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Esclerodermia sistémica juvenil
Último revisado: 12.07.2025
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La esclerodermia sistémica juvenil (sinónimo: esclerosis sistémica progresiva) es una enfermedad polisistémica crónica del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo que se desarrolla antes de los 16 años y se caracteriza por cambios fibroso-escleróticos progresivos en la piel, el sistema musculoesquelético, los órganos internos y reacciones vasoespásticas similares al síndrome de Raynaud.
Códigos CIE-10
- M32.2. Esclerosis sistémica inducida por fármacos y sustancias químicas.
- M34. Esclerosis sistémica.
- M34.0. Esclerosis sistémica progresiva.
- M34.1. Síndrome CREST.
- M34.8. Otras formas de esclerosis sistémica.
- M34.9. Esclerosis sistémica, no especificada.
Epidemiología de la esclerosis sistémica juvenil
La esclerodermia sistémica juvenil es una enfermedad poco frecuente. Su incidencia primaria es de 0,05 por 100.000 habitantes. La prevalencia en adultos oscila entre 19 y 75 casos por 100.000 habitantes, con una incidencia de 0,45 a 1,4 por 100.000 habitantes al año. La proporción de niños menores de 16 años entre los pacientes con esclerodermia sistémica es inferior al 3%, y la de niños menores de 10 años, inferior al 2%.
La esclerodermia sistémica en niños comienza con mayor frecuencia en la edad preescolar y primaria. Hasta los 8 años, la esclerodermia sistémica se presenta con la misma frecuencia en niños y niñas, y entre los niños mayores, predominan las niñas (3:1).
Etiología y patogenia de la esclerodermia sistémica juvenil
La etiología de la esclerodermia no se ha estudiado lo suficiente. Se asume que existe una combinación compleja de factores hipotéticos y ya conocidos: genéticos, infecciosos, químicos e incluso medicamentosos, que desencadenan un complejo de procesos autoinmunes y fibrosis, así como trastornos microcirculatorios.
Causas de la esclerodermia sistémica juvenil
Síntomas de la esclerodermia sistémica juvenil
La esclerodermia sistémica juvenil presenta una serie de características:
- El síndrome cutáneo a menudo se representa por variantes atípicas (lesiones focales o lineales, hemiformes);
- Los daños a los órganos internos y el síndrome de Raynaud son menos frecuentes que en los adultos y son clínicamente menos pronunciados;
- Los marcadores inmunológicos específicos de la esclerodermia sistémica (anticuerpos antitopoisomerasa - Scl-70 y anticuerpos anticentrómero) se detectan con menor frecuencia.
Clasificación de la esclerodermia sistémica juvenil
La esclerodermia sistémica juvenil, en la que, además de lesiones cutáneas generalizadas, también se ven afectados los órganos internos, debe distinguirse de la esclerodermia juvenil limitada, que se caracteriza por el desarrollo de esclerosis de la piel y los tejidos subyacentes sin daño a los vasos sanguíneos ni a los órganos internos, aunque estas enfermedades a menudo se agrupan bajo el término general de "esclerodermia juvenil".
No existe una clasificación de la esclerodermia sistémica juvenil, por lo que se utiliza la clasificación desarrollada para pacientes adultos.
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Formas clínicas de la esclerodermia sistémica
- Presclerodermia. Se puede diagnosticar en niños con síndrome de Raynaud ante la presencia de anticuerpos específicos: AT Scl-70 y anticuerpos contra el centrómero (posteriormente, en la mayoría de los casos, se desarrolla esclerodermia sistémica juvenil).
- La esclerodermia sistémica con lesiones cutáneas difusas (forma difusa) es una lesión generalizada de progresión rápida de la piel de las partes proximales y distales de las extremidades, cara, tronco y lesiones tempranas (dentro del primer año) de los órganos internos, detección de anticuerpos contra la topoisomerasa I (Scl-70).
- Esclerodermia sistémica con lesiones cutáneas limitadas (forma acroesclerótica): síndrome de Raynaud aislado de larga duración, que precede a lesiones cutáneas limitadas en la parte distal de antebrazos y manos, tibias y pies, cambios viscerales tardíos y detección de anticuerpos contra el centrómero. Una característica de la esclerodermia sistémica juvenil es un síndrome cutáneo atípico en forma de lesiones cutáneas focales o lineales (según el hemitipo), que no constituye una variante acroesclerótica clásica.
- Esclerodermia sin esclerodermia: formas viscerales, en las que el cuadro clínico está dominado por daños en los órganos internos y el síndrome de Raynaud, y los cambios en la piel son mínimos o ausentes.
- Formas cruzadas: una combinación de signos de esclerodermia sistémica y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo o artritis reumatoide juvenil.
La evolución de la esclerodermia sistémica es aguda, subaguda y crónica.
Grados de actividad de la enfermedad: I (mínima), II (moderada) y III (máxima). La determinación del grado de actividad de la esclerodermia sistémica es condicional y se basa en datos clínicos: la gravedad de los síntomas, la prevalencia de la lesión y la velocidad de progresión de la enfermedad.
Etapas de la esclerodermia sistémica:
- I - inicial, se identifican 1-3 localizaciones de la enfermedad;
- II - generalización, refleja la naturaleza sistémica, polisindrómica de la enfermedad;
- III - tardía (terminal), hay una falla de la función de uno o más órganos.
Diagnóstico de la esclerodermia sistémica juvenil
Para el diagnóstico, se han propuesto criterios diagnósticos preliminares para la esclerodermia sistémica juvenil desarrollados por reumatólogos europeos (Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, 2004). Para establecer el diagnóstico, se requieren dos criterios mayores y al menos uno menor.
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Tratamiento de la esclerodermia sistémica juvenil
A los pacientes se les prescribe fisioterapia, masajes y terapia de ejercicios, que ayudan a mantener las capacidades funcionales del sistema musculoesquelético, fortalecer los músculos, ampliar el rango de movimiento en las articulaciones y prevenir el desarrollo de contracturas en flexión.
Más información del tratamiento
Prevención de la esclerodermia sistémica juvenil
No se ha desarrollado la prevención primaria de la esclerodermia sistémica juvenil. La prevención secundaria consiste en prevenir las recaídas de la enfermedad e implica evitar la insolación excesiva y la hipotermia, evitar el contacto de la piel del paciente con diversos reactivos químicos y tintes, y proteger la piel de posibles lesiones e inyecciones innecesarias. Se recomienda usar ropa abrigada, especialmente guantes y calcetines, y evitar situaciones estresantes, la exposición a vibraciones, fumar, tomar café y tomar medicamentos que provoquen vasoespasmo o aumento de la viscosidad sanguínea. No se deben administrar vacunas preventivas durante el período activo de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico de vida en niños con esclerodermia sistémica es significativamente más favorable que en adultos. La tasa de mortalidad en niños con esclerodermia sistémica menores de 14 años es de tan solo 0,04 por 1.000.000 de habitantes al año. La tasa de supervivencia a cinco años en niños con esclerodermia sistémica es del 95%. Las causas de muerte son insuficiencia cardiopulmonar progresiva y crisis renal esclerodérmica. Es posible la formación de defectos estéticos pronunciados, discapacidad en los pacientes debido a disfunción del sistema musculoesquelético y el desarrollo de lesiones viscerales.
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Использованная литература