Dermatofibrosarcoma abultado: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El dermatofibrosarcoma protuberans (sinónimo: dermatofibrosarcoma progresivo y recurrente, tumor de Darier-Ferrand) es un tumor maligno del tejido conectivo.

Las causas y la patogénesis de la dermatosis no se han establecido por completo. Se cree que la enfermedad se origina en los elementos vasculares del tejido conectivo. Algunos médicos la consideran una forma intermedia entre el dermatofibroma y el fibrosarcoma.

Síntomas del dermatofibrosarcoma protuberante. Clínicamente se caracteriza por la presencia (generalmente en adultos) de nódulos únicos similares a la esclerodermia, inicialmente planos, que luego protruyen sobre la piel en grados variables, con una superficie lisa o irregular y telangiectasias. El crecimiento es lento en la mayoría de los casos, es posible la ulceración y existe tendencia a la recurrencia. La localización más frecuente es la piel del tronco, especialmente el tórax, el abdomen y la cintura escapular. El cuero cabelludo, la cara y el cuello rara vez se ven afectados. Si bien el tumor se caracteriza por un crecimiento localmente destructivo, son posibles variantes con metástasis en ganglios linfáticos regionales y órganos internos.

El dermatofibrosarcoma protuberante suele presentarse en hombres de entre 30 y 40 años, aunque también puede presentarse en niños. El tumor suele localizarse en cualquier parte de la piel, pero con mayor frecuencia en el tronco. Al inicio de la enfermedad, aparece una lesión fibrosa densa (placa), con una superficie lisa o ligeramente irregular, de color marrón o lívido. Gradualmente, la lesión aumenta de tamaño debido al crecimiento periférico. Tras años o incluso décadas, se presenta la fase tumoral. Se forma una lesión (raramente múltiple) de aspecto tumoral, similar a un queloide, de color rojizo-azulado, con una superficie lisa y brillante, que alcanza varios centímetros de diámetro, sobresale significativamente por encima del nivel de la piel y está atravesada por telangiectasias. Al principio, la piel sobre el tumor está adelgazada y tensa; el tumor es denso al tacto y móvil. Posteriormente, debido a la infiltración y la formación de adherencias, el tumor se vuelve inmóvil. Las sensaciones subjetivas suelen estar ausentes; en ocasiones, se observa dolor. Con el tiempo, la superficie del tumor se ulcera y se cubre con costras serosas-hemorrágicas. La redivisión frecuente se considera un signo característico del tumor. Tras una evolución prolongada, se observa metástasis.

Histopatología. El tumor consiste en haces entrelazados de células alargadas monomórficas. Se observa proliferación de células fusiformes jóvenes y mitosis atípicas. Según el grado de diferenciación, el tumor puede asemejarse a un fibrosarcoma o a un dermatofibroma.

Patomorfología de los dermatofibrosacromas protuberantes. Las células tumorales suelen estar diferenciadas, lo que se asemeja al dermatofibroma, pero el grado de diferenciación en diferentes áreas no es el mismo. La presencia de grandes núcleos atípicos y mitosis patológicas permite diagnosticar el dermatofibrosarcoma. La formación de colágeno se observa en muchas áreas; los fibroblastos se ubican en forma de haces que se extienden en diferentes direcciones, a menudo en forma de anillos. Las células gigantes son escasas, a veces ausentes. En algunos lugares, se determinan áreas mucosas en el estroma tumoral. Por lo general, el tumor ocupa toda la dermis y penetra la capa de grasa subcutánea. La epidermis es atrófica, a veces con fenómenos de invasión por células tumorales y destrucción. El dermatofibrosarcoma se diferencia del dermatofibroma y el fibroxantoma atípico.

Histogénesis de los dermatofibrosacromas protuberantes. Basándose en el examen microscópico electrónico de este tumor, la mayoría de los autores consideran que sus células son fibroblastos con síntesis activa de colágeno en un retículo endoplasmático bien desarrollado. Las células tumorales presentan núcleos cerebriformes, algunos de los cuales están rodeados por un material que se asemeja a membranas basales discontinuas. Esta imagen indica que el tumor se origina a partir de elementos perineurales o endoneurales. AK Apatenko (1977) considera que el dermatofibrosarcoma nodular es un análogo maligno del angiofibroxantoma y cree que se desarrolla a partir de células adventicias.

Diagnóstico diferencial. Es necesario diferenciar la enfermedad del dermatofibroma, el fibrosarcoma, las formas tumorales de micosis fungoide y la sífilis gomosa. Se debe diferenciar del sarcoma de alto grado (fibrosarcoma, leiomiosarcoma) y del fibrosarcoma subcutáneo. Se debe prestar atención a las estructuras de muaré ubicadas en los cordones celulares y a la presencia de un número relativamente elevado de fibras colaten.

Tratamiento: Se realiza escisión quirúrgica del tumor dentro del tejido sano.