Abultamiento del dermatofibrosarcoma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Inflamación de dermatofibrosarcoma (sinónimo: dermatofibrosarcoma progresivo y recurrente, tumor de Darje-Ferran): tumor maligno del tejido conectivo.

Las causas y la patogénesis de la dermatosis no se han establecido completamente. Se cree que la enfermedad se produce a partir de los elementos vasculares del tejido conectivo. Algunos médicos lo ven como una forma intermedia entre el dermatofibroma y el fibrosarcoma.

Síntomas de dermatofibrosarcoma protuberante. Clínicamente, se caracteriza por la presencia (por lo general en adultos) de nodularis tipo esclerodermia única, inicialmente planas, luego en diversos grados que sobresalen por encima de la piel, con una superficie lisa o tuberosa y telangiectasias. El crecimiento en la mayoría de los casos es lento, posiblemente ulceración, una tendencia a recurrir. La localización más frecuente es la piel del tronco, especialmente el tórax, el abdomen y la cintura escapular. La parte peluda de la cabeza, la cara y el cuello rara vez se ven afectados. Aunque el tumor se caracteriza por un crecimiento destructivo local, las variantes son posibles con metástasis en los ganglios linfáticos regionales y los órganos internos.

El abultamiento dermatofibrosarcoma se presenta generalmente en hombres entre las edades de 30 y 40 años, pero también puede ser en niños. El tumor a menudo se localiza en cualquier parte de la piel, pero con mayor frecuencia en el tronco. Al comienzo de la enfermedad, aparece un foco fibroso denso (placa), con una superficie lisa o ligeramente irregular, de color marrón o lívido. Gradualmente, el enfoque aumenta debido al crecimiento periférico. Después de años o incluso décadas viene la etapa del tumor de la enfermedad. Se formó (raramente - múltiple) tumor keloidopodobny UzA color rojizo-azulado, con una superficie lisa, brillante, que alcanza varios centímetros de diámetro, sobresale significativamente por encima de la piel y telangiectasias permeado. Al principio, la piel sobre el tumor está adelgazada y tensa, el tumor es denso al tacto, móvil. Luego, debido a la infiltración y la formación de adherencias, el tumor se vuelve inmóvil. Las sensaciones subjetivas, como regla, están ausentes, a veces hay dolor. Con el tiempo, ulceración de la superficie del tumor, está cubierta de costras serosas hemorrágicas. Frecuente redidivirovanie se considera un signo característico del tumor. Después de un curso prolongado, hay metástasis de la enfermedad.

Histopatología. El tumor consiste en entrelazar haces de células alargadas monomórficas. Hay proliferaciones de células jóvenes en forma de huso, mitosis atípicas. Dependiendo del grado de diferenciación, el tumor puede parecerse a fibrosarcoma o dermatofibroma.

Pathomorfología del dermatofibrosacroma protruyendo. Las células tumorales generalmente se diferencian, lo que se parece al dermatofibroma, pero el grado de diferenciación en diferentes partes del mismo no es el mismo. La presencia de grandes núcleos atípicos y mitosis patológicas permite diagnosticar dermatofibrosarcoma. En muchas áreas, la formación de colágeno; los fibroblastos están dispuestos en forma de haces que van en diferentes direcciones, a menudo en forma de anillos. Las células gigantes son pocas, a veces están ausentes. En el estroma del tumor, los lugares de moco se identifican localmente. Por lo general, el tumor ocupa toda la dermis y penetra en la capa de grasa subcutánea. La epidermis es atrófica, a veces con los fenómenos de invasión por células tumorales y destrucción. Diferenciar dermatofibrosarcoma de dermatofibroma y fibroxantoma atípico.

Histogénesis del dermatofibrosacroma abultado. Con base en el estudio con microscopio electrónico de este tumor, la mayoría de los autores consideran que sus células son fibroblastos con síntesis activa de colágeno en un retículo endoplásmico bien desarrollado. Las células tumorales tienen núcleos cerebriformes, algunas de ellas están rodeadas por un material que recuerda a las membranas basales interrumpidas. Esta imagen indica que el tumor se origina en elementos perineurales o endoneurales. AKApatenko (1977) considera que el dermatofibrosarcoma con nudos es un análogo maligno del angiofibroxantoma y cree que se desarrolla a partir de células adventicias.

Diagnóstico diferencial Diferenciar la enfermedad de dermatofibroma, fibrosarcoma, formas tumorales de micosis fúngica, sífilis gomosa. Diferenciar del sarcoma de alto grado de malignidad (fibrosarcoma, leiomiosarcoma), así como del fibrosarcoma subcutáneo. Presta atención a la estructura muaré. Localizado en los filamentos celulares, y una cantidad relativamente grande de fibras de colágeno.

Tratamiento La extirpación quirúrgica del tumor se realiza dentro de un tejido sano.