAO ni con cisaprida.
Anticonvulsivos
Carbamazepina	Comprimidos de 200 mg, según indicación	Entre los efectos secundarios más comunes: mareos, duplicación visual, somnolencia, trastornos vestibulares y de coordinación.
Pregabalina	En cápsulas de 75-150-300 mg, según esquema individual.
Fenobarbital	En forma de comprimidos de 50-100 mg, necesitará 28 comprimidos para un tratamiento de dos semanas.
Medicamentos antianginosos
Nitroglicerina	Como comprimidos de liberación sostenida de 6,5 mg	Su uso puede ir acompañado de náuseas, diarrea, bradicardia, debilidad general, dolor de cabeza y mareos, a veces - alergias.
Propranolol	Comprimidos de 10-40 mg, según indicación
Diuréticos
Furosemida	Como solución inyectable al 1% de 20 mg/mL, o comprimidos de 40 mg	Los efectos secundarios incluyen trastornos hemodinámicos, mareos, deshidratación, espasmos musculares, colapso vascular y alteraciones de la audición y la visión.
Antiespasmódicos
Drotaverina	Comprimidos de 40-80 mg, o solución inyectable al 2% de 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	El uso prolongado puede causar dolor de cabeza, vértigo e insomnio. Efectos secundarios frecuentes: disminución de la presión arterial y náuseas.
Clorhidrato de papaverina	Solución inyectable al 2% ampollas de 2 ml, según indicación
Laxantes
Bisacodilo	En caso de tendencia al estreñimiento, se administran supositorios rectales de 10 mg por la noche.	Se debe evitar su uso frecuente, ya que puede provocar alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico, desarrollo de debilidad muscular e hipotensión arterial.
Medicamentos antiepilépticos
Clonazepam	En comprimidos de 0,5-0,25-1 o 2 mg, según pauta individualizada.	Con un tratamiento prolongado es posible desarrollar dependencia del fármaco y, con la abstinencia, síndrome de abstinencia.

Prevención

Dado que no existe una prevención específica para los tumores intramedulares, los expertos recomiendan prestar atención a las medidas preventivas antitumorales generales. Estas medidas incluyen diversos factores complejos.

• Fumar es un factor de riesgo para diversos tipos de tumores cancerosos, incluidas las neoplasias intramedulares. Esto incluye la inhalación activa y pasiva del humo del tabaco.
• La mala alimentación, el sobrepeso y la obesidad siempre se han considerado factores específicos que favorecen el desarrollo del cáncer. El exceso de conservantes y otros carcinógenos en la dieta, así como el consumo de carne roja y ahumada, junto con una carga excesiva para la columna vertebral, puede tener consecuencias irreparables.
• La dependencia del alcohol, en términos de toxicidad, es equivalente al tabaquismo intenso. El alcohol desempeña un papel especialmente negativo en presencia de otros factores de riesgo.
• Las patologías infecciosas e inflamatorias favorecen el desarrollo posterior de procesos tumorales. El virus del papiloma humano, la hepatitis viral y las infecciones parasitarias se consideran particularmente peligrosas en este sentido.
• La mala ecología y la contaminación del aire, del agua y del suelo tienen un impacto negativo sutil pero persistente en el organismo.
• Los riesgos laborales, el contacto con sustancias químicas y otras sustancias potencialmente nocivas tienen vínculos causales con el desarrollo de la oncopatología.
• La radiación ionizante supone un alto riesgo para todas las personas, especialmente para los niños. Incluso la luz solar puede tener efectos cancerígenos, por lo que se debe evitar el exceso de exposición al sol, incluido el bronceado.

Además, es importante acudir al médico regularmente para realizar diagnósticos y medidas preventivas de rutina. La detección temprana de la patología facilita su tratamiento.

Pronóstico

El pronóstico del tumor intramedular no es inequívoco debido a las diferentes características y evolución del proceso tumoral. La aparición de complicaciones, en particular el crecimiento agresivo y la recurrencia de la neoplasia, empeora la evolución de la enfermedad.

Una evolución relativamente favorable es característica de los ependimomas, que son más propensos a una evolución sin recurrencia.

Los astrocitomas empeoran con el tratamiento quirúrgico, por lo que a menudo reaparecen incluso cinco años después de la cirugía.

Los teratomas presentan frecuentes resultados adversos debido a su malignidad generalizada y metástasis sistémica. Cuando se forman metástasis, el pronóstico depende en gran medida de la evolución y el estado del foco materno, pero en la mayoría de los casos la probabilidad de recuperación es baja.

La insuficiencia neurológica puede manifestarse en diversos grados, lo cual depende del estadio de la patología, la calidad del tratamiento y la exhaustividad de las medidas de rehabilitación. En muchos pacientes, el tumor medular intramedular se curó por completo, se recuperó la capacidad laboral y los pacientes retornaron a su vida normal.