Disartria pseudobulbar
Entre las disfunciones del habla diagnosticadas, que son causadas por diversos trastornos neurológicos (a menudo neurodegenerativos) y se manifiestan en la alteración de la reproducción del sonido, los especialistas distinguen la disartria pseudobulbar.
Epidemiología
Epidemiología de la disartria pseudobulbar: en el 85% de los casos, este tipo de trastorno del habla se produce como consecuencia del accidente cerebrovascular isquémico cerebral en pacientes mayores de 50 años; en los jóvenes, la causa principal es la lesión cerebral traumática. Entre los pacientes con parálisis seudobulbar, el 65-90% de las mujeres tenían entre 50 y 80 años.
Causas de disartria pseudobulbar
Causas clave psevdobulbarnoj disartria - lesión bilateral de las fibras nerviosas kortikobulbarnogo camino (ruta) que lleva las señales de las neuronas motoras de la corteza a núcleos motores de los nervios craneales (glosofaríngeo, trigémino, facial, hipogloso) situados en la médula bulbar.
Seudobulbar disartria - el problema de los órganos de articulación inervación de los músculos, y su patogénesis se asocia con una disminución o incluso detener el paso de los impulsos nerviosos a los músculos y estos paresia (parálisis parcial).
A su vez, el daño a las fibras nerviosas ocurre por varias razones: naturaleza vascular (vascular) o relacionada con la desmielinización de la membrana de la fibra nerviosa.
A los motivos vasculares para el desarrollo de la disartria pseudobulbar, los neurólogos incluyen:
- infarto cerebral bilateral (tipo de accidente cerebrovascular isquémico como resultado del daño aterotrombótico o tromboembólico de los vasos sanguíneos cerebrales);
- arteriopatía cerebral autosómica dominante con leucoencefalopatía subcortical (síndrome CADASIL), que está reconocido como la forma más común de la degeneración progresiva hereditaria de las células del músculo liso de las paredes de los vasos sanguíneos de las fibras. La patogenia de este síndrome se asocia con mutaciones del gen Notch 3 en el cromosoma 19.
Factores de riesgo
Los principales factores de riesgo para la disartria psevdobulbarnoj en el contexto de los trastornos cerebrovasculares, tales como accidente cerebrovascular embólico - hipertensión arterial, la arteriosclerosis, la endocarditis infecciosa, la obesidad, la edad avanzada, en los hombres - el uso de sildenafil (Viagra).
La pérdida de las vainas de mielina de protección de fibras nerviosas - desmielinización - la causa psevdobulbarnoj disartria esclerosis múltiple, la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, con efectos tóxicos de los herbicidas organofosforados e insecticidas, así como ciertos fármacos neurolépticos.
La disartria pseudobulbar puede desarrollarse debido a inflamación (encefalitis, meningitis, neurosífilis), tumores o traumas cerebrales. Este trastorno neurológico también ocurre con la parálisis supranuclear progresiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski), cuya epidemiología entre los europeos no supera las seis personas por cada 100.000 habitantes.
Tres veces menos disartria seudobulbar manifiesta como un síntoma trastornos de motoneuronas incurables: la esclerosis lateral amiotrófica hereditaria o esporádica (cuando se debe a mutaciones genéticas que mueren poco a poco las neuronas de la corteza motora), y la parálisis seudobulbar (daño degenerativo de las neuronas motoras superiores). En principio, la parálisis pseudobulbar es una condición clínica que se manifiesta excepto (trastorno para tragar) disartria disfagia, aumento reflejo de la mordaza y labilidad (mutabilidad) de las reacciones emocionales.
Síntomas de disartria pseudobulbar
Como señalan los neurólogos, en muchos casos, los pacientes con disartria pseudobulbar no notan los primeros signos de patología, y sus familiares prestan atención a los cambios en su habla cuando se amortigua.
Se distinguen los siguientes síntomas clínicos de disartria pseudobulbar:
- la velocidad del habla es anormalmente lenta, el habla es tranquila y difusa (la palabra hablada suena como si una persona tratara de "exprimir" palabras);
- vocalización nasal (pronunciada nasal);
- la lengua está tensa (espástica) y gira mal en la boca (pero sus músculos no están atrofiados);
- el habla es monótona, porque la espasticidad total de los músculos de la laringe no le permite variar el tono;
- espasmos de las cuerdas vocales (disfonía);
- las dificultades en el movimiento simultáneo de la lengua y las mandíbulas causan dificultades para masticar y tragar (disfagia);
- aumento de reflejos mandibulares (mandibulares) y faríngeos;
- Para cerrar la boca, se requiere un cierto esfuerzo, lo que provoca babeo;
- reducido o carece de la capacidad de controlar los músculos faciales faciales (por ejemplo, una sonrisa a menudo parece una sonrisa);
- manifestaciones espontáneas de comportamiento afectivo anormal, un síndrome de duelo involuntario y / o risa.
En algunos casos, la interrupción de la inervación puede afectar las vías piramidales del paso de los impulsos nerviosos, que se manifiesta en un aumento del tono de otros grupos musculares (paresia espástica) o hiperreflexia.
Disartria pseudobulbar en niños
Disartria seudobulbar en los niños puede ser debido a neuropatías idiopáticas cerebrales causados por dizontogeneza hereditaria; leucodistrofia hereditaria globoide-celular o metacromática; leucoencefalitis de Van Bogart; encefalomielitis aguda; encefalitis secundaria posterior a la vacunación; causado por mutaciones genéticas de la enfermedad de Tay-Sachs (gangliosidosis GM2); tumores cerebrales (meduloblastoma, astrocitoma, ependimoma); lesiones craneofaciales (incluido el traumatismo de la columna cervical obtenido al nacer); síndrome pseudobulbar juvenil progresivo. Entré en la lista de las causas de este tipo de disartria en niños y parálisis cerebral, aunque en la mayoría de los casos de parálisis cerebral se observan difusa daño cerebral cortical, el daño al cerebelo, etc., en lugar de fibras nerviosas específicamente kortikobulbarnogo manera.
Manifestación psevdobulbarnoj disartria se puede iniciar a un niño con asfixia frecuente y tos, problemas de masticación y la deglución, salivación, violaciónes de expresión facial, y más tarde - a la edad en que los niños comienzan a hablar - los problemas identificados con el sonido de reproducirse distintos grados de severidad.
Los terapeutas del habla recomiendan que los padres presten atención a la forma en que los músculos simulados de los niños "funcionan", si el niño puede sacar la lengua, cubrirse los labios con fuerza o sacarlos con un "tubo", ensanchar la boca ampliamente, etc. Además, debe tenerse en cuenta que en los niños con disartria pseudobulbar el habla es más lenta e incomprensible, y cuando un niño trata de decir algo, está tenso y, por lo tanto, con mayor frecuencia se queda callado.
Debido a la rigidez de los músculos, la automaticidad de la articulación no se desarrolla, y ese niño habla mal incluso a la edad de cinco o seis años. Por otra parte, la disartria pseudobulbar en los niños conduce no solo a la falta de stock léxico suficiente para la comunicación, sino que también hace que sea difícil percibir adecuadamente el habla de otra persona. El grado más severo de disartria pseudobulbar en la infancia es la anartria, es decir, la disfunción completa de los músculos articulatorios.
Etapa
La intensidad de la manifestación de los síntomas depende directamente del grado de daño a las fibras nerviosas del tracto corticobulbar: leve (III), medio (II) o grave (I). Si aparecen trastornos menores de la articulación en un grado leve, con la progresión de la patología, ocurren consecuencias y complicaciones irreversibles a lo largo del tiempo, relacionadas no solo con la incapacidad de pronunciar sonidos articulados, sino también de ingerir alimentos.
Formas
Logopedas domésticos formas aisladas psevdobulbarnoj disartria espástica forma como disartria psevdobulbarnoj, paresia, mezclado y cuando se usa se determina síntomas notables Sólo disartria seudobulbar.
Mientras que los neurocientíficos creen seudobulbar tipo disartria disartria espástica, desde la derrota de las fibras nerviosas en esta patología bilateral y conduce a un aumento del tono muscular y la hiperreflexia extremidad.
Diagnostico de disartria pseudobulbar
El diagnóstico de la disartria pseudobulbar se lleva a cabo durante el examen de los pacientes por un neurólogo, y las posibilidades del aparato articulatorio (después del diagnóstico) son evaluadas por un logopeda.
El examen neurológico incluye el examen y la recopilación de anamnesis. Existe un conjunto de pruebas especiales (sobre los reflejos del automatismo oral), con la ayuda de las cuales se determina la utilidad funcional de las neuronas motoras y el estado de inervación de la musculatura articulatoria. Para causar los reflejos característicos de este tipo de disartria, el médico toca los labios, los dientes, las encías, el paladar duro, la nariz o la barbilla del paciente. De acuerdo con la respuesta del paciente, el experto puede suponer que la disartria es pseudobulbarnaya, es decir, para aclarar la imagen de la patología.
Asigne análisis de sangre generales y bioquímicos, así como examen del líquido cefalorraquídeo (para lo cual se realiza una punción espinal por aspiración). El análisis genético puede ser apropiado para la disartria pseudobulbar en niños.
Asegúrese de utilizar todas las posibilidades que brinda el diagnóstico instrumental de trastornos neurológicos. La electroencefalografía (EEG) se usa para evaluar el nivel de conducción nerviosa en estructuras cerebrales individuales; Para determinar la actividad bioeléctrica de las fibras musculares y el nivel de su inervación, la electromiografía (EMG) lo permite.
Parámetros de velocidad de las neuronas motoras de impulsos a los núcleos de los nervios motores, y de ellos - a los expertos en la materia pueden configurar los músculos a través de electromiográfica (ENMG), y la detección y visualización de zonas conductoras de la lesión de las fibras nerviosas se lleva a cabo en el examen de resonancia magnética craneal-cerebral.
Tratamiento de disartria pseudobulbar
Póngase en contacto con un neurólogo y un terapeuta del habla es necesaria tan pronto como sea posible, porque se puede ayudar con leve a moderada disartria psevdobulbarnoj correcta articulación, y en este síndrome en los niños - para dominar las habilidades del habla mediante el desarrollo específico de motor articulado. El tratamiento farmacológico de la disartria pseudobulbar, que restauraría las neuronas dañadas debido a mutaciones genéticas o patologías autoinmunes y establecería la inervación de los músculos del aparato articulatorio, aún no es posible.
Corregir la disartria pseudobulbarnaya tanto en niños como en adultos (incluidos los que han sufrido un accidente cerebrovascular) en caso de que un terapeuta de habla y doctorado se gradúe. El experto evalúa el grado de disfunción del habla en cada paciente y, individualmente, por escrito, compila un programa de trabajo para corregir la disartria pseudobulbar.
Este es un plan de ejercicios que incluye ejercicios especiales (para normalizar el tono de los músculos articulatorios, preparar la respiración); corrigiendo el fondo correcto; el desarrollo de la forma articulatoria del sonido, etc. Al trabajar con niños, se presta especial atención al desarrollo del vocabulario, la formación de habilidades gramaticales y la asimilación de las normas de uso. Esto crea una base para el desarrollo de la lectura y la escritura con el comienzo de la escolaridad y la prevención de complicaciones como el subdesarrollo general del habla. Por lo tanto, la participación activa de los padres en la fijación del hogar de las habilidades recibidas por el niño en las clases con un terapeuta del habla es una condición indispensable en la lucha contra la manifestación de la disartria.
Pronóstico
Obviamente, porque es imposible prevenir la causa de este trastorno. Y la causa depende del pronóstico, que, cuando la enfermedad subyacente progresa, puede ser decepcionante ...
Debe tenerse en cuenta que grupo de discapacidad I B se da en caso de voz perdido parcial o completamente (afasia), después del accidente cerebrovascular, lesiones y enfermedades neoplásicas del cerebro, así como ciertas enfermedades mentales. La información oficial (con una lista de patologías y condiciones) figura en el pedido del Ministerio de Salud de Ucrania Nº 561 (5 de septiembre de 2011) "Sobre la aprobación de la Instrucción sobre el establecimiento de grupos de discapacidad".