Comunicación interauricular: síntomas, diagnóstico, tratamiento

Una comunicación interauricular (CI) se define como una o más aberturas en el tabique auricular que permiten el flujo sanguíneo de izquierda a derecha, lo que causa hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. Los síntomas y signos incluyen intolerancia al ejercicio, disnea, debilidad y arritmia auricular. Con frecuencia se ausculta un soplo sistólico suave en el segundo o tercer espacio intercostal, a la izquierda del esternón. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía. El tratamiento de la comunicación interauricular consiste en el cierre quirúrgico o con catéter del defecto. Generalmente no se requiere profilaxis para la endocarditis.

Las comunicaciones interauriculares (CIA) representan aproximadamente entre el 6% y el 10% de las cardiopatías congénitas. La mayoría de los casos son aislados y esporádicos, pero algunos forman parte de un síndrome genético (p. ej., mutaciones del cromosoma 5, síndrome de Holt-Oram).

El defecto del tabique auricular se puede clasificar por ubicación: defecto del tabique auricular secundario [un defecto en la región de la ventana oval, en la parte central (o media) del tabique interauricular], defecto del seno venoso (un defecto en la parte posterior del tabique, cerca de la boca de la vena cava superior o inferior) o defecto primario [un defecto en las partes anteroinferior del tabique, es una forma de defecto del cojín endocárdico (comunicación auriculoventricular)].

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¿Qué ocurre en un defecto del tabique auricular?

La comunicación interauricular (CI) se caracteriza por la presencia de una conexión entre las aurículas, a través de la cual la sangre se descarga de izquierda a derecha y, a diferencia del defecto interventricular, bajo un gradiente de presión significativamente menor. La presión en la aurícula izquierda supera a la de la aurícula derecha en 8-10 mmHg. La CI es de 2 a 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Según su localización anatómica, las CI se dividen en primarias (en la parte inferior del tabique interauricular, por encima de las aberturas AV) y secundarias (generalmente centrales, los llamados defectos de la fosa oval), representando hasta el 66%. Como resultado de la descarga sanguínea, aumenta la sobrecarga de las secciones derechas y la insuficiencia cardíaca progresa gradualmente (más lentamente que con una CI). La ausencia prolongada de hipertensión pulmonar en el defecto del tabique auricular se ve facilitada por varios factores: no hay un efecto directo sobre los vasos pulmonares de la alta presión del ventrículo izquierdo (en caso de defecto del tabique ventricular y conducto arterioso persistente, este último se transmite directamente a los vasos de la circulación pulmonar), la extensibilidad de las secciones derechas del corazón es significativa, se manifiestan la capacidad de reserva de los vasos de la circulación pulmonar y su baja resistencia.

Para comprender los cambios hemodinámicos en los defectos del tabique auricular (y otros defectos), es necesario comprender la hemodinámica intracardíaca normal. En los defectos del tabique auricular, primero se produce un cortocircuito de izquierda a derecha. La mayoría de los defectos pequeños del tabique auricular se cierran espontáneamente durante los primeros años de vida. Sin embargo, en los defectos grandes, la aurícula y el ventrículo derechos sufren una sobrecarga de volumen, la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar aumentan, y se desarrolla hipertrofia ventricular derecha. Posteriormente, puede desarrollarse fibrilación auricular. Finalmente, el aumento de la presión en las cavidades cardíacas derechas puede provocar un cortocircuito bidireccional y cianosis (véase el síndrome de Eisenmenger).

Síntomas del defecto del tabique auricular

En la mayoría de los casos, una comunicación interauricular pequeña es asintomática. La mayoría de los niños con comunicación interauricular llevan una vida normal; algunos incluso practican deportes. Con la edad, se observa gradualmente mayor fatiga y disnea durante el esfuerzo físico. No hay cianosis. Con una comunicación interauricular grande, se puede notar intolerancia al esfuerzo físico, disnea durante el esfuerzo, debilidad y alteraciones del ritmo auricular; a veces, palpitaciones. El paso de microémbolos desde las venas de la circulación sistémica a través de la comunicación interauricular (embolización paradójica), a menudo combinado con arritmias, puede provocar tromboembolia en los vasos cerebrales u otros órganos. En raras ocasiones, si la comunicación interauricular no se diagnostica a tiempo, se desarrolla el síndrome de Eisenmenger.

Los pacientes con comunicación interauricular tienen antecedentes de bronquitis recurrente y, ocasionalmente, neumonía. En los primeros meses y años de vida, los niños suelen presentar una evolución grave de la comunicación interauricular, con disnea, taquicardia, retraso en el desarrollo físico y hepatomegalia. Después de 2-3 años, la salud del paciente puede mejorar y los signos de insuficiencia cardíaca desaparecen.

Durante la auscultación en niños, se suele auscultar un soplo sistólico (o soplo de eyección) en el espacio intercostal II-III izquierdo, con una gradación de intensidad de 2-3/6, que divide el tono II sobre la arteria pulmonar (arriba a la izquierda, a lo largo del borde del esternón). Con un cortocircuito sanguíneo significativo de izquierda a derecha, se puede auscultar un soplo diastólico de tono bajo (debido al aumento del flujo sanguíneo en la válvula tricúspide) a lo largo del borde del esternón, abajo a la izquierda. Estos datos auscultatorios pueden estar ausentes en lactantes, incluso con un defecto grande. Se puede observar una pulsación epigástrica clara (del ventrículo derecho).

Diagnóstico del defecto del tabique auricular

El diagnóstico se sugiere mediante datos de un examen físico del corazón, radiografía de tórax y ECG, y se confirma mediante ecocardiografía con Doppler color.

Generalmente no es necesario un cateterismo cardíaco a menos que se sospechen defectos cardíacos asociados.

Durante la exploración clínica, la giba cardíaca se detecta a una edad avanzada en niños con cardiomegalia. El temblor sistólico es poco frecuente, y su presencia indica la posibilidad de un defecto concomitante (estenosis de la arteria pulmonar, comunicación interventricular). El impulso apical está debilitado, no es difuso. Los límites de la matidez cardíaca relativa pueden expandirse en ambas direcciones, pero a expensas de las secciones derechas: el borde izquierdo, debido al desplazamiento hacia la izquierda del ventrículo derecho agrandado, y el borde derecho, debido a la aurícula derecha.

El principal signo auscultatorio que permite sospechar una comunicación interauricular es un soplo sistólico de intensidad media, no áspero, sin conductividad pronunciada, localizado en el segundo o tercer espacio intercostal izquierdo, cerca del esternón, que se ausculta mejor en ortostasis. Existe una opinión unánime sobre el origen del soplo sistólico: se asocia a una estenosis funcional de la arteria pulmonar, que se produce debido al aumento del flujo sanguíneo con un anillo fibroso inalterado de la válvula pulmonar. A medida que aumenta la presión en la arteria pulmonar, aparece un acento del segundo tono que se intensifica sobre la arteria pulmonar.

Con el desarrollo de insuficiencia tricúspide relativa, aumenta la sobrecarga auricular y puede producirse arritmia cardíaca. El ECG suele mostrar una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha de hasta +90...+120. Los signos de sobrecarga del ventrículo derecho son inespecíficos: bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His en forma de rSR en la derivación V1. A medida que aumenta la presión arterial pulmonar y se sobrecarga el ventrículo derecho, aumenta la amplitud de la onda R. También se detectan signos de sobrecarga de la aurícula derecha.

Este defecto no presenta signos radiológicos específicos. Se detecta un patrón pulmonar aumentado. Los cambios en el tamaño del corazón en la radiografía se determinan según el tamaño de la derivación. Las proyecciones oblicuas muestran un agrandamiento del corazón debido a las cavidades derechas. La radiografía de tórax revela cardiomegalia con dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos, ensanchamiento de la sombra de la arteria pulmonar y un patrón pulmonar aumentado.

La ecocardiografía bidimensional transtorácica permite la detección directa de una ruptura de la señal de eco en la zona del tabique interauricular. El diámetro del defecto del tabique interauricular determinado ecocardiográficamente casi siempre difiere del medido durante la cirugía, debido a la distensión del corazón por el movimiento de la sangre (durante la cirugía, el corazón se relaja y se vacía). Por ello, es posible medir estructuras tisulares fijas con bastante precisión, mientras que los parámetros variables (diámetro de la abertura o cavidad) siempre se miden con cierto margen de error.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía han perdido relevancia en el diagnóstico de la comunicación interauricular. El uso de estos métodos solo se recomienda cuando es necesario medir con precisión la magnitud de la descarga a través del defecto o el grado de hipertensión pulmonar (en pacientes mayores), así como para el diagnóstico de patología concomitante (por ejemplo, drenaje anormal de las venas pulmonares).

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Diagnóstico diferencial del defecto del tabique auricular

El diagnóstico diferencial de la comunicación interauricular secundaria se realiza principalmente con el soplo sistólico funcional auscultado en la base del corazón. Este último se debilita en bipedestación, las cavidades cardíacas derechas no presentan agrandamiento y el bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His no es típico. Con frecuencia, la comunicación interauricular debe diferenciarse de enfermedades como la estenosis aislada de la arteria pulmonar, la tríada de Fallot, el drenaje venoso pulmonar anormal, la comunicación interventricular y la malformación de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein).

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Tratamiento del defecto del tabique auricular

La mayoría de los defectos pequeños (menores de 3 mm) se cierran espontáneamente; aproximadamente el 80 % de los defectos de 3 a 8 mm de diámetro se cierran espontáneamente a los 18 meses. Sin embargo, los defectos primarios del tabique auricular y los defectos del seno venoso no se cierran espontáneamente.

Si el defecto es pequeño y asintomático, se realiza un seguimiento anual del niño con ecocardiografía. Dado el riesgo de embolia paradójica en estos niños, algunos centros recomiendan el cierre del defecto con catéter (p. ej., Amplatzer Septal Occluder, dispositivo Cardioseal) incluso en defectos pequeños. Sin embargo, estos dispositivos no se utilizan en defectos primarios del tabique auricular ni en defectos del seno venoso, ya que estos defectos se localizan cerca de estructuras importantes.

En presencia de insuficiencia cardíaca, el tratamiento se centra en reducir la hipervolemia de la circulación pulmonar y aumentar el flujo anterógrado a través del corazón izquierdo. Se prescriben diuréticos y glucósidos cardíacos. La cirugía está indicada en casos de insuficiencia cardíaca progresiva, retraso en el desarrollo físico y neumonía recurrente. La indicación hemodinámica para la cirugía es una relación de flujo sanguíneo pulmonar y sistémico de 2:1, lo cual es posible incluso con síntomas clínicos leves. Con base en esta característica, la comunicación interauricular puede considerarse un defecto "insidioso". La corrección quirúrgica tradicional consiste en la sutura del defecto o su cirugía plástica mediante una toracotomía con circulación artificial. En la última década, se han desarrollado intensamente los métodos endovasculares para el cierre de defectos mediante dispositivos especiales (oclusores). El procedimiento se realiza mediante la punción de vasos periféricos con la posterior aplicación de un dispositivo especial tipo "paraguas" o "botón" en el defecto. Este procedimiento tiene varias limitaciones anatómicas: la intervención endovascular sólo es posible en caso de un defecto del tabique auricular secundario de hasta 25-40 mm de tamaño, ubicado lo suficientemente lejos del seno coronario, las válvulas AV y los orificios de la vena cava y pulmonar.

Los pacientes con defectos de moderados a grandes (ratio de flujo sanguíneo pulmonar a sistémico superior a 1,5:1) se tratan con cierre del defecto, generalmente entre los 2 y los 6 años de edad. Se prefiere el cierre con catéter si el defecto presenta características anatómicas adecuadas y un diámetro inferior a 13 mm. De lo contrario, está indicado el cierre quirúrgico. Con el cierre del defecto en la infancia, la mortalidad perioperatoria se acerca a cero y la supervivencia se sitúa en el promedio de la población. Se utilizan diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA antes del cierre del defecto en pacientes con defectos grandes e insuficiencia cardíaca.

Si el paciente tiene un defecto del tabique auricular primario, se debe realizar profilaxis de la endocarditis; en defectos secundarios y defectos en el área del seno venoso, no está indicada la profilaxis de la endocarditis.