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Anemia en la mielofitis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La anemia en la mielofisis es normocrómica-normocítica y se desarrolla cuando la infiltración o el reemplazo del espacio normal de la médula ósea por células no hematopoyéticas o anormales. Las causas de la anemia son tumores, enfermedades granulomatosas y enfermedades de acumulación de lípidos. A menudo hay fibrosis de la médula ósea. Esplenomegalia puede desarrollarse. Los cambios típicos en la sangre periférica son la anisocitosis, la poiquilocitosis, la presencia de progenitores de eritrocitos y leucocitos. El diagnóstico generalmente requiere trepanobiopsia. El tratamiento consiste en terapia de mantenimiento y eliminación de la enfermedad subyacente.
La terminología descriptiva utilizada en este tipo de anemia puede ser confusa. Mielofibrosis, en la que la sustitución de la médula ósea por un tejido fibroso puede ser idiopática (primaria) o secundaria. La mielofibrosis verdadera es una anomalía de la célula madre, en la cual la fibrosis es secundaria a otros eventos hematopoyéticos. La mieloesclerosis es una nueva formación de tejido óseo, que a veces se acompaña de mielofibrosis. La metaplasia mieloide refleja la presencia de hemopoyesis extramedular en el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos y puede estar acompañada de mielofisis por otra causa. El antiguo término "metaplasia mieloide idiopática" indica mielofibrosis primaria con o sin metaplasia mieloide.
[Causas de anemia en mielofisis
La causa más común es la sustitución de metástasis en la médula ósea de un tumor maligno (con mayor frecuencia en la mama o la próstata, con menos frecuencia en los riñones, los pulmones, las glándulas suprarrenales o tiroides); la hemopoyesis extramedular no es característica. Otras causas incluyen enfermedades mieloproliferativas (especialmente en etapas posteriores o eritremia progresiva), enfermedades granulomatosas y enfermedades de acumulación (lípidos). La mielofibrosis puede ocurrir en todos los casos enumerados anteriormente. En los niños, una causa rara puede ser la enfermedad de Apberus-Schoenberg.
La metaplasia mieloide puede conducir a esplenomegalia, especialmente en pacientes con enfermedades de acumulación. La hepatoesplenomegalia rara vez se combina con mielofibrosis debido a tumores malignos.
Factores de riesgo
Los factores que contribuyen a la reducción de la producción de eritrocitos pueden ser una disminución en el número de células hematopoyéticas en funcionamiento, trastornos metabólicos asociados con la enfermedad subyacente y, en algunos casos, eritrofagocitosis. La hemopoyesis extramedular, o la destrucción de la cavidad medular, causa la liberación de células jóvenes. Las formas anormales de glóbulos rojos a menudo son el resultado de una mayor destrucción de eritrocitos.
Síntomas de anemia en mielofisis
En casos severos, los síntomas de anemia y enfermedad subyacente se manifiestan. La esplenomegalia masiva puede causar aumento de la presión en la cavidad abdominal, rápida saturación y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Puede haber hepatomegalia.
Se sospecha mielofisis en pacientes con anemia normocítica, especialmente en presencia de esplenomegalia si existe una posible enfermedad subyacente. Si se sospecha, debe estudiarse un frotis de sangre periférica, ya que la presencia de células mieloides inmaduras y eritrocitos nucleados, como los normoblastos, presupone la presencia de mielofitosis. La anemia suele ser de intensidad media, normocítica, pero puede presentar macrocitosis. La morfología de los eritrocitos puede mostrar variantes extremas en tamaño y forma (anisocitosis y poiquilocitosis). La cantidad de leucocitos puede variar. La cantidad de plaquetas es a menudo baja, hay plaquetas gigantes y elegantes. A menudo hay reticulocitosis, que puede ser causada por la liberación de reticulocitos de la médula ósea o zonas extramedulares y siempre indica la regeneración de la hematopoyesis.
Diagnostico de anemia en mielofisis
Aunque el estudio de la sangre periférica puede ser informativo, es necesario un examen de médula ósea para el diagnóstico. Las indicaciones para la punción pueden servir como cambios sanguíneos de leucocitoblastos y esplenomegalia inexplicable. A menudo es difícil obtener aspirado de médula ósea, por lo general se requiere trepanobiopsia. Los cambios detectados dependen de la enfermedad subyacente. La eritropoyesis es normal o en algunos casos reforzada. Sin embargo, la vida útil de los eritrocitos a menudo se reduce. En el bazo o el hígado, se pueden detectar focos de hemopoyesis.
En la radiografía de los huesos pueden identificar cambios en el hueso (mieloskleroz) característica para la mielofibrosis a largo plazo, u otros trastornos óseos (osteoblásticas o líticas hueso lesiones), que sugieren la causa de la anemia.
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Tratamiento de anemia en mielofisis
Tratamiento de la enfermedad subyacente En casos idiopáticos, se brinda terapia de mantenimiento. Se puede usar eritropoyetina (de 20,000 a 40,000 unidades por vía subcutánea una o dos veces por semana), glucocorticoides (por ejemplo, prednisolona de 10 a 30 mg por vía oral por día), sin embargo, la respuesta generalmente no es significativa. La hidroxiurea (500 mg por vía oral al día o cada dos días) reduce el tamaño del bazo y conduce a la normalización de los niveles de glóbulos rojos en muchos pacientes, pero el tratamiento tarda de 6 a 12 meses en responder. La talidomida (50 a 100 mg por vía oral al día por la noche) puede dar una respuesta leve.