Tumor intramedular de la médula espinal.

Entre muchas neoplasias de la columna, a menudo se encuentran tumores intramedulares de la médula espinal, que en la mayoría de los casos están representados por gliomas y algo menos frecuentemente por lipomas, teratomas y otros procesos tumorales. Entre ellos también se producen procesos malignos leves.

La prevalencia de tumores intramedulares es relativamente pequeña: no más del 8% entre todas las patologías del sistema nervioso central. La enfermedad se desarrolla sobre la base de la sustancia espinal, puede localizarse dentro de los límites de la médula espinal o extenderse más allá del parénquima. La obstrucción del flujo de licor puede contribuir a la formación de una fístula. Las técnicas para la corrección quirúrgica del problema mejoran constantemente: los cirujanos utilizan cada vez más instrumentos microquirúrgicos, dispositivos láser quirúrgicos y planifican intervenciones con visualización y resonancia magnética. Sin embargo, tratar los tumores intramedulares de la médula espinal es un proceso desafiante incluso para la cirugía moderna.[1]

Epidemiología

El tumor intramedular de la médula espinal es un fenómeno relativamente raro. Según diversas informaciones estadísticas, la incidencia oscila entre el 3 y el 8% entre todos los procesos tumorales que afectan al sistema nervioso central y hasta el 19% entre todas las neoplasias cerebroespinales.

Un tumor intramedular se desarrolla a partir de la sustancia de la médula espinal. A menudo crece localmente y no abandona la membrana pial de la médula espinal, puede formar un bulto exofítico en la superficie del cerebro o extenderse a los tejidos circundantes, extendiéndose hacia el espacio subdural.

En la mayoría de los pacientes, los tumores intramedulares se encuentran en la médula espinal cervical. La gran mayoría de estas masas (siete de cada diez) son gliomas formados a partir de células cerebrales gliales. Entre los gliomas, los más comunes son:

• Astrocitomas (más comunes en pacientes pediátricos);
• ependimomas (afectan principalmente a personas de mediana edad y ancianos).

Los científicos llevan más de un siglo trabajando en el tratamiento de los tumores intramedulares. Pero durante mucho tiempo las operaciones se realizaron sin mucho éxito: el objetivo principal de tales intervenciones fue la disección de la duramadre para eliminar la presión excesiva sobre el canal de la médula espinal. La eliminación completa del foco patológico estaba fuera de discusión. Hace sólo unos cincuenta años, los neurocirujanos comenzaron a utilizar en su práctica herramientas microquirúrgicas, tecnología de ultrasonido y láser, así como imágenes por resonancia magnética. Esto hizo posible planificar con precisión el proceso quirúrgico y permitió eliminar incluso neoplasias tan complejas.[2]

Causas De un tumor intramedular de la médula espinal.

Aún se desconocen las causas fiables de los tumores intramedulares de la médula espinal, aunque los expertos ya han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad. Debe tenerse en cuenta que las neoplasias gliales a menudo se desarrollan a partir de metástasis tumorales que se han desplazado de otros órganos y solo después de un tiempo se encuentran en los tejidos nerviosos.[3]

• exposición a radiaciones ionizantes (incluso durante la radioterapia);
• presencia de patologías similares en la familia (parientes cercanos);
• la influencia de posibles carcinógenos (pesticidas, cloruro de polivinilo, etc.);
• sistema inmunológico débil;
• enfermedades hereditarias (síndromes de Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden, neurofibromatosis tipos I y II).

Factores de riesgo

La mayoría de las personas conocen los factores de riesgo asociados al desarrollo de procesos tumorales malignos. Estos incluyen fumar, mala nutrición, exposición a sustancias químicas y radiaciones, predisposición hereditaria, hiperinsolación, etc.[4]

La neoplasia puede desarrollarse primariamente en las estructuras de la columna o metastatizarse en la columna desde otros órganos. La columna vertebral tiene un sistema circulatorio bien desarrollado y las células malignas pueden ingresar fácilmente al torrente sanguíneo desde otros focos maternos.

Es especialmente importante que las mujeres se realicen exámenes de mama y frotis citológicos con regularidad para detectar el cáncer de cuello uterino. Todos los pacientes deben someterse periódicamente a fluorografías, análisis de sangre y heces (de sangre oculta para detectar cáncer de colon).

Otro factor de riesgo común son las lesiones de la columna vertebral, las deformidades y los defectos de nacimiento.[5]

Patogenesia

Los tumores intramedulares difieren según el tipo de masa espinal:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • ependimoma;
  • oligodendroglioma;
  • oligoastrocitoma.
• Neoplasias vasculares:
  • cavernoma;
  • hemangioblastoma.
• Tumores grasos y dermoides, neurinomas, teratomas, linfomas, colesteatomas, schwannomas.

La localización de formaciones patológicas también difiere:

• área medulocervical;
• área cervical, cervicotorácica;
• la región torácica;
• espina lumbar;
• epicón y cono.

Un tumor intramedular puede metastatizar por sí solo o ser una metástasis de otros procesos tumorales (en particular, cáncer de mama o de pulmón, cáncer de células renales, melanoma, etc.).[6]

El crecimiento de la neoplasia puede ser difuso o localizado.

En la diseminación difusa o infiltrativa, no hay un borde claro con las estructuras cerebroespinales y pueden verse afectados uno o múltiples segmentos de la médula espinal. Esta diseminación es característica del glioblastoma, astrocitoma y oligodendroglioma.

En el crecimiento focal, el foco diverge en 1-7 segmentos cerebroespinales, pero en todos los casos hay un límite claro con estructuras sanas de la médula espinal, lo que facilita la resección completa de la patología. Este crecimiento es típico de la mayoría de los ependimomas, así como de angiomas cavernosos, lipomas y neurinomas, hemangioblastomas y teratomas.[7]

Síntomas De un tumor intramedular de la médula espinal.

El tumor intramedular de la médula espinal se desarrolla relativamente lentamente y los síntomas aumentan gradualmente durante un largo período de signos "borrados" no expresados. Según las estadísticas generales, tras la aparición de los primeros síntomas, pocos pacientes acuden inmediatamente al médico. Por lo general, esto no ocurre antes de varios meses o incluso años. El período medio de consulta con un médico es de unos 4-5 años.

Los primeros síntomas suelen (en el 70% de los casos) comenzar con un síndrome de dolor, que comienza a molestar en la zona del segmento espinal afectado. Las principales características del dolor son prolongadas, dolorosas, no agudas, difusas, más a menudo nocturnas, con tendencia a intensificarse al acostarse.

Uno de cada diez pacientes presenta dolor radicular: agudo, ardiente, "punzante", que se irradia a la parte inferior del cuerpo y las extremidades. En algunos casos, el deterioro se produce en forma de alteraciones sensoriales: se ve afectada principalmente la sensibilidad táctil y posicional. Los pacientes notan debilidad muscular en las extremidades inferiores, hipertonicidad y hasta atrofia muscular. Si el foco patológico se localiza en la columna cervical y torácica, dominan los trastornos piramidales (cambios de tono, hiperreflexia).

Las manifestaciones clínicas dependen del sitio de afectación de la médula espinal por el tumor intramedular. Por ejemplo, en el foco medulocervical, se observan síntomas cerebrales:

• clínica de aumento de la presión intracraneal;
• discapacidad visual;
• ataxia.

El tumor intramedular de la médula espinal cervical se manifiesta por un dolor constante en la parte occipital de la cabeza, que eventualmente se convierte en trastornos sensoriales, paresia de una de las extremidades superiores. Además, aumenta el riesgo de desarrollar paraparesia inferior y disfunción de los órganos pélvicos (más típica de las últimas etapas de la enfermedad).

Un tumor de médula espinal intramedular torácico a menudo comienza cuando el paciente tiene una ligera curvatura de la columna (más comúnmente escoliosis). Con el tiempo, aparecen dolor y tensión (tono) de la musculatura paravertebral. El movimiento se vuelve limitado, incómodo. Entre los trastornos sensoriales, se observan principalmente disestesias y parestesias.[8]

Los pacientes con tumores intramedulares epicónicos o cónicos tienen disfunción temprana de los órganos pélvicos y alteración de la sensibilidad de la ingle.

Entre los síntomas más comunes:

• dolor de espalda (empeora al acostarse, aumenta al toser, estornudar, hacer esfuerzos, tiende a irradiarse y no se elimina con analgésicos);
• Alteraciones sensoriales (especialmente pronunciadas en las extremidades);
• trastornos motores (debilidad muscular, dificultad para caminar, frialdad en las extremidades, incontinencia de orina y heces, paresia y parálisis muscular, espasmos musculares).

Etapa

El tumor intramedular se desarrolla secuencialmente y pasa por tres etapas de desarrollo: segmentaria, lesión transversal completa de la médula espinal y etapa de dolor radicular.

Los tumores intramedulares surgen sobre la base de la sustancia gris de la médula espinal. La etapa segmentaria se produce por la aparición de trastornos segmentarios disociados de sensibilidad superficial según el nivel de localización de la neoplasia.

La etapa de lesión espinal transversal completa comienza cuando el foco patológico brota en la sustancia blanca. Las alteraciones sensoriales segmentarias son reemplazadas por conductivas, aparecen trastornos motores y tróficos y se produce una disfunción de los órganos pélvicos.

La etapa de dolor radicular se caracteriza por la salida de la neoplasia más allá de los límites de la médula espinal. Se produce un brote hacia las raíces, que se acompaña de la aparición de dolor radicular.

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones debidas al tumor intramedular de la médula espinal se pueden dividir en varios grupos:

• Inestabilidad de la columna vertebral, incapacidad para realizar actividades de apoyo, como caminar y estar de pie.
• Complicaciones asociadas con la compresión de estructuras y nervios espinales (dolor, debilidad en las extremidades, parálisis completa e incompleta, disfunción de los órganos pélvicos).
• Complicaciones asociadas a la necesidad de reposo prolongado en cama (trombosis, neumonía congestiva, infecciones urogenitales, etc.).
• Complicaciones intra y postoperatorias asociadas al cruce de estructuras nerviosas, alteraciones de la integridad del suelo pélvico, daño de grandes vasos, pérdida de sangre, perforación, infección, etc.

A menudo, los pacientes tienen alteraciones sensoriales en el área de la ingle y las extremidades inferiores, dificultad para caminar, se alteran la función sexual, urinaria y la defecación.

Diagnostico De un tumor intramedular de la médula espinal.

En todos los casos de tumores intramedulares de la médula espinal se utiliza un enfoque diagnóstico integral que incluye procedimientos como:

• Examen neurológico: en base a los síntomas clínicos y las quejas del paciente, el neurólogo puede sospechar la presencia de una patología particular.
• Radiografía de la columna vertebral: método no suficientemente informativo, pero permite confirmar la sospecha de un proceso tumoral.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo: permite excluir fenómenos inflamatorios en las estructuras cerebroespinales.
• Electromiografía, diagnóstico de potenciales evocados: ayuda a detectar trastornos neurológicos evidentes y a controlarlos en dinámica.
• Tomografía computarizada: ayuda a identificar el tumor intramedular, distinguirlo de otras patologías similares.
• Resonancia magnética: proporciona información completa sobre el tipo de foco, su localización y distribución, permite determinar las tácticas de tratamiento.
• Angiografía espinal: permite diferenciarla con neoplasias vasculares.

Además, se realizan análisis de sangre y orina como parte de los exámenes clínicos generales. Se puede extraer sangre para evaluar el nivel de marcadores oncológicos.

El diagnóstico instrumental puede ser lo más informativo posible, pero el diagnóstico final de un tumor intramedular se realiza solo después del examen histológico de los tejidos que se extirpan durante la cirugía.[9]

Diagnóstico diferencial

El análisis del líquido cefalorraquídeo permite excluir procesos inflamatorios, en particular mielitis y hematomas de la médula espinal. La presencia de un tumor intramedular está indicada por la presencia de disociación proteína-célula y albuminosis intensa (predominio doloroso de sustancias proteicas). Rara vez se encuentran células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.

Hace unas décadas, la mielografía era un procedimiento de diagnóstico particularmente común. Hoy en día, ha sido sustituido casi por completo por los métodos tomográficos. Por ejemplo, la TC ayuda a distinguir un tumor intramedular de una masa quística, hematomielia o siringomielia, así como a detectar la compresión de la médula espinal.

La resonancia magnética también se utiliza para la diferenciación. El modo T1 ayuda a distinguir entre masas sólidas y quistes, mientras que el modo T2 es eficaz en relación con el líquido cefalorraquídeo y los quistes. Se recomienda realizar el estudio con el uso de agentes de contraste.[10]

Tratamiento De un tumor intramedular de la médula espinal.

Dado que el tumor intramedular se considera una patología relativamente rara, los especialistas no cuentan con tácticas de tratamiento efectivas y comprobadas científicamente. Por ello, el plan de tratamiento es individualizado, teniendo en cuenta la opinión de los expertos y el consenso médico.

A los pacientes con un curso asintomático de la enfermedad (si el tumor intramedular se detecta accidentalmente durante la resonancia magnética) se les prescribe monitorización dinámica y resonancia magnética periódica cada seis meses. Los síntomas neurológicos o los síntomas de progresión de la neoplasia en la resonancia magnética se consideran indicaciones para la radioterapia quirúrgica.

En todos los demás casos, el primer tumor intramedular detectado debe extirparse quirúrgicamente. La dirección de la cirugía es la siguiente:

• Resección radical para neoplasias limitadas como ependimoma, astrocitoma piloides, hemangioblastoma;
• Maximice la reducción de volumen para neoplasias infiltrativas como astrocitoma, astrocitoma anaplásico, ganglioastrocitoma y glioblastoma.

Cualquier abordaje quirúrgico no debe perjudicar el estado funcional del paciente.

El tratamiento quirúrgico se realiza en una clínica (departamento) de neurocirugía, preferiblemente con posibilidad de obtención de imágenes neurofisiológicas en forma de potenciales evocados motores. El cirujano operador debe tener experiencia en cirugías neurooncológicas de columna y médula espinal. En pacientes pediátricos el acceso se realiza mediante laminotomía o laminoplastia.

En el postoperatorio, al paciente se le administran esteroides (dexametasona) en forma de inyecciones intramusculares aproximadamente al sexto día después de la intervención. La dosis promedio para un adulto es de 16 mg por día, la retirada del medicamento es gradual.[11]

Después de ser operados de tumores cervicales superiores o neoplasias cérvico-medulares, el paciente pasa las primeras 24 horas en la unidad de cuidados intensivos neurológicos.

Las medidas de rehabilitación se inician lo antes posible, tan pronto como se nota la regresión del dolor de columna. La monitorización por resonancia magnética para determinar la efectividad de la operación se realiza 24 horas o tan pronto como 4-6 semanas después de la intervención.

No se ha demostrado la eficacia de la exposición a la radiación en tumores intramedulares. La radiación causa daño por radiación a la médula espinal, que es más sensible que las estructuras cerebrales. Teniendo esto en cuenta, los especialistas prefieren una intervención quirúrgica más segura y eficaz, aunque más complicada.[12]

Tratamiento quirúrgico

Los pacientes con un tumor intramedular de la médula espinal se someten a una laminectomía, que implica la extirpación del arco vertebral. Esto expande la cavidad canalicular y elimina la compresión, además de proporcionar acceso a las estructuras espinales.

Las masas endofíticas son una indicación para la mielotomía: la exposición de la médula espinal y las exofíticas se eliminan mediante una profundización gradual.

La primera etapa de la extirpación del tumor implica la coagulación de los vasos sanguíneos que lo alimentan. El tejido tumoral se extirpa radicalmente mediante ecografía de fondo. Es obligatorio buscar posibles partículas tumorales restantes. La operación se completa con la sutura de la duramadre, proporcionando espondilosis y fijación vertebral con tornillos y placas. Los hemangioblastomas se eliminan mediante embolización vascular.[13]

Las neoplasias focales se adaptan mejor a la eliminación radical, a diferencia de las neoplasias difusas, que en la mayoría de los casos sólo pueden eliminarse parcialmente.

El problema postoperatorio más común es el edema cerebral, que agrava el cuadro neurológico. En pacientes con focos medulocervicales, existe un mayor riesgo de dislocación con tejido cerebral que ingresa al agujero occipital y muerte posterior.

En la mayoría de los pacientes en el período postoperatorio, los síntomas neurológicos desaparecen en 7 a 14 días. Si hablamos de insuficiencia neurológica grave, este intervalo aumenta hasta los 21 días. En algunos casos, los trastornos neurológicos adquieren un curso constante.[14]

Medicamentos

En el marco del tratamiento paliativo, destinado a aliviar el sufrimiento del paciente y mejorar su calidad de vida, cuando los métodos radicales son imposibles o inadecuados, se prescriben analgésicos, antiinflamatorios y otros fármacos, según las indicaciones.

En la siguiente tabla se muestra una lista de los medicamentos más utilizados:

Analgésicos no opioides y antiinflamatorios no esteroides.
Diclofenaco sódico	La dosis del curso durante 2 semanas es de 56 comprimidos de 50 a 75 mg o 28 ampollas.	Los medicamentos se prescriben teniendo en cuenta el riesgo gastrointestinal y cardiovascular. Se recomienda el uso simultáneo de fármacos antiácidos y antiulcerosos.
Ibuprofeno	200-400 mg tres veces al día durante 14 días
Paracetamol	500 mg 3-5 veces al día
Ketoprofeno	La dosis del curso durante 2 semanas es de 14 a 42 cápsulas, 28 ampollas o 28 supositorios.
Analgésicos opioides
Tramadol	50 mg, 1-3 veces al día, a criterio del médico	Efectos secundarios frecuentes: disminución del ritmo cardíaco, náuseas, estreñimiento, broncoespasmo, dolor de cabeza, aumento de la sudoración. El uso prolongado puede provocar dependencia de drogas y abstinencia.
Morfina	En forma de solución inyectable en ampolla al 1% 1 ml, según esquema individual
Trimepiridina	En forma de solución inyectable en ampolla al 1-2% por 1 ml, según el esquema individual.
Agentes hormonales
Dexametasona	Como solución inyectable, 4-8 mg/ml de fosfato de dexametasona (sal de dinatrio), ampollas de 2 ml cada una.	El medicamento se usa con precaución, especialmente si es propenso a la trombosis.
Antieméticos
Metoclopramida	En forma de solución inyectable al 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml o comprimidos de 10 g, según un esquema formulado individualmente.	Provoca somnolencia, a veces trastornos extrapiramidales.
Pastillas para dormir y ansiolíticos.
Diazepam	Como solución inyectable en ampollas de 10 mg/2 ml, o en comprimidos de 5 mg.	Posibles efectos secundarios: sequedad de boca o, por el contrario, aumento de la salivación, así como acidez de estómago, náuseas, estreñimiento, ictericia.
Fenazepam	Comprimidos de 0,5-1-2,5 mg, una media de 21 comprimidos por ciclo.
Antidepresivos
Amitriptilina	Solución inyectable de comprimidos de 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml o 25 mg	Con uso prolongado puede provocar convulsiones, retención urinaria, glaucoma. La amitriptilina no debe tomarse en combinación con inhibidores de la MAO y cisaprida.
Anticonvulsivos
Carbamazepina	Comprimidos de 200 mg, según lo indicado.	Entre los efectos secundarios más comunes: mareos, visión duplicada, somnolencia, trastornos vestibulares y de coordinación.
Pregabalina	En cápsulas de 75-150-300 mg, según el esquema individual
Fenobarbital	En forma de comprimidos de 50 a 100 mg, necesitará 28 comprimidos para un tratamiento de dos semanas.
Fármacos antianginosos
Nitroglicerina	En forma de comprimidos de liberación sostenida de 6,5 mg.	El uso puede ir acompañado de náuseas, diarrea, bradicardia, debilidad general, dolor de cabeza y mareos y, a veces, alergias.
Propranolol	Comprimidos de 10 a 40 mg, según lo indicado.
Diuréticos
Furosemida	Como solución inyectable al 1% de 20 mg/ml o comprimidos de 40 mg.	Los efectos secundarios incluyen trastornos hemodinámicos, mareos, deshidratación, espasmos musculares, colapso vascular, discapacidad auditiva y visual.
Antiespasmódicos
Drotaverina	Comprimidos de 40-80 mg, o solución inyectable al 2% de 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	El uso prolongado puede provocar dolores de cabeza, vértigo e insomnio. Efectos secundarios frecuentes: disminución de la presión arterial, náuseas.
Clorhidrato de papaverina	Solución inyectable al 2% ampollas de 2 ml, según se indica
Laxantes
Bisacodilo	En caso de tendencia al estreñimiento, se administran supositorios rectales de 10 mg por la noche.	Se debe evitar el uso frecuente, que está plagado de alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico, desarrollo de debilidad muscular e hipotensión arterial.
Fármacos antiepilépticos
Clonazepam	En comprimidos de 0,5-0,25-1 o 2 mg, según pauta individualizada	Con un curso de tratamiento prolongado, es posible desarrollar dependencia de las drogas, y con abstinencia, síndrome de abstinencia.

Prevención

Dado que no existe una prevención específica de los tumores intramedulares, los expertos recomiendan prestar atención a las medidas preventivas antitumorales generales. Estas medidas incluyen una serie de factores complejos.

• Fumar es un factor de riesgo para varios tipos de tumores cancerosos, incluidas las neoplasias intramedulares. Esto incluye la inhalación tanto activa como pasiva del humo del tabaco.
• La nutrición inadecuada, el sobrepeso y la obesidad siempre se han considerado factores especiales que provocan el desarrollo del cáncer. La abundancia de conservantes y otros carcinógenos en la dieta, así como de carnes rojas y ahumadas, en un contexto de carga excesiva sobre la columna vertebral, puede tener consecuencias irreparables.
• La dependencia del alcohol en términos de toxicidad es igual al tabaquismo ávido. El alcohol juega un papel particularmente negativo en presencia de otros factores de riesgo.
• Las patologías infecciosas-inflamatorias crean condiciones favorables para el desarrollo posterior de procesos tumorales. Especialmente peligrosos a este respecto son los virus del papiloma humano, la hepatitis viral y las infecciones parasitarias.
• La mala ecología y la contaminación del aire, el agua y el suelo tienen un impacto negativo sutil pero persistente en el cuerpo.
• Los riesgos laborales, el contacto con sustancias químicas y otras sustancias potencialmente nocivas tienen vínculos causales con el desarrollo de la oncopatología.
• Las radiaciones ionizantes suponen un alto riesgo para todas las personas, especialmente los niños. Incluso la luz solar puede tener efectos cancerígenos, así que evite tomar el sol en exceso, incluido el bronceado.

Además, es importante visitar periódicamente al médico para realizar un diagnóstico de rutina y tomar medidas preventivas. Una detección oportuna de la patología es más fácil de curar.

Pronóstico

El pronóstico del tumor intramedular no es inequívoco debido a las diferentes características y curso del proceso tumoral. El desarrollo de complicaciones empeora el resultado de la enfermedad, en particular, el crecimiento agresivo y la recurrencia de la neoplasia.

Un curso relativamente favorable es característico de los ependimomas, que son más propensos a un curso libre de recurrencia.

Los astrocitomas empeoran con el tratamiento quirúrgico, por lo que a menudo reaparecen tan pronto como cinco años después de la cirugía.

Hay frecuentes resultados desfavorables en los teratomas debido a su malignidad generalizada y metástasis sistémica. Cuando se forman metástasis, el pronóstico depende en gran medida del curso y del estado del foco materno, pero en la mayoría de los casos hay pocas posibilidades de recuperación.

La insuficiencia neurológica puede manifestarse en diversos grados, lo que depende de la etapa de la patología, la calidad del tratamiento y la integridad de las medidas de rehabilitación. En muchos pacientes, el tumor intramedular de la médula espinal se curó por completo, se restableció la capacidad de trabajar y los pacientes volvieron a su forma de vida normal.