Distrofia adiposogenital de Babinskii-Frelich

En la distrofia adiposogenital de Babinski-Fröhlich, se observa un depósito predominante de grasa en el tronco, especialmente en la zona abdominal (delantal) y los muslos. Por lo general, se desarrolla en el período previo a la pubertad.

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Causas de la distrofia adiposogenital de Babinski-Froelich

Las causas más comunes de la distrofia adiposogenital típica son el craneofaringioma y el adenoma cromófobo de la hipófisis, así como otros procesos tumorales que se extienden al hipotálamo ventromedial y la eminencia media. Puede desarrollarse como resultado de un daño al sistema hipotálamo-hipofisario por un proceso tuberculoso (actualmente extremadamente raro), con encefalitis e hidrocefalia grave. En ocasiones, no se puede identificar una causa obvia de la enfermedad. En tales casos, la enfermedad suele tener un carácter familiar. La manifestación de una predisposición constitucional se ve facilitada por una dieta inadecuada y un estilo de vida sedentario, estrés emocional crónico y enfermedades somáticas e infecciosas graves.

Patogenia de la distrofia adiposogenital de Babinski-Froelich

Los cambios patológicos se asocian con disfunción hormonal y alteración de las motivaciones biológicas. Se revela una patología de la secreción de factores liberadores hipotalámicos, lo que provoca una alteración de la secreción de ACTH, STH, TSH y gonadotropinas. Los trastornos motivacionales se deben a la disfunción de los sistemas cerebrales que determinan la motivación alimentaria, donde los núcleos ventromedial y ventrolateral del hipotálamo desempeñan un papel fundamental. Dependiendo de la etiología, es posible que el daño predomine en la hipófisis o el hipotálamo.

Síntomas de la distrofia adiposogenital de Babinski-Froelich

Los rasgos característicos incluyen retraso del crecimiento e hipogonadismo. En los hombres, el subdesarrollo de los genitales suele ir acompañado de criptorquidia. En las mujeres, los genitales son de tamaño reducido e hipoplásicos; se presenta metamenorrea. No crece vello en la piel, el cabello en la cabeza es escaso, con tendencia a la calvicie. Se observa retraso en la osificación de las epífisis, pie plano y rodillas valgas. Los rasgos característicos incluyen retraso mental y aplanamiento emocional. El deseo sexual está reducido o ausente. Si la enfermedad comienza después de la pubertad, no hay trastornos de la osificación y las características sexuales están suficientemente desarrolladas. A medida que la enfermedad progresa, se presentan amenorrea, disminución del deseo sexual e impotencia debido a la atrofia de las glándulas sexuales.

La distrofia de Babinski-Frohlich suele presentarse acompañada de hipotiroidismo, trastornos del metabolismo hidrosalino, hipertermia, hipersomnia y signos de acromegalia. Se observan con frecuencia cambios tróficos en la piel (queratosis, pigmentación, queratitis). Puede haber formas latentes que se presentan como una forma mixta de obesidad cerebral con una distribución de la grasa similar a la de la distrofia adiposogenital.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar la obesidad con eunucoidismo. La presencia de signos de daño del SNC y la ausencia de proporciones corporales eunucoides facilitan el diagnóstico.

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Tratamiento de la distrofia adiposogenital de Babinski-Froelich

El tratamiento de la distrofia adiposogenital de Babinski-Fröhlich depende de las causas de la enfermedad. En caso de descompensación de la inferioridad constitucional, las estrategias de intervención terapéutica son las mismas que en la forma mixta de obesidad cerebral. En caso de hipogonadismo pronunciado, se utilizan ciclos alternos de tratamiento con fármacos gonadotrópicos en niños varones, en combinación con testosterona. El tratamiento es a largo plazo, con una duración media de 1 a 2 años. La terapia hormonal sustitutiva debe prescribirse en colaboración con endocrinólogos.