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Disartria pseudobulbar.
Último revisado: 04.07.2025
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Entre las disfunciones del habla diagnosticadas que son causadas por diversos trastornos neurológicos (a menudo neurodegenerativos) y se manifiestan en una reproducción alterada del sonido, los especialistas destacan la disartria pseudobulbar.
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Epidemiología
Epidemiología de la disartria pseudobulbar: En el 85 % de los casos, este tipo de trastorno del habla se produce como resultado de un ictus isquémico en pacientes mayores de 50 años; en personas jóvenes, la principal causa es un traumatismo craneoencefálico. Entre el 65 % y el 90 % de los pacientes con parálisis pseudobulbar son mujeres de entre 50 y 80 años.
Causas disartria pseudobulbar
Las causas principales de la disartria pseudobulbar son las lesiones bilaterales de las fibras nerviosas del tracto corticobulbar, que conduce señales desde las neuronas motoras de la corteza cerebral a los núcleos de los nervios craneales motores (glosofaríngeo, trigémino, facial, hipogloso), ubicados en la región bulbar del bulbo raquídeo.
La disartria pseudobulbar es un problema de inervación de los músculos del aparato articulatorio, y su patogenia está asociada a una ralentización o incluso al cese del paso de los impulsos nerviosos a estos músculos y a su paresia (parálisis parcial).
A su vez, el daño a las fibras nerviosas se produce por varias razones: de naturaleza vascular o asociadas con la desmielinización de la vaina de las fibras nerviosas.
Los neurólogos atribuyen las siguientes causas vasculares de la disartria pseudobulbar:
- infarto cerebral bilateral (un tipo de accidente cerebrovascular isquémico resultante de un daño aterotrombótico o tromboembólico a los vasos sanguíneos cerebrales);
- Arteriopatía cerebral autosómica dominante con leucoencefalopatía subcortical (síndrome CADASIL), reconocida como la forma más común de degeneración progresiva hereditaria de las células musculares lisas de las paredes de los vasos sanguíneos. La patogénesis de este síndrome se asocia con mutaciones en el gen Notch 3 del cromosoma 19.
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Factores de riesgo
Los principales factores de riesgo para el desarrollo de disartria pseudobulbar en el contexto de trastornos cerebrovasculares, en particular accidente cerebrovascular embólico, son la presión arterial alta, la aterosclerosis, la endocarditis infecciosa, la obesidad, la vejez y, en los hombres, el uso de Sildenafil (Viagra).
La pérdida de mielina, la vaina protectora de las fibras nerviosas, o desmielinización, es la causa de la disartria pseudobulbar en la esclerosis múltiple, la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, los efectos tóxicos de los herbicidas e insecticidas organofosforados y algunos fármacos neurolépticos.
La disartria pseudobulbar puede desarrollarse como resultado de inflamación (encefalitis, meningitis, neurosífilis), tumores o lesiones cerebrales. Este trastorno neurológico también se presenta con parálisis supranuclear progresiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski), cuya incidencia en Europa no supera las seis personas por cada 100.000 habitantes.
Con una frecuencia tres veces menor, la disartria pseudobulbar se manifiesta como síntoma de trastornos incurables de la neurona motora: esclerosis lateral amiotrófica esporádica o hereditaria (cuando las neuronas de la zona motora de la corteza cerebral mueren gradualmente debido a mutaciones genéticas), así como parálisis pseudobulbar (con daño degenerativo de las neuronas motoras superiores). En principio, el síndrome pseudobulbar es una afección clínica que, además de la disartria, se manifiesta por disfagia (trastorno de la deglución), aumento del reflejo nauseoso y labilidad (volubilidad) de las reacciones emocionales.
Síntomas disartria pseudobulbar
Como señalan los neurólogos, en muchos casos los pacientes con disartria pseudobulbar no notan los primeros signos de la patología y sus familiares prestan atención a los cambios en su habla, cuando se vuelve arrastrada.
Se distinguen los siguientes síntomas clínicos de la disartria pseudobulbar:
- el ritmo del habla es anormalmente lento, el habla es tranquila y poco clara (lo que se dice suena como si la persona estuviera tratando de “pronunciar” las palabras);
- vocalización nasal (pronunciación nasal);
- la lengua está tensa (espástica) y no gira bien en la cavidad oral (pero sus músculos no se atrofian);
- el habla es monótona, ya que la espasticidad general de los músculos laríngeos no permite variar el tono;
- Se producen espasmos de las cuerdas vocales (disfonía);
- La dificultad en el movimiento simultáneo de la lengua y las mandíbulas provoca dificultad para masticar y tragar (disfagia);
- aumento de los reflejos mandibulares (mandíbula inferior) y faríngeos;
- Se requiere un cierto esfuerzo para cerrar la boca, lo que provoca salivación;
- capacidad reducida o ausente para controlar los músculos faciales (por ejemplo, una sonrisa a menudo parece una mueca);
- manifestaciones espontáneas de conducta afectiva anormal, síndrome de llanto y/o risa involuntaria.
En algunos casos, el trastorno de la inervación puede afectar las vías piramidales de los impulsos nerviosos, lo que se manifiesta por un aumento del tono de otros grupos musculares (paresia espástica) o hiperreflexia.
Disartria pseudobulbar en niños
La disartria pseudobulbar en niños puede ser consecuencia de neuropatías cerebrales idiopáticas causadas por disontogénesis hereditaria; leucodistrofia hereditaria de células globoides o metacromática; leucoencefalitis de Van Bogaert; encefalomielitis aguda; encefalitis secundaria posvacunal; enfermedad de Tay-Sachs (gangliosidosis GM2) causada por mutaciones genéticas; tumores cerebrales (meduloblastoma, astrocitomas, ependimomas); traumatismo craneoencefálico (incluida la lesión de la columna cervical recibida al nacer); síndrome pseudobulbar progresivo juvenil. La parálisis cerebral también se incluye en la lista de causas de este tipo de disartria en niños, aunque en la mayoría de los casos de parálisis cerebral se observan lesiones corticales difusas del cerebro, daño al cerebelo, etc., y no específicamente a las fibras nerviosas del tracto corticobulbar.
La manifestación de la disartria pseudobulbar puede comenzar en un niño con asfixia y tos frecuentes, problemas con la masticación y la deglución, salivación, trastornos de la expresión facial y más tarde, a la edad en que los niños comienzan a hablar, se revelan problemas con la producción de sonidos de diversos grados de gravedad.
Los logopedas recomiendan que los padres presten atención a la actividad de los músculos faciales del niño: si puede sacar la lengua, cerrar los labios con fuerza o estirarlos como un tubo, abrir bien la boca, etc. También hay que tener en cuenta que los niños con disartria pseudobulbar tienen un habla lenta y poco comprensible, y cuando intentan pronunciar algo, se muestran tensos y, por lo tanto, suelen guardar silencio.
Debido a la rigidez muscular, no se desarrolla la automaticidad de la articulación, y el niño habla mal incluso a los cinco o seis años. Además, la disartria pseudobulbar en niños no solo conlleva la falta de vocabulario suficiente para la comunicación, sino que también dificulta la percepción adecuada del habla ajena. El grado más grave de disartria pseudobulbar en la infancia es la anartria, es decir, la disfunción completa de los músculos articulatorios.
Etapa
La intensidad de los síntomas depende directamente del grado de daño a las fibras nerviosas del tracto corticobulbar: leve (III), moderado (II) o grave (I). Si el grado leve implica trastornos articulares menores, a medida que la patología progresa, se presentan consecuencias y complicaciones irreversibles, asociadas no solo con la incapacidad para pronunciar sonidos articulados, sino también para tragar alimentos.
Formas
Los logopedas distinguen entre formas de disartria pseudobulbar: espástica, parética, mixta y, con síntomas leves, se define la disartria pseudobulbar borrada.
Aunque los neurólogos consideran que la disartria pseudobulbar es un tipo espástico de disartria, ya que el daño a las fibras nerviosas en esta patología es bilateral y conduce a un aumento del tono muscular en las extremidades e hiperreflexia.
Diagnostico disartria pseudobulbar
El diagnóstico de la disartria pseudobulbar se realiza durante el examen de los pacientes por un neurólogo, y las capacidades del aparato articulatorio (después del diagnóstico) son evaluadas por un logopeda.
La exploración neurológica incluye exploración física y anamnesis. Existe un conjunto de pruebas especiales (para los reflejos del automatismo oral) que se utilizan para determinar la integridad funcional de las neuronas motoras y el estado de inervación de los músculos articulatorios. Para evocar los reflejos característicos de este tipo de disartria, el médico palpa los labios, los dientes, las encías, el paladar duro, la nariz o el mentón del paciente con una espátula. Con base en la respuesta del paciente, el especialista puede determinar si la disartria es pseudobulbar, es decir, aclarar el cuadro clínico de la patología.
Se prescriben análisis de sangre generales y bioquímicos, así como un estudio del líquido cefalorraquídeo (para lo cual se realiza una punción lumbar por aspiración). El análisis genético puede ser apropiado para la disartria pseudobulbar en niños.
Se deben aprovechar todas las posibilidades que ofrece el diagnóstico instrumental de los trastornos neurológicos. La electroencefalografía (EEG) se utiliza para evaluar la conductividad nerviosa de las estructuras cerebrales individuales; la electromiografía (EMG) permite determinar la actividad bioeléctrica de las fibras musculares y su nivel de inervación.
Los parámetros de velocidad de transmisión de impulsos desde las neuronas motoras a los núcleos de los nervios motores, y desde estos a los músculos correspondientes, pueden ser determinados por especialistas mediante electroneuromiografía (ENMG), y la detección y visualización de áreas de daño en las fibras nerviosas conductoras se lleva a cabo durante un examen de resonancia magnética craneoencefálica.
Tratamiento disartria pseudobulbar
Es necesario contactar con un neurólogo y un logopeda lo antes posible, ya que es posible corregir la articulación en casos de disartria pseudobulbar leve y moderada, y en niños con este síndrome, perfeccionar las habilidades del habla mediante el desarrollo específico de la motricidad articulatoria. El tratamiento farmacológico de la disartria pseudobulbar, que restauraría las neuronas dañadas por mutaciones genéticas o patologías autoinmunes y mejoraría la inervación de los músculos del aparato articulatorio, aún no es posible.
La disartria pseudobulbar, tanto en niños como en adultos (incluyendo a quienes han sufrido un ictus), debe ser corregida por un logopeda cualificado. El especialista evalúa el grado de disfunción del habla en cada paciente y, de forma individualizada y por escrito, elabora un programa de trabajo para la corrección de la disartria pseudobulbar.
Este plan de clase incluye ejercicios especiales (para normalizar el tono de los músculos articulatorios y la respiración); practicar la fonación correcta; desarrollar la estructura articulatoria de los sonidos, etc. Al trabajar con niños, se presta especial atención al desarrollo del vocabulario, la formación de habilidades gramaticales y la asimilación de las normas de uso de las palabras. Esto sienta las bases para dominar la lectura y la escritura al inicio de la escuela y prevenir complicaciones como el subdesarrollo general del habla. Por lo tanto, la participación activa de los padres en el refuerzo en casa de las habilidades adquiridas por el niño en las clases con un logopeda es fundamental para combatir la disartria.
Pronóstico
Obviamente, debido a la imposibilidad de prevenir la causa de este trastorno, y el pronóstico depende de la causa, que, con la progresión de la enfermedad subyacente, puede ser desalentador...
Cabe recordar que la discapacidad del Grupo IB se otorga en caso de pérdida parcial o total del habla (afasia) tras accidentes cerebrovasculares, lesiones y enfermedades tumorales cerebrales, así como en ciertas enfermedades mentales. La información oficial (con una lista de patologías y afecciones) se encuentra en la orden del Ministerio de Salud de Ucrania n.º 561 (de 5 de septiembre de 2011) "Sobre la aprobación de la Instrucción sobre el establecimiento de grupos de discapacidad".