Diagnóstico de esclerodermia sistémica juvenil

Para el diagnóstico de esclerodermia sistémica, se proponen criterios diagnósticos preliminares para la esclerodermia sistémica juvenil desarrollada por reumatólogos europeos (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Para establecer el diagnóstico, se necesitan 2 criterios grandes y al menos uno pequeño.

Criterios "grandes"

• Esclerosis / Inducción
• Esclerodactilia (engrosamiento simétrico, consolidación e inducción de la piel de los dedos).
• Síndrome de Reynaud.

Criterios "pequeños"

• Vascular
  • cambios en los capilares del lecho ungueal según datos de capilaroscopia;
  • úlceras digitales.
• Gastrointestinal:
  • disfagia;
  • reflujo gastroesofágico.
• Riñón:
  • crisis renal
  • la apariencia de hipertensión.
• Cardiaco
  • arritmia;
  • insuficiencia cardíaca
• Pulmonar:
  • fibrosis pulmonar (según CT y radiografía);
  • Difusión de los pulmones;
  • hipertensión pulmonar.
• Musculoesquelético:
  • contracturas del tendón flexor;
  • artritis;
  • miositis
• Neurológico:
  • nefropatía;
  • síndrome del canal del carpo.
• Serológico:
  • ANF;
  • anticuerpos específicos (Scl-70, anti-centromérico, PM-Scl).

Investigación de laboratorio

Las pruebas de laboratorio tienen un valor diagnóstico relativo, pero ayudan a evaluar el grado de actividad, el estado funcional de algunos órganos internos.

• Prueba de sangre clínica. El aumento de la VSG, leucocitosis transitoria moderada y / o eosinofilia solo se observa en el 20-30% de los pacientes, por lo tanto, sus cambios no siempre se correlacionan con la actividad de la enfermedad.
• El análisis general de la orina, el análisis de orina según Zimnitskiy, la prueba de Reberg se realiza con sospecha de daño renal - un síndrome urinario moderado, una disminución en las funciones de filtración y concentración de los riñones.
• Análisis de sangre bioquímico La hiperproteinemia, principalmente debido a un aumento en la fracción de gammaglobulina, se observa en el 10% de los pacientes.

Investigación inmunológica

El contenido de inmunoglobulina G sérica aumentó en 30%, proteína C reactiva, en 13% de los pacientes con esclerodermia sistémica juvenil; el factor reumatoide se revela en el 20% de los pacientes con esclerodermia sistémica, ANF (resplandor moteado más homogéneo), en el 80% de los pacientes, lo que indica la actividad de la enfermedad y a menudo determina la elección de una terapia más agresiva.

Los anticuerpos específicos para la esclerodermia - Scl-70 (antitopoizomeraznye) revela el 20-30% de los niños con esclerodermia sistémica, a menudo en forma difusa de la enfermedad, los anticuerpos antitsentromernye - aproximadamente el 7% de los niños con forma limitada de la esclerosis sistémica.

Métodos de investigación instrumental

• Sistema musculoesquelético:
  • radiografía de articulaciones;
  • EMG para evaluar el grado de daño muscular.
• Órganos respiratorios:
  • examen de la función de la respiración externa;
  • Radiografía de tórax;
  • Tomografía computarizada de alta resolución (según indicaciones).
• Sistema cardiovascular:
  • ECG;
  • EcoG;
  • monitorización de ECG por Holter (según indicaciones).
• Tracto gastrointestinal:
  • coprogramm;
  • Ultrasonido de la cavidad abdominal;
  • Radiografía del esófago con bario;
  • esofagogastroduodenoscopia;
  • recto y colonoscopia (según indicaciones).
• Sistema nervioso:
  • electroencefalografía;
  • MRI del cerebro (según indicaciones).

La capilaroscopia de amplio campo del lecho ungueal revela características para los signos de esclerodermia sistémica: capilares dilatados, su reducción con la formación de campos avasculares, la aparición de capilares de arbustos.

Diagnóstico diferencial de esclerodermia sistémica

El diagnóstico diferencial de la esclerosis sistémica debe llevarse a cabo con otro grupo enfermedades esclerodermia: slerodermiey Limited, enfermedad mixta del tejido conectivo, escleroderma Buschke, difusa fascitis eosinofílica, y con la artritis reumatoide juvenil, la dermatomiositis juvenil.

Los cambios cutáneos similares a los de la esclerodermia también pueden ocurrir en algunas enfermedades no reumáticas: fenilcetonuria, progeria, porfiria cutánea, diabetes, etc.

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