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Ataxia-telangiectasia en niños
Último revisado: 23.04.2024
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La ataxia-telangiectasia puede diferir significativamente en diferentes niños. La ataxia cerebelosa progresiva y la telangiectasia están presentes en todos, a menudo hay un "café con leche" en la piel. La inclinación a las infecciones varía de muy pronunciada a muy leve. Muy alta incidencia de tumores malignos, principalmente tumores del sistema linfoide.
[Patogénesis
Cambios inmunológicos específicos en pacientes con ataxia-telangiectasia son trastornos de la inmunidad celular en la forma de reducir el número de la relación de linfocitos T inversiones CD4 + / CD8 +, sobre todo debido a la reducción en las células CD4 + y la actividad funcional de células-T. De las concentraciones de inmunoglobulinas séricas son los cambios más característicos disminución o ausencia de IgA, IgG2, IgG4 e IgE, menos a menudo se detectan concentraciones de inmunoglobulina cerca de lo normal o disimmunoglobulinemii s una fuerte disminución en IgA, IgG, IgE y un aumento significativo de IgM. Caracterizado por una violación de la formación de anticuerpos en respuesta a antígenos de polisacáridos y proteínas.
¿Qué es necesario examinar?
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Tratamiento
Los métodos de ataxia-telangiectasia no se han desarrollado hasta la fecha. Los pacientes necesitan terapia paliativa para trastornos neurológicos. En caso de cambios graves inmunológicos y / o crónica o infecciones bacterianas recurrentes muestra la terapia antibacteriana (duración determinada por las infecciones de gravedad y de la inmunodeficiencia), terapia de reemplazo de inmunoglobulina intravenosa, si está indicado - el tratamiento antifúngico y antiviral.
Использованная литература