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Diagnóstico de la esclerodermia sistémica juvenil
Último revisado: 06.07.2025
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Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica, se han propuesto criterios diagnósticos preliminares para la esclerodermia sistémica juvenil desarrollados por reumatólogos europeos (Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, 2004). Para establecer el diagnóstico, se requieren dos criterios mayores y al menos uno menor.
Criterios "grandes"
- Esclerosis/induración.
- Esclerodactilia (engrosamiento, endurecimiento e induración simétrico de la piel de los dedos).
- Síndrome de Raynaud.
Criterios "pequeños"
- Vascular:
- Cambios en los capilares del lecho ungueal según datos de capilaroscopia;
- úlceras digitales.
- Gastrointestinal:
- disfagia;
- reflujo gastroesofágico.
- Renal:
- crisis renal;
- la aparición de hipertensión arterial.
- Cardíaco:
- arritmia;
- insuficiencia cardiaca.
- Pulmonar:
- fibrosis pulmonar (según datos de TC y rayos X);
- difusión pulmonar alterada;
- hipertensión pulmonar.
- Músculoesquelético:
- contracturas del tendón flexor;
- artritis;
- miositis.
- Neurológico:
- neuropatía;
- síndrome del túnel carpiano.
- Serológico:
- ANF;
- anticuerpos específicos (Scl-70, anticentrómero, PM-Scl).
Investigación de laboratorio
Las pruebas de laboratorio tienen un valor diagnóstico relativo, pero ayudan a evaluar el grado de actividad y el estado funcional de algunos órganos internos.
- Análisis de sangre clínico. El aumento de la VSG, la leucocitosis transitoria moderada o la eosinofilia se observan solo en el 20-30 % de los pacientes, por lo que sus cambios no siempre se correlacionan con la actividad de la enfermedad.
- Cuando se sospecha daño renal se realizan el análisis general de orina, el análisis de orina de Zimnitsky y la prueba de Reberg: revelan un síndrome urinario moderado y una disminución de las funciones de filtración y concentración de los riñones.
- Análisis bioquímico de sangre. Se observa hiperproteinemia, principalmente debida a un aumento de la fracción de gammaglobulina, en el 10 % de los pacientes.
Estudios inmunológicos
El contenido de inmunoglobulina G sérica está elevado en el 30%, la proteína C reactiva, en el 13% de los pacientes con esclerodermia sistémica juvenil; el factor reumatoide se detecta en el 20% de los pacientes con esclerodermia sistémica, ANF (generalmente homogéneo, brillo moteado), en el 80% de los pacientes, lo que indica la actividad de la enfermedad y a menudo determina la elección de una terapia más agresiva.
Los anticuerpos específicos de la esclerodermia - Scl-70 (antitopoisomerasa) se encuentran en el 20-30% de los niños con esclerodermia sistémica, más a menudo en la forma difusa de la enfermedad, los anticuerpos anticentrómero - en aproximadamente el 7% de los niños con la forma limitada de esclerodermia sistémica.
Métodos de investigación instrumental
- Sistema musculoesquelético:
- Radiografía de las articulaciones;
- EMG para evaluar el grado de daño muscular.
- Órganos respiratorios:
- estudio de la función respiratoria externa;
- radiografía de tórax;
- TC de alta resolución (según se indique).
- Sistema cardiovascular:
- ECG;
- EcoCG;
- Monitorización ECG Holter (según esté indicado).
- Tracto gastrointestinal:
- coprograma;
- Ecografía de la cavidad abdominal;
- radiografía del esófago con enema de bario;
- esofagogastroduodenoscopia;
- recto- y colonoscopia (según esté indicado).
- Sistema nervioso:
- electroencefalografía;
- Resonancia magnética del cerebro (según se indique).
La capilaroscopia de campo amplio del lecho ungueal revela signos característicos de la esclerodermia sistémica: dilatación de los capilares, su reducción con formación de campos avasculares y aparición de capilares tupidos.
Diagnóstico diferencial de la esclerodermia sistémica
El diagnóstico diferencial de la esclerodermia sistémica debe realizarse con otras enfermedades del grupo de la esclerodermia: esclerodermia limitada, enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerodermia de Buschke, fascitis eosinofílica difusa, así como con artritis reumatoide juvenil, dermatomiositis juvenil.
También se pueden observar cambios cutáneos similares a la esclerodérmica en algunas enfermedades no reumáticas: fenilcetonuria, progeria, porfiria cutánea, diabetes, etc.
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