Arteria coronaria izquierda anormal que se ramifica desde la arteria pulmonar: síntomas, diagnóstico, tratamiento.

El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar representa el 0,22 % de todos los defectos cardíacos congénitos. La arteria coronaria izquierda se origina en el seno izquierdo, y con menor frecuencia en el derecho, de la arteria pulmonar; su recorrido posterior y sus ramas son los mismos que en la norma. En caso de anastomosis intercoronarias pronunciadas, esta se dilata y presenta tortuosidad. La desembocadura de la arteria coronaria derecha se encuentra en el seno coronario derecho de la aorta. Se observa una amplia red de anastomosis en la superficie anterior del corazón. Con un número suficiente de anastomosis, los signos clínicos del defecto aparecen más tarde, a menudo en la segunda década de la vida; con anastomosis insuficientes y, por lo tanto, con un suministro de sangre insuficiente al miocardio, los signos del defecto se detectan de forma temprana, a veces incluso en el período neonatal. Se distinguen los tipos de origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la infancia y en la edad adulta. La isquemia miocárdica puede ser secundaria a una baja presión de perfusión como resultado del flujo sanguíneo a través de colaterales desde la arteria coronaria derecha a la izquierda, y luego a la arteria pulmonar. En el síndrome de robo miocárdico grave, el flujo sanguíneo subendocárdico se ve particularmente afectado. Esta es una de las razones del desarrollo de fibroelastosis secundaria del endocardio y el miocardio en este defecto.

Los síntomas de origen anormal de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar pueden manifestarse a cualquier edad. Los primeros signos incluyen deterioro del estado general, letargo y sudoración. La mitad de los pacientes pueden presentar episodios de ansiedad repentina y disnea. En este contexto, es posible un aumento de la temperatura corporal y la aparición de heces blandas (de carácter reflejo, como en la angina de pecho y el infarto de miocardio). Muchos niños en la etapa de descompensación presentan retraso en el desarrollo físico y desarrollan una giba cardíaca izquierda precozmente. El impulso apical es difuso y débil. Los límites de la matidez cardíaca relativa se expanden principalmente hacia la izquierda. Los ruidos cardíacos son apagados y se puede auscultar un soplo sistólico. La insuficiencia cardíaca se desarrolla con mayor frecuencia según el tipo de ventrículo izquierdo. Como se desprende de lo anterior, según la naturaleza de las molestias y los signos clínicos, es bastante difícil sospechar un origen anormal de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar, por lo que el diagnóstico se basa en resultados bastante específicos de una exploración instrumental.

El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar puede sospecharse por primera vez mediante un ECG. Se detecta una desviación pronunciada del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda y una onda Q profunda (más de 4 mm o más de 1/4 de su R) en las derivaciones I, aVL y torácica izquierda (máxima en la derivación aVL). En las mismas derivaciones (de especial importancia diagnóstica en las derivaciones I y aVL), se detecta una onda T negativa. En caso de insuficiencia de las anastomosis intercoronarias, aparecen signos de un infarto de miocardio previo en el ECG.

La radiografía de tórax revela cardiomegalia predominantemente en el sector izquierdo.

El examen ecocardiográfico revela dilatación del ventrículo izquierdo con signos de hipocinesia y aumento de la ecogenicidad de los músculos papilares. Al examinar la raíz aórtica, se observa una arteria coronaria derecha de origen normal y la ausencia de la arteria coronaria izquierda. El origen anormal de la arteria coronaria suele ir acompañado de insuficiencia mitral.

Se realizan cateterismo cardíaco y angiocardiografía para excluir otras anomalías y defectos coronarios.

Tratamiento del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar

No existe un tratamiento farmacológico específico. Si hay signos de insuficiencia cardíaca, se indica la farmacoterapia adecuada. El tratamiento quirúrgico se realiza lo antes posible. La cirugía de elección es la reimplantación directa de la arteria coronaria izquierda en la aorta, lo que restaura el sistema de dos arterias coronarias.

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