Dilastrophy adiposogenia Babinskogo-Freliha

Con la distrofia adipozogenital, Babinsky-Frohlich observó un depósito predominante de grasa en el tronco, especialmente en el abdomen ("delantal") y las caderas. Como regla, se desarrolla en el período anterior a la pubertad.

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Las causas de la distrofia adiposogenital Babinsky-Frohlich

Las causas más comunes de una distrofia adiposogenital típica - craneofaringioma y la hipófisis cromófobo adenoma, así como otros procesos neoplásicos que se aplican al hipotálamo ventromedial y la eminencia media. Puede desarrollarse como resultado de la derrota del sistema hipotalámico-hipofisario por el proceso de tuberculosis (ahora extremadamente raro), con encefalitis, con hidrocefalia severa. En ocasiones, no se puede identificar una causa obvia de la enfermedad. En este caso, la enfermedad suele ser de naturaleza familiar. La manifestación de la predisposición constitucional se promueve mediante una dieta inadecuada y un estilo de vida sedentario, estrés emocional crónico, enfermedades somáticas e infecciosas graves.

Patogenia de la distonía adiposo-genital de Babynsky-Frelich

Los cambios patológicos están asociados con la disfunción hormonal y una violación de las motivaciones biológicas. Se revela la patología de la liberación de los factores liberadores del hipotálamo, lo que conduce a una violación de la secreción de ACTH, STH, TTG, gonadotropinas. Los trastornos de la motivación están determinados por la disfunción de los sistemas cerebrales, que determinan la motivación de los alimentos, en la que el papel principal se asigna a los núcleos ventromedial y ventrolateral del hipotálamo. Dependiendo de la etiología, es posible una lesión primaria de la glándula pituitaria o el hipotálamo.

Síntomas de la distrofia adiposogenital Babinsky-Frohlich

Retraso de crecimiento característico, hipogonadismo. En los hombres, el subdesarrollo de los genitales a menudo va acompañado de criptorquidia. Los órganos sexuales en las mujeres están disminuidos, hipoplásicos; Tiene un método de amenorrea. No hay pelo que cubra la piel, el pelo en la cabeza es raro, con tendencia a la calvicie. Hay un retraso en la osificación de las epífisis, pies planos y patas en forma de X. Caracterizado por el subdesarrollo mental, aplanamiento emocional. El deseo sexual se reduce o está ausente. Si la enfermedad comienza después de la pubertad, entonces no hay osificaciones y los signos sexuales están suficientemente desarrollados. A medida que la enfermedad se desarrolla debido a la atrofia de las glándulas sexuales, se produce amenorrea, disminución del deseo sexual e impotencia.

A menudo, la distrofia de Babinsky - Frohlich combinada con hipotiroidismo de la glándula tiroides, violaciónes del metabolismo de la sal del agua, hipertermia, hipersomnia, signos de acromegalia. A menudo se observan cambios tróficos en la piel (queratosis, pigmentación, queratitis). Puede haber formas borradas que fluyen como una forma mixta de obesidad cerebral con una distribución de grasa cercana a la forma de distrofia adiposogenital.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar de obesidad a eunucoidismo. Facilitar el diagnóstico es la presencia de signos de daño en el SNC y la ausencia de proporciones corporales eunucoides.

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El tratamiento de la distrofia adiposogenital Babinsky-Frohlich

El tratamiento de la distrofia adipozogenital Babinsky-Frohlich depende de las causas que causaron la enfermedad. En caso de descompensación de la inferioridad constitucional, la táctica de influencia terapéutica es la misma que en la forma mixta de la obesidad cerebral. Cuando se expresa hipogonadismo, se utilizan cursos alternos de tratamiento con drogas gonadotrópicas en niños en combinación con el uso de testosterona. El tratamiento es largo, un promedio de 1-2 años. La terapia de reemplazo hormonal se debe administrar junto con los endocrinólogos.