Alteraciones cutáneas en el lupus eritematoso: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El lupus eritematoso es una enfermedad crónica que se caracteriza principalmente por exacerbaciones en verano. Fue descrito por primera vez en 1927 por P. Raycr con el nombre de "Flux scbacc". A. Cazenava (1951) lo denominó "lupus eritematoso". Sin embargo, según muchos dermatólogos, este nombre no refleja la esencia de la enfermedad y es apropiado llamarla eritematosis.

El lupus eritematoso es poco común. Representa aproximadamente entre el 0,25 % y el 1 % de las enfermedades cutáneas. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres. La proporción de hombres con lupus eritematoso discoide es de 1:15 a 1:3. Para el lupus eritematoso sistémico, esta proporción es de 1:4 a 1:9. Se cree que se presenta con mayor frecuencia en mujeres debido a la delicadeza de su piel. La frecuente aparición de lupus eritematoso en mujeres también se asocia con la actividad de las glándulas endocrinas, ya que las recaídas y su curso grave suelen observarse antes de la menstruación o después del parto. El lupus eritematoso afecta con mayor frecuencia a adultos y suele presentarse en personas expuestas a factores ambientales (rayos solares, viento, cambios bruscos de temperatura).

La enfermedad puede presentarse en todos los continentes, pero es más común en países con alta humedad (Escandinavia, Inglaterra, norte de Alemania, Grecia, Japón, etc.). A pesar de la mayor insolación, el lupus eritematoso es poco común en países tropicales (Brasil, Egipto, Siria). Las personas blancas se enferman con mucha más frecuencia que las personas negras.

Causas y patogenia del lupus eritematoso. Se desconoce el origen del lupus eritematoso, pero anteriormente se creía que su aparición estaba asociada a la tuberculosis (teoría histórica).

La detección de anticuerpos circulantes contra el virus de Epstein-Barr y el oncovirus del herpes en los leucocitos y el hígado confirma el origen viral de la enfermedad.

Estudios de microscopía electrónica han confirmado una vez más el concepto viral. Se han encontrado partículas microtubulares en las células epiteliales renales de pacientes con lupus eritematoso sistémico. Estas partículas son muy similares a las ribonucleoproteínas de los paramixovirus. Dichas partículas se han encontrado no solo en la piel afectada de los pacientes, sino también en la piel sana. A pesar de los estudios exhaustivos, la literatura aún carece de información suficientemente precisa sobre los virus causantes de la enfermedad aislados del tejido en forma pura. Al estudiar las partículas mediante métodos citoquímicos y autorradiográficos, se ha descubierto la presencia de fosfolípidos y glicoproteínas, en lugar de nucleoproteínas, en su composición.

Se ha demostrado que el lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune. El sistema inmunitario desempeña un papel fundamental en su desarrollo. Se han encontrado anticuerpos (autoanticuerpos) contra los núcleos y sus componentes (ADN) en la sangre de pacientes con lupus. Estos anticuerpos se dirigen no solo contra las nucleoproteínas, sino también contra la nucleohistona y el ADN (nativo y desnaturalizado). La inmunofluorescencia siempre detecta el factor antinuclear en leucocitos, tejidos y piel. Si se sospecha lupus eritematoso sistémico, se puede utilizar esta inmunofluorescencia. En el 70-80 % de los pacientes, se encontraron IgG e IgM en el límite entre la epidermis y la dermis. En el lupus eritematoso sistémico, se encontró la presencia de las inmunoglobulinas mencionadas en la piel sin alteraciones. La presencia de anticuerpos antinucleares en los complejos inmunitarios circulantes y localizados en los tejidos ha llevado a la idea de que el lupus es una enfermedad de complejos inmunitarios.

Los cambios en la actividad de los sistemas nervioso autónomo y central, así como de los órganos neuroendocrinos, son de gran importancia desde el punto de vista patogénico. En las primeras etapas de la enfermedad, muchos pacientes experimentan un aumento de la excitación del sistema nervioso, que posteriormente se convierte en inhibición. En ocasiones, el lupus eritematoso sistémico comienza con cambios en el sistema nervioso (psicosis, epilepsia, corea, meningitis lúpica, etc.).

Se encontró que los pacientes tenían un sistema hipotálamo-hipofisario-suprarrenal debilitado, progresión de la enfermedad durante el embarazo, después del aborto y el parto, niveles elevados de estrógeno, niveles disminuidos de testosterona, hiperfunción o disfunción de la glándula tiroides, lo que indica una mayor importancia del sistema endocrino en el desarrollo de la enfermedad.

Se cree que el lupus eritematoso es hereditario. Los casos familiares representan entre el 1,1 y el 1,3 %. Se describe el caso de cuatro hijos con esta enfermedad en una mujer con lupus eritematoso discoide. Algunos familiares sanos de pacientes con lupus eritematoso presentaron signos característicos de esta enfermedad: hipergammaglobulinemia, aumento de la concentración sérica de oxiprolina total y libre y presencia de factor antinuclear.

Según estudios inmunogenéticos, los antígenos A11, B8, B18, B53, DR2 y DR3 son más comunes, y estos indicadores dependen en gran medida de la edad, el sexo, los signos clínicos, la evolución de la enfermedad y la población estudiada. Algunos científicos, tras estudiar el sistema HLA en el lupus eritematoso, opinaron que, desde el punto de vista patogénico, las formas anular y sistémica de esta enfermedad constituyen un único proceso. Se identificó un gen predisponente al lupus eritematoso (HLA BD/DR), ubicado entre los loci del brazo corto del cromosoma 6.

El lupus eritematoso también se desarrolla bajo la influencia de agentes infecciosos (estreptococos y estafilococos), diversos medicamentos (hidrolisina, antibióticos, sulfonamidas, vacunas, suero), factores ambientales (irradiación ultravioleta, rayos infrarrojos, radiación, etc.), patologías de los órganos internos (hepatitis, gastritis, alteración del metabolismo de aminoácidos y vitaminas).

El lupus eritematoso es tratado por dermatólogos y terapeutas, pero la actitud de los especialistas hacia este problema varía. Si bien la mayoría de los dermatólogos consideran que el lupus eritematoso agudo y crónico son una sola enfermedad que se presenta en diferentes formas, los terapeutas las consideran enfermedades independientes e independientes entre sí.

Según algunos científicos, el lupus anular es una forma de lupus eritematoso, cuyo proceso patológico se limita a la piel. El lupus sistémico también es una forma de lupus eritematoso.

Sin embargo, el proceso patológico que comienza en la piel se extiende gradualmente a los órganos internos y al sistema musculoesquelético.

Clasificación del lupus eritematoso. No existe una clasificación generalmente aceptada para el lupus eritematoso. La mayoría de los dermatólogos en ejercicio distinguen entre las formas crónica (eritematosis crónica, que forma una cicatriz), aguda o sistémica (eritematosis aguda) y subaguda.

En la forma sistémica de la enfermedad, se dañan los órganos internos, además de la piel. El cuadro clínico de la forma crónica se manifiesta en forma de lupus eritematoso discoide (o anular) y diseminado, eritema centrífugo de Biett y lupus eritematoso de Kaposi-Irgang profundo.

Síntomas del lupus eritematoso. Al inicio de la enfermedad, los signos subjetivos son prácticamente inexistentes. Con mayor frecuencia, el lupus eritematoso se manifiesta como una forma crónica anular, con una erupción que puede aparecer en diversas zonas de la piel. La erupción suele aparecer en la cara en forma de manchas rosadas-rojizas que crecen a lo largo de los bordes y tienden a fusionarse. Al principio, la superficie de las manchas no se descama, pero posteriormente aparecen escamas que se adhieren firmemente a la piel. Las manchas aumentan de tamaño y se convierten en grandes, la inflamación aumenta ligeramente y se desarrolla infiltración cutánea. Con el tiempo, el infiltrado en el centro de la lesión se reabsorbe, atrofiando su lugar y observando una cresta cubierta de pequeñas escamas alrededor de la lesión. Durante este período, la descamación se retira gradualmente al rascarse con la uña y se observan protuberancias bajo la descamación. Al rascarse o retirar las escamas, el paciente siente un ligero dolor, lo que le lleva a echar la cabeza hacia atrás. Esto se denomina síntoma de Besnier-Meshchersky. Cuando las escamas se rechazan, se observan protuberancias debajo de ellas (síntoma del "talón femenino") y, tras la caída de las escamas, se forman profundas formas en forma de embudo en la piel. Así, a medida que la enfermedad progresa, se observan tres zonas de lesión: la zona central, la zona de atrofia cicatricial; la zona media, hiperqueratósica; y la zona periférica, eritema. Simultáneamente, se observan telangiectasias, despigmentación e hiperpigmentación en los focos de la enfermedad. En la etapa inicial, la lesión en la superficie de la piel se asemeja a una mariposa. En el 80% de los pacientes, el proceso patológico comienza con daño en la piel de la nariz. El eritema también puede aparecer en otras partes del cuerpo: cuero cabelludo, orejas, cuello, abdomen y extremidades. Si la erupción se localiza en el cuero cabelludo, se observa pérdida de cabello (alopecia), y en la mucosa oral, leucoplasia, erosión y heridas. Aparecen edemas y grietas en los labios. Cuanto mayor sea la infiltración en el foco patológico, mayor será la atrofia cicatricial que se desarrolle en su lugar. Incluso se pueden observar cicatrices profundas y antiestéticas. La atrofia cicatricial suele desarrollarse con mayor rapidez en el cuero cabelludo. El cabello se cae sobre la piel atrofiada y, en ocasiones, el lupus eritematoso puede reaparecer en esta zona. El cáncer de piel puede desarrollarse en cicatrices antiguas que aparecieron después del lupus eritematoso.

Dependiendo de los signos clínicos, existen varias formas clínicas de lupus eritematoso. Si aparecen manchas marrones alrededor del foco patológico, se trata de la forma pigmentaria del lupus eritematoso. En la forma hiperqueratósica, pequeñas escamas se desmoronan como cal y se observa hiperqueratosis. Como resultado del crecimiento de la capa papilar de la dermis y el desarrollo de la hiperqueratosis, el proceso patológico se asemeja a un tumor verrugoso. Si hay placas edematosas azuladas, a menudo localizadas en el lóbulo de la oreja, se trata de una forma tumoral. En la forma seborreica, el proceso patológico se localiza en la piel seborreica y los folículos pilosos, y su superficie está cubierta de escamas grasosas de color marrón amarillento. En la forma mutilante, debido a la atrofia altamente desarrollada en la nariz y el lóbulo de la oreja, se observa reabsorción tisular. A veces, en los focos de lupus eritematoso, se puede observar la formación de burbujas y ampollas; se trata de una forma penfigoide.

El tratamiento incorrecto e irracional del lupus eritematoso puede conducir al desarrollo de carcinoma lúpico.

En el lupus eritematoso, el labio inferior se ve afectado en el 9% de los pacientes, el labio superior en el 4,8% y la mucosa oral en el 2,2%.

En el lupus eritematoso anular, la afectación ocular es muy poco frecuente. Se han descrito en la literatura científica casos de ectropión lúpico, coroiditis, queratitis, blefaroconjuntivitis e iritis.

La forma diseminada de la enfermedad representa el 10% de todos los casos de lupus eritematoso. En esta forma, la erupción es generalizada, se localiza en racimos en la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tórax, y se asemeja al lupus eritematoso discoide. Sin embargo, el borde de la erupción es claro y no presenta inflamación. Además del eritema, se observan infiltración, hiperqueratosis y atrofia en los focos. En las piernas, las manos y las articulaciones, se pueden observar manchas eritematosas con un tinte azulado. En consecuencia, la erupción en la forma diseminada gradualmente se asemeja a la erupción en la forma sistémica del lupus eritematoso. Sin embargo, en esta forma, el estado general del paciente cambia ligeramente, la temperatura es subfebril, la velocidad de sedimentación globular aumenta, se observan leucopenia, anemia y dolor articular y muscular. Muchos pacientes presentan focos de infección crónica (amigdalitis crónica, sinusitis, caries dental, etc.).

Algunos científicos consideran que la forma diseminada de la enfermedad es intermedia entre las formas anular y sistémica del lupus eritematoso. El límite entre estas formas de la enfermedad no está claramente definido, al igual que tampoco existe una clara distinción entre las formas diseminada y sistémica. Por lo tanto, la forma diseminada puede evolucionar a la forma sistémica. En este caso, es fundamental detectar las células LE, ya que el organismo de estos pacientes experimenta el proceso de nucleosis, es decir, los cambios inmunológicos característicos del lupus eritematoso sistémico. La enfermedad persiste durante muchos años y reaparece en los meses de otoño y primavera.

El eritema centrífugo, una forma superficial de lupus eritematoso, fue descrito por Biett (1928). Esta forma se presenta en el 5% de los pacientes. La enfermedad comienza con la aparición de un pequeño edema en la piel del rostro, un eritema centrífugo limitado de color rosa rojizo o azul rojizo. El eritema se asemeja a una mariposa y puede observarse en ambas mejillas o solo en la nariz ("mariposa sin alas"). No hay signos de hiperqueratosis ni atrofia cicatricial en la erupción o estos son invisibles debido a su escaso desarrollo. El eritema centrífugo difiere de la forma anular en su evolución clínica. El tratamiento del eritema centrífugo se obtiene con buenos resultados mediante métodos convencionales. En ocasiones, durante la ausencia de días soleados, esta forma desaparece sin tratamiento. Sin embargo, en otoño e invierno, bajo la influencia del frío y del viento, y en verano y primavera, bajo la influencia del sol, reaparece muy rápidamente y en poco tiempo se extiende a toda la piel de la cara.

También se observa dilatación de los vasos sanguíneos. Aparentemente, esta es la razón por la que algunos autores han identificado formas de lupus eritematoso similares a la rosácea y telangiectásicas. Las formas clínicas son una variante del eritema centrífugo. Con el eritema centrífugo, las erupciones faciales se asemejan a los elementos eritematosos del lupus eritematoso. El eritema en el lupus eritematoso agudo es muy prominente, pero sus límites no son nítidos ni definidos. Este cuadro clínico se observa cuando esta forma de lupus eritematoso es grave y recurrente.

En las formas subaguda y crónica del lupus eritematoso sistémico, el eritema simétrico es prácticamente indistinguible del eritema centrífugo. Por lo tanto, se plantea la cuestión de si el eritema centrífugo es un signo de lupus eritematoso sistémico, que es crónico. Sin embargo, la evolución sistémica de la enfermedad no está determinada por las erupciones cutáneas, sino por el daño a los órganos internos, la sangre y otros sistemas.

Según algunos autores, los cambios clínicos y hematológicos en pacientes con la forma diseminada fueron muy similares a los de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, estos cambios en el eritema centrífugo son menos pronunciados. Cuando la enfermedad transita a la forma sistémica, la exposición prolongada a la insolación, los dolores de garganta frecuentes, el embarazo y otros factores son importantes. La transición gradual de la enfermedad de una forma a otra (desaparición del eritema centrífugo y aparición de la forma sistémica) pasa desapercibida. Como se desprende de los datos anteriores, el eritema centrífugo se considera una enfermedad potencialmente peligrosa, no puede compararse con el lupus eritematoso anular, y estos pacientes deben permanecer bajo observación a largo plazo en el dispensario para realizar pruebas clínicas y de laboratorio más exhaustivas.

En la forma profunda del lupus eritematoso de Kaposi-Irgang, aparecen nódulos profundos en el tejido subcutáneo, con atrofia en su centro profundo. Se localizan con mayor frecuencia en la cabeza, los hombros y los brazos. En ocasiones, aparecen úlceras después de los nódulos. En esta forma de la enfermedad, además de los nódulos, se observan focos patológicos característicos del lupus eritematoso. De los síntomas subjetivos, el prurito es el más molesto. Histopatología. En la forma crónica del lupus eritematoso, se observa hiperqueratosis folicular, atrofia de las células de la capa basal en la epidermis, y proliferación de células plasmáticas, linfocitos, histiocitos y edema en la dermis.

El lupus eritematoso sistémico se presenta de forma repentina o como resultado de la progresión de una eritematosis crónica, y es grave. Bajo la influencia de diversas condiciones de estrés, infecciones y rayos ultravioleta, el lupus eritematoso crónico o diseminado puede evolucionar a una forma sistémica.

Según el curso clínico, se distinguen las formas aguda, subaguda y crónica de la enfermedad. La forma aguda se presenta con mayor frecuencia en mujeres de 20 a 40 años. La fiebre aumenta (39-40 °C), se presenta dolor articular, hinchazón, enrojecimiento y cambios en la configuración de las articulaciones de los dedos. Se presentan diversas erupciones cutáneas, que pueden encontrarse en todo el cuerpo y en las mucosas. Al principio, la superficie de la erupción eritematosa está cubierta de escamas, que gradualmente se extienden a otras partes del cuerpo o, al fusionarse, ocupan un área significativa. Aparecen ampollas y costras en la piel enrojecida, y los pacientes presentan picazón o ardor. En ocasiones, la erupción se asemeja a un eritema multiforme exudativo o una dermatitis tóxica-alérgica. Los labios de los pacientes están hinchados, cubiertos de costras sanguinolentas. En algunos casos, la erupción puede estar ausente o ser limitada. Aproximadamente entre el 5 y el 10 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico agudo no presentan erupciones cutáneas. Durante una exacerbación de la enfermedad, el estado de salud del paciente empeora, presenta fiebre, dolor articular, insomnio, anorexia y náuseas. En casos graves, el paciente permanece en cama, no puede levantarse, pierde peso, se debilita y presenta agotamiento. Durante este período, se detectan células LE en sangre mediante análisis de laboratorio, lo cual es fundamental para el diagnóstico. El lupus eritematoso sistémico subagudo es menos frecuente; puede desarrollarse de forma independiente o tras un lupus eritematoso crónico anular. Se observan focos de la enfermedad en áreas cerradas del cuerpo, cambios en el estado general, dolor articular y aumento de la temperatura. La erupción cutánea se asemeja a la erisipela. Además de un edema limitado, se observa hiperemia y descamación de la piel. Las erupciones eritematopapulares persisten en la piel durante un tiempo prolongado, pudiendo afectar posteriormente al hígado y otros órganos internos. Según el órgano y sistema en el que se manifieste el proceso patológico, existen formas de lupus eritematoso dermatoarticular, renal, pulmonar, neurológica, cardiovascular, gastrointestinal, hepática y hematológica.

En la forma de lupus eritematoso que afecta la articulación de la rodilla, además de erupciones cutáneas, también se observa daño articular, que se manifiesta en forma de artralgia y artritis. En ocasiones, se observan signos de daño articular antes del desarrollo de los síntomas cutáneos de la enfermedad. Las articulaciones pequeñas se ven afectadas primero, y luego las grandes. Se observa deformación de los vasos sanguíneos en el 10% de los pacientes. El daño muscular se observa en el 25-50% de los pacientes. El daño muscular en el lupus eritematoso es difícil de distinguir de la mialgia y la miositis en la dermatomiositis.

En el lupus eritematoso sistémico, se observa daño renal (nefritis lúpica). Los signos clínicos de la nefritis lúpica dependen del grado de actividad del proceso patológico. En el período inicial de la enfermedad, los riñones no suelen estar involucrados en el proceso patológico. Posteriormente, sin tratamiento ni activación, aparecen proteínas, eritrocitos, leucocitos y cilindros en la orina. La nefritis lúpica se manifiesta con mayor frecuencia como glomerulonefritis focal, nefrosis, nefrosonefritis y nefritis intersticial focal, y su cuadro clínico no difiere del de la patología renal causada por otros factores. En casos graves, aparecen signos como hipertensión, edema generalizado, uremia e insuficiencia renal, entre otros.

En el lupus eritematoso sistémico, el sistema cardiovascular suele estar involucrado en el proceso patológico. Se observan endocarditis, pericarditis y miocarditis, y en casos graves, signos de pancarditis. Algunos pacientes desarrollan enfermedad limbar-Sachs (o endocarditis limbar-Sachs). En este caso, junto con la endocarditis, se observan signos clínicos como miocarditis, poliserositis, hepatitis, esplenomegalia y neuritis. Debido a cambios en las paredes de los vasos sanguíneos, aparece el síndrome de Raynaud.

También se presentan alteraciones en el sistema nervioso central (polineuritis, mielorradiculoneuritis, encefalitis, mielitis, encefaloradiculitis, leptomeningitis grave, edema cerebral agudo), pulmones (neumonía intersticial, pleuresía), tracto gastrointestinal (síndrome abdominal), hígado (hepatitis lúpica), leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica, linfopenia y aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG). En ocasiones, el bazo y los ganglios linfáticos se agrandan, se cae el cabello, la piel se reseca y las uñas se vuelven quebradizas.

Se ha descrito el lupus eritematoso, que se presenta con erupciones cutáneas similares al eritema multiforme exudativo. La combinación de estas enfermedades fue descrita por primera vez en 1963 por Rovel (síndrome de Rovel). Si bien algunos dermatólogos consideran el síndrome de Rovel como una de las formas de lupus eritematoso, otros lo clasifican como dos enfermedades que se desarrollan simultáneamente.

La identificación de los signos de la enfermedad (eritema, hiperqueratosis folicular, atrofia cicatricial), cambios en la sangre (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulinemia, aumento de la VSG), anticuerpos frente a las células LE y el núcleo es de gran importancia para determinar el diagnóstico.

Histopatología: En el lupus eritematoso sistémico se observa degeneración fibrinosa en las fibras de colágeno de la piel y los órganos internos y un infiltrado constituido por leucocitos en la dermis.

Diagnóstico diferencial. En la fase inicial del lupus eritematoso anular o diseminado, debe distinguirse de la psoriasis, la rosácea, el lupus tuberculoso, la sarcoidosis, el pénfigo eritematoso y otras enfermedades.

Tratamiento del lupus eritematoso. El tratamiento se establece según la forma de la enfermedad. En caso de lupus eritematoso anular, se prescriben antipiréticos (resochin, hingamina, plaquenil, delagil) a dosis de 0,25 g, 2 veces al día, durante 5 a 10 días. Posteriormente, se toma un descanso de 3 a 5 días. Estos fármacos aceleran la función de las glándulas suprarrenales, afectan el metabolismo del tejido conectivo y provocan fotodesensibilización. Tomar presocil, que contiene 0,04 g de resohip, 0,00075 g de prednisolop y 0,22 g de aspirina, 6 veces al día, produce buenos resultados. La terapia con vitaminas (ácidos del grupo B, ascórbico y nicotínico, entre otros) aumenta la eficacia del tratamiento.

En el lupus eritematoso sistémico, se prescriben glucocorticoides sistémicos junto con antipiréticos, lo que produce buenos resultados. La dosis de esteroides se prescribe según la evolución clínica de la enfermedad y el estado del paciente (se recomienda un promedio de 60-70 mg de prednisolona). Simultáneamente, se recomienda el tratamiento con vitaminas (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), ya que potencian el efecto de las hormonas esteroides y los antipiréticos. Se observa un buen efecto con el uso de retinoides aromáticos (acitretina en dosis de 1 mg/kg).

Las cremas y ungüentos con corticosteroides se utilizan externamente.

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