Cambios en la piel en la lepra

La lepra (lepra, enfermedad de Hansen) es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae. Patógeno - lepra de Mycobacterium. No todas las personas son igualmente receptivas a ellos. No es casual que antes del descubrimiento del agente causal la hipótesis principal del desarrollo de la enfermedad fuera hereditaria. Los hombres están enfermos más a menudo. Los negros están más predispuestos a la lepra, pero la enfermedad es más fácil para ellos. La enfermedad es más común en la India, Nápoles, África. Con mayor frecuencia, la lepra se infecta a la edad de 10-20 años.

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Causas de la patogénesis de la lepra

El agente causante de la enfermedad es una varilla de la lepra: Mycobacterium leprae. Es recto o ligeramente curvado, ácido-rápido, 5 μm de largo, 0.5 μm de espesor. No crece en medio nutriente y en cultivo celular. El reservorio principal es un hombre, además, puede haber algunos animales salvajes: armadillos, una serie de monos monos, chimpancés.

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Histogénesis de la lepra

En el desarrollo de la enfermedad concede una gran importancia a la violación del estado de la inmunidad celular y factores no específicos de protección en un contexto de hipersensibilidad grave a Mycobacterium leprae, se detecta por ejemplo leprominovoy. La presencia de la susceptibilidad genética a la enfermedad acondicionado (resistencia) se evidencia por estos datos como una concordancia significativamente mayor para monocigóticos en comparación con las diferencias interracial dicigóticos en formas de lepra, diferentes parientes de susceptibilidad de los pacientes con enfermedades con probabilidades similares. Hay asociación con los antígenos de histocompatibilidad ciertas enfermedades (especialmente HLA-B8, DR2, HLA-BW21), que pueden influir en el carácter de la respuesta inmune y, en consecuencia, en las características clínicas. En los pacientes con diagnóstico de defecto de la lepra macrófagos, dando lugar a su incapacidad para convertir los antígenos inmunogénicos de micobacterias; desequilibrio de células inmunorreguladoras, diferentes en diferentes formas de la enfermedad. Cuando lepromatosa tipo lepra subpoblación predominante de linfocitos con función citotóxica-supresor, puede haber un defecto en las células T cooperadoras, se prácticamente implementado reacción de hipersensibilidad de tipo retardado mediada por células (ensayo leprominovy negativo). Revela la hiperactividad de las células B, un alto nivel de anticuerpos, pero sin un papel protector contra la lepra de Mycobacterium. A.A. Yarilin (1999) llama la atención a la dependencia del desarrollo de alguna forma de la lepra en cuál es el camino de la formación de la inmunidad - de humoral dependiente de Th2 (cuando lepromatoze) o Th1 dependiente (cuando tuberkuloide). En los pacientes con lepra tuberculoide subconjunto detectado ventajosamente de células T cooperadoras, test leprominovy es positivo, Mycobacterium leprae no antígenos detectado. Los mecanismos de daño en el sistema nervioso periférico se da las reacciones autoinmunes valor causada por Mycobacterium leprae comunalidad antígeno y tejido nervioso.

Síntomas de la lepra

Solo el hombre está enfermo de lepra. En la mayoría de los casos, la lepra se infecta de una persona con lepra. La infección se produce por gotitas en el aire, a través de la mucosa del tracto respiratorio superior, la piel dañada y, posiblemente, con el uso de alimentos y agua infectados. El período de incubación es de varios años. Los factores de riesgo son:

• viviendo en un área endémica;
• presencia de familiares enfermos;
• contacto con armadillos infectados. Los acorazados se utilizan para cultivar el patógeno: desarrollan granulomas leprosos (leproms).

El desarrollo de la enfermedad depende del estado de inmunidad celular específica. Los patógenos de la lepra se multiplican en los nervios periféricos. Además, se encuentran en muchos órganos, donde se retienen durante mucho tiempo en células endoteliales y fagocitos. Solo el 20% de las personas infectadas se enferman, lo que se explica por la debilidad de la inmunidad celular.

Actualmente, se distinguen varios tipos clínicos de lepra: lepromatosa, tuberculoidea, indeterminada y dimórfica. El tipo lepromatoso es el tipo de lepra más pesado y contagioso, ya que en las lesiones hay una gran cantidad de patógenos.

La enfermedad se caracteriza por lesiones de la piel, membranas mucosas, ojos, ganglios linfáticos, los troncos nerviosos periféricos, así como el sistema endocrino, y algunos de los órganos internos, que se forman granulomas y lepramatoznye infiltra rica en Mycobacterium leprae.

Las manifestaciones cutáneas se encuentran en la cara, las orejas, superficies de extensión, las nalgas, donde hay manchas eritematosas, zritematozno pigmentada de diversas formas y tamaños que no tienen contornos claros. Con el tiempo, las manchas se infiltran, sobresalen por encima de la superficie de la piel y aumentan de tamaño. La piel en el área de permeación y fuera de ella y aparecen como protuberancias nodos (leproma) que oscila en tamaño desde varios milímetros a 2 cm, de consistencia plotnoelasticheskoy, moho azul-marrón o de color rojizo. Infiltración difusa y leproma, estando situados en la cara (cejas, las mejillas, la nariz, la barbilla), desfiguran el paciente, dando a su rostro una especie de hocico león (facies leonina).

El pelo de las cejas cae desde el exterior. En las áreas afectadas, la piel se pone tensa, el patrón se suaviza y el cabello se cae. Luego, se observa una lesión específica bilateral y simétrica de los nervios periféricos, que conduce a la desaparición de la temperatura, el dolor y la sensibilidad táctil. A menudo sorprende el codo, el medio, el peroné, los nervios áuricos grandes, la rama superior del nervio facial. Los troncos nerviosos son gruesos, densos, lisos. Poco a poco desarrollar trastornos tróficos y motores (lagoftalmo, paresia de la musculatura masticatoria y facial, amiotrofas, contracturas, úlceras tróficas).

Hay ulceración leprom. Las úlceras generalmente tienen bordes infiltrados, a veces socavados, pueden fusionarse, formando extensos defectos ulcerosos que sanan lentamente con una cicatriz irregular. Simultáneamente con los cambios en la piel, las membranas mucosas de la nariz, la laringe y la cavidad oral se ven afectadas. A menudo, los primeros signos de la lepra son la dificultad para respirar por la nariz y las hemorragias nasales. La membrana mucosa de la nariz es hiperémica, edematosa, en la superficie hay múltiples pequeñas erosiones (rinitis lepromatosa).

Con el tiempo, se desarrolla una atrofia de la membrana mucosa y aparecen leproms e infiltraciones, principalmente en la parte cartilaginosa del tabique nasal. Leproma diferentes formas y tamaños de color rosa pálido, a menudo se ulceran, lo que conduce a la deformación del tabique nasal, lo que dificulta la respiración nasal ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" nariz, el bulldog nariz).

En casos severos, las membranas mucosas de los labios, el paladar blando y duro, la laringe, la parte posterior de la lengua, etc., se ven afectados.

Tuberculoide tipo

El tipo tuberculoide está marcado por una lesión de la piel y los nervios periféricos y se caracteriza por un curso benigno. En los focos de la lesión, los patógenos se detectan con dificultad o, con mayor frecuencia. Están ausentes Para este tipo de manifestación típica piel pas pocos, diferentes en forma y tamaño manchas eritematosas y papulares elementos que son la principal manifestación de la enfermedad. A menudo se localizan en la cara, el cuello, las superficies flexurales de las extremidades, la espalda y las nalgas. Los nódulos suelen ser pequeños, planos, de color cianótico rojizo, poligonales, propensos a la fusión en placas con márgenes circulares o policíclicos en forma de rollo agudos y perfilados y crecimiento periférico. Con el tiempo, en la parte central de las placas, hay atrofia, hipopigmentación, descamación yborde se conserva borde eritematoso en ancho de varios milímetros a 2-3 cm y más - figura tuberculoide. Después de ellos, los elementos dejan hipopigmentación o atrofia. En este tipo de lesiones de los troncos nerviosos periféricos se detecta muy temprano, a veces a las manifestaciones de la piel.

El cubital, radial, nervio peroneo más comúnmente afectados, que se manifiesta en una difusa o rebordeado su engrosamiento y el dolor. Poco a poco, esto conduce al desarrollo de paresia, parálisis, contracturas de los dedos, la atrofia de los músculos pequeños, la piel, las uñas, la amputación espontánea de las manos y los pies ( "Sello de la pata", "wristdrop", "pata de mono", "dejar de disparar" y otros.). Hay una violación de la temperatura, el dolor y la sensibilidad táctil. Los reflejos tendinosos disminuyen. En los focos de lesión, la grasa y la sudoración se han alterado, no hay vello difuso.

Patomorfología

Los típicos granulomas tuberculoides en la dermis, aislados o fusionados, forman un infiltrado de tipo tuberculoide, localizado principalmente en la dermis superior, directamente debajo de la epidermis, que a veces lo involucra en el proceso. Los granulomas consisten en células epitelioides rodeadas por un pequeño número de elementos linfoides, cuyo entorno se puede ver en células gigantes de Pirogov-Langhans. Red elástica con el fenómeno de la destrucción. Este tipo de lepra destruye troncos nerviosos pequeños y más grandes que van a lo largo de los vasos que están infiltrados con elementos epitelioides y linfoides. Se caracteriza por una hipertrofia significativa de los nervios de la piel, rodeada, por regla general, de linfocitos. Las micobacterias con este tipo de lepra son muy pequeñas o no se encuentran en absoluto, pero la prueba de lepromina es positiva. Los apéndices de la piel se destruyen casi por completo o se atrofian, y luego se reemplazan con tejido fibroso.

Tipo indefinido

Un tipo indeterminado se manifiesta por la aparición en la piel de solo erupciones manchadas (hipocrómicas, eritematosas, mixtas, con contornos geográficos). En el período inicial, el daño del nervio periférico está ausente, y luego se desarrolla una polineuritis específica, que conduce a trastornos de sensibilidad en las extremidades distales, amiotrofia de los músculos pequeños, contracturas de los dedos, úlceras tróficas, etc.

Tipo dimórfico

En el tipo dimórfico, se observan erupciones en la piel y las membranas mucosas, características del tipo lepromatoso, y un trastorno de sensibilidad, como en el tipo de lepra tuberculoide.

En el desarrollo de todos los tipos de lepra, se distinguen etapas progresivas, estacionarias, regresivas y residuales. En la práctica clínica, hay una transición de un tipo de lepra a otro, por ejemplo, el tuberculoide en el tipo lepromatoso con la formación de formas límite.

Para todos los tipos de lepra, pero a menudo con lepromatosa, afecta a los órganos internos (hígado, bazo, las glándulas suprarrenales, los testículos), marcado enfermedad metabólica (amiloidosis visceral), úlceras tróficas. Algunos pacientes tienen una lesión del sistema óseo (leproms óseo, que osifica la periostitis de la tibia, los codos y otros huesos, la reabsorción de las falanges distales de los dedos y los pies).

Con la lepra, se observa daño a los órganos de la visión (epiescleritis, queratitis, iritis, fotofobia, lagrimeo).

El valor diagnóstico, pronóstico y epidemiológico tiene una prueba de lepromina (prueba de Mitsuda). Cuando el tipo de lepromatosa de esta prueba es negativa, tuberculoide (así como en individuos sanos) - positivo, mientras que la lepra dimorfa o indiferenciada puede ser tanto positiva como negativa.

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Tipo indiferenciado de lepra

El tipo indiferenciado de lepra se caracteriza por la presencia en las diversas partes de la piel, además de grandes pliegues, varias lesiones hipocrómicas o eritematosas con sensibilidad reducida.

Pathomorfología. En la dermis, se detecta la infiltración linfoide de la capa reticular de la dermis, predominantemente perivascular, perifolicular y a lo largo de los troncos nerviosos con los fenómenos de proliferación intensiva de neurolematocitos. Además de los linfocitos, el infiltrado contiene histiocitos, pdasmocitos y granulocitos eosinófilos. Infiltra, gradualmente reemplazado por tejido fibroso, aprieta y destruye parcialmente los apéndices de la piel, terminaciones nerviosas y tallos nerviosos.

Cambios similares, en desarrollo, pueden ir a la lepra lepromatosa o tuberculoide.

Tipo lepromatosa de lepra

El tipo de lepra lepromatosa se caracteriza por polimorfismo clínico: manchas eritematosas, focos infiltrativos de placa y leproms. Las manchas son asintomáticas, plurales, situadas simétricamente principalmente en la cara, superficie extensora de las extremidades, en las nalgas. Pueden fusionarse, ocupando casi toda la piel (llamada lepra manchada). Los puntos existen durante un largo tiempo, luego desaparecen o se desarrollan infiltraciones o leproms en su zona. Los focos infiltrantes pueden tomar la forma de placas limitadas o lesiones difusas con bordes borrosos, un color pardo-cianótico característico. Con cambios difusos, aparece una imagen en la cara, similar a la cara del león (facies leonina). Hay sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye cambia erupciones parecidas a psoriaziformnye, seboreidy erupciones de tipo pénfigo veces bullosa, dermatitis herpetiforme. Los lepromes (tubérculo leproso, nudo) pueden ser dérmicos y subcutáneos. Son hemisféricos, en diferentes grados se elevan por encima del nivel de la piel. En el curso natural de la enfermedad, son posibles dos resultados: resorción o ulceración superficial con la formación de focos hiperpigmentados atróficos o cicatrices, respectivamente. La característica de tipo lepra lepromatosa es una lesión de la mucosa oral, la nariz, la laringe, el desarrollo de neuritas lepra, durante las exacerbaciones de la enfermedad (fase reactiva) puede ser observado erupción polimórfica. El más característico de ellos es el eritema nodoso (puede ulcerarse). La lepra leprosa y la lepra histiosis se encuentran entre las variantes especiales del tipo de lepra lepromatosa. Con la lepra Luzio, toda la piel está difusamente alterada, hyperemironan. Hay múltiples telangiectasias, puede haber hiperpigmentación insignificante. Debido al edema, a la infiltración, la piel se vuelve esclerodermia, brillante. Puede haber una ulceración extensa. Diagnóstico Gistoidnoy lepra se realiza por examen histológico (histiocitos presencia de husillo que contienen grandes cantidades de micobacterias de la lepra), los signos clínicos - placas nítidas con bordes escarpados, y descamación de las depresiones de punto en su superficie en el centro.

Patomorfología

Histología con lepra lepromatosa tipo bastante característicos, granulomas formados a partir de histiocitos, que están en diversas etapas de desarrollo, para formar las células clásica de espuma lepra Virchow, el citoplasma de las cuales contiene una gran cantidad de micobacterias de la lepra y lípidos detectar cuando se tiñen con Sudán III. Entre estas células se encuentran las células exudadas: linfocitos y plasmocitos. Dependiendo de la naturaleza de las lesiones de la piel de granuloma ocupar un volumen diferente de la dermis, la mentira islas o hebras estrechas de lesiones superficiales e infiltrados difusos con más profundo y leproma. Entre las células del infiltrado, a veces hay células gigantes de Tuton, incluidos los fosfolípidos. En las células de la lepra, se pueden detectar los cuerpos de Russelean, que se forman como resultado de la destrucción de los núcleos. Lepra Mycobacterium dispuesto dentro de las células en forma de haces y glóbulos, así como alrededor de los pequeños vasos en la secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas. La epidermis por lo general aplanados y excrecencias atrófica, epidermis suavizan resultante en la presión de la infiltración. A menudo es posible ver debajo de la epidermis una tira de colágeno inalterado que lo separa de un infiltrado granulomatoso.

Involucrado en el proceso de vasos sanguíneos y nervios. Las paredes de los vasos están infiltradas por elementos macrófagos, los endoteliocitos se hinchan, proliferan y algunas veces se convierten en células leprosas. Ellos, como regla general, contienen mucha lepra micobacteriana, a veces en forma de glóbulos. Los nervios tienen un ángulo debido a la estratificación del perineuro, contienen un número significativo de micobacterias en todas las estructuras.

En la lepra lepromatosa difusa (fenómeno Lyutsio), excepto para el patrón descrito anteriormente observado cambios necrobióticos vasos tumorales epidérmicos en la dermis y una infiltración significativa de elementos inflamatorios de la grasa subcutánea, particularmente alrededor de los vasos más grandes.

En el futuro, puede desarrollar necrosis de capilares con necrosis secundaria de la piel y ulceración. La lepra micobacteriana invade las paredes de los vasos e incluso penetra en su luz.

Además, el eritema nodoso lepromatoso se distingue como una forma reactiva clínicamente similar al eritema nodoso habitual, que se basa en la paniculitis por lepra. Se caracteriza por la infiltración inflamatoria aguda no solo de la dermis, sino también del tejido subcutáneo con células de la lepra con una mezcla de linfocitos, granulocitos neutrófilos y plasmocitos. Este tipo de lepromatosis se caracteriza por vasculitis leucoclástica neutrófila con eosinofilia, cambios fibrinoides en las paredes de los vasos con hialinosis posterior. Se encuentran granulomas pequeños de la lepra que contienen lepra de Mycobacterium en la dermis y el tejido subcutáneo.

Tipo de borde

El grupo limítrofe de la lepra se caracteriza por signos de tipos polares con predominio de elementos vesiculares de lepra tuberculoide o lepromatosa. Característica clínica de frontera real ( "dimórfico") es la presencia de la lepra "perforada" o manchas de "estampada" y focos placa bordillo derivada de proceso de regresión desigual en diferentes áreas vysypnyh elementos. La neuritis asimétrica múltiple es común.

Patomorfología

Junto con los centros estructura tuberculoide observó la acumulación de cantidades significativas de histiocitos con signos prominentes de células de lepra, que están situados de forma difusa en la dermis superior, pero no penetran en la epidermis. La infiltración capa reticular se localiza principalmente cerca de los apéndices de la piel son los mismos que en el tipo lepromatosa de la destrucción y la infiltración de los músculos que elevan el pelo lepra visto. Los nervios de la piel se destruyen en menor medida, pero su número se reduce, y los paquetes emergentes se engrosan e infiltran. Como regla general, los troncos nerviosos grandes se ven afectados, en el que se encuentran células infiltradas, principalmente linfocitos, así como micobacterias en forma de rayos o glóbulos.

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Diagnóstico diferencial de la lepra

Se realiza un diagnóstico diferenciado de sífilis, vitíligo, toxicodermia, lupus tuberculoso y otros.

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Tratamiento de la lepra

El tratamiento es complejo, llevado a cabo en leprosarios. Se recomienda llevar a cabo una terapia restaurativa específica. Como el arriostramiento significa se aplica vitaminas A, C, grupo B, agentes pirógenos, antioxidantes, etc. Metiluracilo. De medicamentos antileprosos utilizados dapsona (tabletas o polvos de 50-200 mg por día o suspensión oleosa / m 1-2 veces semana), 50% sulfetron solución solyusulfona (v / m 2 dos veces a la semana a partir de 0,5 ml y aumentando gradualmente la dosis de 3,5 ml), Shiba 1906 (comprimidos de 0,5 a 2 g día o en forma de una suspensión oleosa mediante inyección intramuscular entre 2 a 6 ml una vez a la semana), protionamida (0,25 g, 1-3 veces al día), lampren - 100 mg (1 cápsula) zhednevno, rifampicina (en 2-4 o 300-600 mg cápsulas). Asignar también diucifon, dimotsifon.