Tumor intramedular de la médula espinal.

Entre muchas neoplasias espinales, a menudo se encuentran tumores intramedulares de la médula espinal, que en la mayoría de los casos están representados por gliomas y algo con menos frecuencia por lipomas, teratomas y otros procesos tumorales. Los procesos malignos bajos también ocurren entre ellos.

La prevalencia de tumores intramedulares es relativamente pequeña, no más del 8% entre todas las patologías del sistema nervioso central. La enfermedad se desarrolla sobre la base de la sustancia espinal, se puede localizar dentro de los límites de la médula espinal o extenderse más allá del parénquima. La obstrucción del flujo de licor puede contribuir a la formación de una fístula. Las técnicas para la corrección quirúrgica del problema están mejorando constantemente: los cirujanos utilizan cada vez más instrumentos microquirúrgicos, dispositivos láser quirúrgicos, intervenciones de planificación con visualización y resonancia magnética. Sin embargo, tratar con los tumores de la médula espinal intramedular es un proceso desafiante incluso para la cirugía moderna. [1]

Epidemiología

El tumor intramedular de la médula espinal es un fenómeno relativamente raro. Según varias información estadística, la incidencia varía del 3 al 8% entre todos los procesos tumorales que involucran el sistema nervioso central y hasta el 19% entre todas las neoplasias cefalorraquídejas.

Un tumor intramedular se desarrolla a partir de la sustancia de la médula espinal. A menudo crece localmente y no deja la membrana pial de la médula espinal, puede formar un bulto exofítico en la superficie cerebral o extenderse a los tejidos circundantes, que se extiende hacia el espacio subdural.

En la mayoría de los pacientes, los tumores intramedulares se encuentran en la médula espinal cervical. La gran mayoría de tales masas (siete de cada diez) son gliomas formados sobre la base de las células cerebrales gliales. Entre los gliomas, los más comunes son:

• Astrocitomas (más comunes en pacientes pediátricos);
• Ependymomas (afecta principalmente a personas de mediana edad y ancianos).

Los científicos han estado trabajando en el tratamiento de tumores intramedulares durante más de un siglo. Pero durante mucho tiempo, las operaciones se realizaron sin mucho éxito: el enfoque principal de tales intervenciones fue la disección de la duramadre para eliminar la presión excesiva sobre el canal de la médula espinal. La eliminación completa del enfoque patológico estaba fuera de discusión. Hace solo unos cincuenta años, los neurocirujanos comenzaron a usar en sus herramientas de práctica microquirúrgica, ultrasonido y tecnología láser, resonancia magnética. Esto permitió planificar con precisión el proceso quirúrgico y permitió eliminar incluso tales neoplasias complejas. [2]

Causas De un tumor intramedular de la médula espinal.

Las causas confiables de los tumores intramedulares de la médula espinal aún se desconocen, aunque los expertos ya han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad. Debe tenerse en cuenta que las neoplasias gliales a menudo se desarrollan a partir de metástasis tumorales que se han movido de otros órganos y solo después de un tiempo se encuentran en los tejidos nerviosos. [3]

• Exposición a radiación ionizante (incluso durante la radioterapia);
• Presencia de patologías similares en la familia (parientes cercanos);
• La influencia de los posibles carcinógenos (pesticidas, cloruro de polivinilo, etc.);
• Sistema inmune débil;
• Enfermedades hereditarias (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Síndromes de Cowden, Neurofibromatosis Tipos I y II).

Factores de riesgo

La mayoría de las personas son conscientes de los factores de riesgo asociados con el desarrollo de procesos tumorales malignos. Estos incluyen fumar, pobre nutrición, exposición a químicos y radiación, predisposición hereditaria, hiperinsolación, etc. [4]

El neoplasma puede desarrollarse primario en las estructuras espinales o metástasis a la columna vertebral desde otros órganos. La columna vertebral tiene un sistema circulatorio bien desarrollado, y las células malignas pueden ingresar fácilmente con el torrente sanguíneo de otros focos maternos.

Es especialmente importante que las mujeres tengan exámenes de seno regulares y frotis citológicos para detectar el cáncer de cuello uterino. Todos los pacientes deben someterse a pruebas regulares de fluorografía, sangre y heces (para la sangre oculta para detectar el cáncer de colon).

Otro factor de riesgo común son las lesiones en la columna vertebral, las deformidades y los defectos de nacimiento. [5]

Patogenesia

Los tumores intramedulares difieren según el tipo de masa espinal:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • Ependymoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocitoma.
• Neoplasias vasculares:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Tumores grasos y dermidos, neurinomas, teratomas, linfomas, colesteatomas, schwannomas.

La localización de formaciones patológicas también difiere:

• Área medulocervical;
• Área cervical, cervicotorácica;
• La región torácica;
• Columna lumbar;
• Epiconus y conus.

Un tumor intramedular puede metástasis por sí solo o ser una metástasis de otros procesos tumorales (en particular, cáncer de seno o pulmón, cáncer de células renales, melanoma, etc.). [6]

El crecimiento de la neoplasia puede ser difuso o localizado.

En la propagación difusa o infiltrativa, no hay un borde claro con estructuras cefalorraquídeo, y pueden verse afectados los segmentos de la médula espinal individual o múltiple. Tal propagación es característica del glioblastoma, el astrocitoma, el oligodendroglioma.

En el crecimiento focal, el enfoque diverge en segmentos cefalorraquídeos 1-7, pero en todos los casos hay un borde claro con estructuras de la médula espinal sanas, que facilita la resección completa de la patología. Tal crecimiento es típico para la mayoría de los ependimomas, así como para angiomas cavernosos, lipomas y neurinomas, hemangioblastomas y teratomas. [7]

Síntomas De un tumor intramedular de la médula espinal.

El tumor intramedular de la médula espinal se desarrolla relativamente lentamente, con síntomas que aumentan gradualmente durante un largo período de signos no expresados "borrados". Según la información estadística general, después de la aparición de los primeros síntomas, pocos pacientes inmediatamente acuden a los médicos. Por lo general, sucede no antes que después de varios meses o incluso años. El período promedio de contactar a un médico es de aproximadamente 4-5 años.

Los primeros signos generalmente (en el 70% de los casos) comienzan con el síndrome de dolor, que comienza a molestarse en el área del segmento espinal afectado. Las principales características del dolor son prolongadas, doloridas, no agudas, difusas, más a menudo nocturnas, con una tendencia a intensificarse al acostarse.

Cada décimo paciente tiene dolor radicular: afilado, ardiente, "disparando", irradiando a la parte inferior del cuerpo y las extremidades. En algunos casos, el deterioro ocurre en forma de trastornos sensoriales: principalmente la sensibilidad táctil y posicional se ve afectada. Los pacientes señalan la debilidad muscular en las extremidades inferiores, la hipertonicidad, hasta la atrofia muscular. Si el enfoque patológico se localiza en la columna cervical y torácica, dominan los trastornos piramidales (cambios en el tono, hiperreflexia).

Las manifestaciones clínicas dependen del sitio de afectación de la médula espinal por el tumor intramedular. Por ejemplo, en el enfoque medullocervical, se observan síntomas cerebrales:

• Clínica de aumento de la presión intracraneal;
• Discapacidad visual;
• Ataxia.

El tumor intramedular de la médula espinal cervical se da a conocer por el dolor constante en la parte occipital de la cabeza, que finalmente se convierte en trastornos sensoriales, la paresis de una de las extremidades superiores. Además, aumenta el riesgo de desarrollar la paraparesia más baja, aumenta la disfunción del órgano pélvico (más típico para las etapas tardías de la enfermedad).

Un tumor de la médula espinal intramedular torácica a menudo comienza con el paciente que tiene una ligera curvatura de la columna (más comúnmente escoliosis). Con el tiempo, aparecen dolor y tensión (tono) de la musculatura paravertebral. El movimiento se vuelve limitado, incómodo. Entre los trastornos sensoriales, se observan principalmente disestesias y parestesias. [8]

Los pacientes con tumores intramedulares epicónicos o de cono tienen disfunción órgano pélvica más temprana y sensibilidad alterada en la ingle.

Entre los síntomas más comunes:

• El dolor de espalda (empeora al acostarse, aumenta con tos, estornudos, tensos, tiende a irradiar y no es eliminado por analgésicos);
• Perturbaciones sensoriales (especialmente pronunciadas en las extremidades);
• Los trastornos motores (debilidad muscular, dificultad para caminar, frialdad en las extremidades, incontinencia de orina y heces, paresis muscular y parálisis, contracción muscular).

Etapa

El tumor intramedular se desarrolla secuencialmente y pasa por tres etapas de desarrollo: lesión de la médula espinal transversal segmentaria y segmentaria y etapa de dolor radicular.

Los tumores intramedulares surgen sobre la base de la sustancia de la médula espinal gris. La etapa segmentaria es causada por la aparición de trastornos segmentarios disociados de sensibilidad superficial de acuerdo con el nivel de localización de la neoplasia.

La etapa de la lesión espinal transversal completa comienza cuando el enfoque patológico brota en la materia blanca. Las perturbaciones sensoriales segmentarias se reemplazan por los conductores, aparecen trastornos motores y tróficos, se produce disfunción de los órganos pélvicos.

La etapa de dolor radicular se caracteriza por la salida de la neoplasia más allá de los límites de la médula espinal. Se produce un brote en las raíces, que se acompaña de la aparición de dolor radicular.

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones debidas al tumor de la médula espinal intramedular se pueden dividir en varios grupos:

• Inestabilidad de la columna vertebral, incapacidad para realizar actividades de apoyo, incluida la caminata y la posición.
• Complicaciones asociadas con la compresión de estructuras espinales y nervios (dolor, debilidad en las extremidades, parálisis completa e incompleta, disfunción del órgano pélvico).
• Complicaciones asociadas con la necesidad de reposo en cama prolongado (trombosis, neumonía congestiva, infecciones urogenitales, etc.).
• Complicaciones intra y postoperatorias asociadas con el cruce de estructuras nerviosas, violaciones de integridad del piso pélvico, daños a grandes vasos, pérdida de sangre, perforación, infección, etc.

A menudo, los pacientes tienen alteraciones sensoriales en el área de la ingle y las extremidades inferiores, la dificultad para caminar, la función sexual, la función urinaria y la defecación se ven afectadas.

Diagnostico De un tumor intramedular de la médula espinal.

Todos los casos de tumores de médula espinal intramedular utilizan un enfoque de diagnóstico integral que incluye procedimientos como:

• Examen neurológico: según los síntomas clínicos y las quejas del paciente, el neurólogo puede sospechar la presencia de una patología particular.
• Rayos X de la columna vertebral: no es suficientemente informativo, pero permite confirmar la sospecha de un proceso tumoral.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo: permite excluir fenómenos inflamatorios en las estructuras cefalorraquídeo.
• Electromiografía, diagnóstico potencial evocado: ayuda a detectar trastornos neurológicos obvios y monitorearlos en la dinámica.
• Tomografía computarizada: ayuda a identificar el tumor intramedular, distinguirlo de otras patologías similares.
• Imágenes de resonancia magnética: proporciona información completa sobre el tipo de enfoque, su localización y distribución, le permite determinar las tácticas de tratamiento.
• Angiografía espinal: permite la diferenciación con neoplasias vasculares.

Además, las pruebas de sangre y orina se realizan como parte de los exámenes clínicos generales. Se puede tomar sangre para evaluar el nivel de los oncomarkers.

El diagnóstico instrumental puede ser lo más informativo posible, pero el diagnóstico final de un tumor intramedular se realiza solo después del examen histológico de los tejidos que se eliminan durante la cirugía. [9]

Diagnóstico diferencial

El análisis del líquido cefalorraquídeo permite excluir procesos inflamatorios, en particular, la mielitis, así como el hematoma de la médula espinal. La presencia de tumor intramedular está indicada por la presencia de disociación de células proteicas y albúminosis intensa (predominio doloroso de sustancias proteicas). Las células cancerosas rara vez se encuentran en el líquido cefalorraquídeo.

Hace unas décadas, la mielografía fue un procedimiento de diagnóstico particularmente común. Hoy, ha sido reemplazado casi por completo por métodos tomográficos. Por ejemplo, la TC ayuda a distinguir un tumor intramedular de una masa quística, hematomielia o siringomielia, así como a detectar la compresión de la médula espinal.

La resonancia magnética también se usa para la diferenciación. El modo T1 ayuda a distinguir entre masas sólidas y quistes, mientras que el modo T2 es efectivo en relación con el líquido cefalorraquídeo y los quistes. Se recomienda realizar el estudio con el uso de agentes de contraste. [10]

Tratamiento De un tumor intramedular de la médula espinal.

Dado que el tumor intramedular se considera una patología relativamente rara, los especialistas no tienen tácticas de tratamiento efectivas probadas de base científica. Por lo tanto, el plan de tratamiento es individualizado, teniendo en cuenta la opinión de los expertos y el consenso médico.

Los pacientes con curso asintomático de la enfermedad (si el tumor intramedular se detecta accidentalmente durante la resonancia magnética) se recetan monitoreo dinámico y resonancia magnética regular cada seis meses. Los síntomas neurológicos o los síntomas de MRI de la progresión de la neoplasia se consideran indicaciones para la radioterapia quirúrgica.

En todos los demás casos, se debe eliminar quirúrgicamente un tumor intramedular detectado primero. La dirección de la cirugía es la siguiente:

• Resección radical para neoplasias limitadas como ependimoma, astrocitoma poroide, hemangioblastoma;
• Maximice la reducción del volumen para neoplasias infiltrativas como el astrocitoma, el astrocitoma anaplásico, el ganglioastrocitoma y el glioblastoma.

Cualquier enfoque quirúrgico no debe dañar el estado funcional del paciente.

El tratamiento quirúrgico se realiza en una clínica neuroquirúrgica (departamento), preferiblemente con la posibilidad de imágenes neurofisiológicas en forma de potenciales evocados motores. El cirujano operativo debe tener experiencia en cirugías neuro-oncológicas en la columna vertebral y la médula espinal. En pacientes pediátricos, el acceso se realiza por laminotomía o laminoplastia.

En el período postoperatorio, al paciente se les administra fármacos esteroides (dexametasona) en forma de inyecciones intramusculares aproximadamente el sexto día después de la intervención. La dosis promedio para un adulto es de 16 mg por día, la retirada de la droga es gradual. [11]

Después de los tumores cervicales superiores operados o las neoplasias cervico-medulares, el paciente pasa las primeras 24 horas en la unidad de cuidados intensivos neurológicos.

Las medidas de rehabilitación se inician lo antes posible, tan pronto como se note la regresión del dolor espinal. El monitoreo de la resonancia magnética para determinar la efectividad de la operación se realiza 24 horas o tan temprano como 4-6 semanas después de la intervención.

No se ha demostrado la eficacia de la exposición a la radiación en los tumores intramedulares. La radiación causa daño por radiación a la médula espinal, que es más sensible a ella que las estructuras cerebrales. Teniendo esto en cuenta, los especialistas prefieren una intervención quirúrgica más segura y efectiva, aunque más complicada. [12]

Tratamiento quirúrgico

Los pacientes con un tumor de médula espinal intramedular sufren una laminectomía, que implica la eliminación del arco vertebral. Esto expande la cavidad canalicular y elimina la compresión, y proporciona acceso a las estructuras espinales.

Las masas endofíticas son una indicación de mielotomía: la exposición de la médula espinal, y las exofíticas se eliminan por profundización gradual.

La primera etapa de la eliminación del tumor implica la coagulación de los vasos sanguíneos que lo alimentan. El tejido tumoral se extirma radicalmente utilizando ultrasonografía de fondo. Es obligatorio buscar posibles partículas tumorales restantes. La operación se completa suitiendo la duramadre, proporcionando espondilosis y fijación vertebral con tornillos y placas. Los hemangioblastomas se eliminan usando la embolización vascular. [13]

Las neoplasias focales son más adecuadas para la eliminación de radicales, a diferencia de las neoplasias difusas, que en la mayoría de los casos solo pueden eliminarse parcialmente.

El problema postoperatorio más común es el edema cerebral, que agrava la imagen neurológica. En pacientes con focos medululocervicales, existe un mayor riesgo de dislocación con el tejido cerebral que ingresa al agujero occipital y la muerte posterior.

En la mayoría de los pacientes en el período postoperatorio, los síntomas neurológicos se desvanecen dentro de los 7-14 días. Si estamos hablando de insuficiencia neurológica severa, este intervalo aumenta hasta 21 días. En algunos casos, los trastornos neurológicos adquieren un curso estable. [14]

Medicamentos

En el marco de tratamiento paliativo, dirigido a aliviar el sufrimiento del paciente y mejorar su calidad de vida, cuando los métodos radicales son imposibles o inapropiados, se recetan analgésicos, antiinflamatorios y otros medicamentos, dependiendo de las indicaciones.

Una lista de los medicamentos más utilizados se muestra en la tabla a continuación:

Analgésicos no opioides y fármacos antiinflamatorios no esteroideos
Diclofenaco sodio	La dosis del curso durante 2 semanas es de 56 tabletas de 50-75 mg o 28 ampolas	Los medicamentos se prescriben teniendo en cuenta el riesgo gastrointestinal y cardiovascular. El uso de fármacos antiácidos y antiulcadores se recomienda al mismo tiempo.
Ibuprofeno	200-400 mg tres veces al día durante 14 días
Paracetamol	500 mg 3-5 veces al día
Cetoprofeno	La dosis del curso durante 2 semanas es de 14-42 cápsulas, 28 ampolas o 28 supositorios
Analgésicos opioides
Tramadol	50 mg, 1-3 veces al día, a discreción del médico	Efectos secundarios frecuentes: disminución de la frecuencia cardíaca, náuseas, estreñimiento, broncoespasmo, dolor de cabeza, mayor sudoración. El uso a largo plazo puede conducir a la dependencia y la abstinencia de drogas.
Morfina	En forma de solución para la inyección en ampulla al 1% 1 ml, de acuerdo con el esquema individual
Trimepiridina	En forma de solución para la inyección en la ampulla 1-2% en 1 ml, de acuerdo con el esquema individual
Agentes hormonales
Dexametasona	Como solución para inyección de 4-8 mg/ml de fosfato de dexametasona (sal de dinatrio), ampolas de 2 ml cada una	La droga se usa con cautela, especialmente si es propensa a la trombosis.
Antiemético
Metoclopramida	En forma de solución para la inyección al 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml o tabletas de 10 g, de acuerdo con un esquema formulado individualmente	Causa somnolencia, a veces trastornos extrapiramidales.
Pastillas para dormir y ansiolíticos
Diazepam	Como solución para inyección en ampolas de 10 mg/2 ml, o como tabletas de 5 mg	Posibles efectos secundarios: boca seca o, por el contrario, el aumento de la salivación, así como la acidez estomacal, las náuseas, el estreñimiento, la ictericia.
Fenazepam	Tabletas de 0.5-1-2.5 mg, un promedio de 21 tabletas por curso
Antidepresivos
Amitriptilina	Solución inyectable de 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml o 25 mg de tabletas	Con el uso prolongado puede causar convulsiones, retención urinaria, glaucoma. La amitriptilina no debe tomarse en combinación con inhibidores de MAO y cisapride.
Anticonvulsivos
Carbamazepina	Tabletas de 200 mg, como se indica	Entre los efectos secundarios más comunes: mareos, duplicación visual, somnolencia, trastornos vestibulares y de coordinación.
Pregabalina	En cápsulas de 75-150-300 mg, de acuerdo con el esquema individual
Fenobarbital	En forma de 50-100 mg de tabletas, necesitará 28 tabletas para un curso de dos semanas
Fármacos antianginales
Nitroglicerina	Como tabletas de liberación sostenida 6.5 mg	El uso puede ir acompañado de náuseas, diarrea, bradicardia, debilidad general, dolor de cabeza y mareos, a veces, alergias.
Propranolol	Tabletas 10-40 mg, como se indica
Diuréticos
Furosemida	Como una solución inyectable al 1% de 20 mg/ml o tabletas de 40 mg	Los efectos secundarios incluyen trastornos hemodinámicos, mareos, deshidratación, espasmos musculares, colapso vascular, audición y deterioro de la visión.
Antiespasmódicos
Drotaverina	Tabletas de 40-80 mg, o solución inyectable al 2% de 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	El uso a largo plazo puede causar dolores de cabeza, vértigo, insomnio. Efectos secundarios frecuentes: disminución de la presión arterial, náuseas.
Clorhidrato de papaverina	Solución inyectable Ampúulres al 2% de 2 ml, como se indica
Laxantes
Bisacodilo	En caso de tendencia al estreñimiento, los supositorios rectales 10 mg se administran por las tardes	Se debe evitar el uso frecuente, que está lleno de violaciones del equilibrio de electrolitos de agua, desarrollo de debilidad muscular e hipotensión arterial.
Fármacos antiepilépticos
Clonazepam	Como 0.5-0.25-1 o 2 mg de tabletas, según un régimen individualizado	Con un curso de tratamiento prolongado, es posible desarrollar dependencia de drogas y con síndrome de abstinencia.

Prevención

Dado que no existe una prevención específica de tumores intramedulares, los expertos recomiendan prestar atención a las medidas antitumorales preventivas generales. Dichas medidas incluyen una serie de factores complejos.

• Fumar es un factor de riesgo para varios tipos de tumores cancerosos, incluidas las neoplasias intramedulares. Esto incluye inhalación activa y pasiva del humo del tabaco.
• La nutrición inadecuada, el sobrepeso y la obesidad siempre se han considerado factores especiales que provocan el desarrollo del cáncer. La abundancia de conservantes y otros carcinógenos en la dieta, así como la carne roja y la carne ahumada, en el fondo de la carga excesiva en la columna vertebral puede provocar consecuencias irreparables.
• La dependencia del alcohol por el grado de toxicidad es igual al ávido fumar. El alcohol juega un papel particularmente negativo en la presencia de otros factores de riesgo.
• Las patologías infecciosas inflamatorias crean condiciones favorables para el desarrollo posterior de procesos tumorales. Los papilomavirus humanos, la hepatitis viral, las infecciones parasitarias se consideran particularmente peligrosas a este respecto.
• La pobre ecología, el aire, el agua y la contaminación del suelo tienen un impacto negativo sutil pero persistente en el cuerpo.
• Los riesgos ocupacionales, los contactos con sustancias químicas y otras sustancias potencialmente dañinas tienen vínculos causales con el desarrollo de la oncopatología.
• La radiación ionizante presenta un alto riesgo para todas las personas, especialmente los niños. Incluso la luz solar puede tener efectos cancerígenos, así que evite tomar el sol excesivos, incluido el bronceado.

Además, es importante visitar regularmente al médico para obtener medidas de diagnóstico y preventivo de rutina. Una detección oportuna de la patología es más fácil de curar.

Pronóstico

El pronóstico del tumor intramedular no es inequívoco debido a las diferentes características y el curso del proceso tumoral. El desarrollo de complicaciones empeora el resultado de la enfermedad, en particular, el crecimiento agresivo y la recurrencia de la neoplasia.

Un curso relativamente favorable es característico de los ependimomas, que son más propensos a un curso sin recurrencia.

Los astrocitomas son peores con el tratamiento quirúrgico, por lo que a menudo se repiten tan pronto como cinco años después de la cirugía.

Hay resultados frecuentes desfavorables en los teratomas debido a su malignidad generalizada y metástasis sistémica. Cuando se forman metástasis, el pronóstico depende en gran medida del curso y del estado del enfoque maternal, pero en la mayoría de los casos hay pocas posibilidades de recuperación.

La insuficiencia neurológica puede manifestarse en diversos grados, que depende de la etapa de la patología, la calidad del tratamiento y la integridad de las medidas de rehabilitación. En muchos pacientes, el tumor de la médula espinal intramedular se curó por completo, se restauró la capacidad de trabajar y los pacientes regresaron a su forma de vida normal.