Síndrome pseudobulbar

Parálisis pseudobulbar (supranuclear parálisis bulbar) - un síndrome caracterizado por parálisis de los músculos V, VII, IX, X, XII nervios craneales, lo que resulta en lesiones bilaterales del tracto corticoespinal núcleos nucleares a estos nervios inervados. En este caso, las funciones bulbares sufren, principalmente articulación, fonación, deglución y masticación (disartria, disfonía, disfagia). Pero a diferencia de la parálisis bulbar, no se observan atrofias musculares y se producen reflejos del automatismo oral: aumento del reflejo probóscide; aparece el reflejo Nazo-labial de Astvatsaturov; el reflejo Oppenheim (movimientos de succión en respuesta a la estimulación punteada de los labios), distante-oral y otros reflejos similares, así como la risa y el llanto patológicos. El estudio del reflejo faríngeo es menos informativo.

[1], [2],

Causas de la parálisis pseudobulbar

Los neurólogos destacarán las siguientes causas principales de parálisis seudobulbar:

1. Enfermedades vasculares que afectan a ambos hemisferios (estado lacunar en enfermedad hipertensiva, aterosclerosis, vasculitis).
2. Patología perinatal y trauma del nacimiento, incluido.
3. Congénito síndrome de conducción occipital bilateral.
4. Lesión craneoencefálica
5. Parálisis pseudobulbar episódica con síndrome opercular epileptiforme en niños.
6. Las enfermedades degenerativas con lesiones piramidales y ALS sistemas extrapiramidales, esclerosis lateral primaria, paraplejia espástica familial OPTSA (raramente), enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, atrofia de múltiples sistemas, otras enfermedades extrapiramidales.
7. Enfermedades desmielinizantes
8. Consecuencias de encefalitis o meningitis.
9. Neoplasia múltiple o difusa (glioma).
10. Encefalopatía hipóxica (anóxica) ("enfermedad cerebral viva").
11. Otras razones

[3], [4], [5], [6], [7]

Enfermedades vasculares

Las enfermedades vasculares que afectan a ambos hemisferios son la causa más común de parálisis pseudobulbar. Accidentes cerebrovasculares isquémicos recurrentes, generalmente en personas mayores de 50 años, la hipertensión, la aterosclerosis, vasculitis, enfermedades sistémicas, enfermedades del corazón y la sangre, múltiples infartos lacunares del cerebro, etc., tienden a conducir a una imagen de la parálisis pseudobulbar. El último a veces se puede desarrollar después de un solo golpe, al parecer debido a la descompensación de la insuficiencia vascular cerebral latente en el otro hemisferio. En este último parálisis pseudobulbar vascular puede estar acompañada de hemiparesia, tetraparesia o insuficiencia piramidal bilateral sin paresia. La enfermedad vascular del cerebro, generalmente confirmada por la imagen de MRI, se detecta.

Patología perinatal y trauma del nacimiento

En virtud de la hipoxia o asfixia perinatal y trauma del nacimiento, se pueden desarrollar diversas formas de parálisis cerebral (CP) con el desarrollo de espástica paretic (diplegicheskih, hemipléjica, tetraplegicheskih), dyskinetic (principalmente distónica), síndromes atácticos y mixtos, incluyendo con un cuadro de parálisis seudobulbar. Aparte de leucomalacia periventricular en estos niños es a menudo un infarto hemorrágico unilateral. Más de la mitad de estos síntomas de los niños presentan retraso en el desarrollo mental; Aproximadamente un tercio de las convulsiones en desarrollo. Como de costumbre, hay indicios de una historia de la patología perinatal, retraso psicomotor y el estado neurológico reveló síntomas residuales de encefalopatía perinatal.

El diagnóstico diferencial de la parálisis cerebral incluye algunos degenerativa y heredó trastornos metabólicos (aciduria glutárica tipo I, la deficiencia de arginasa; ejercen sensible distonía-dopa; giperekpleksiya (s rigidez), la enfermedad de Lesch-Nyhan), y la hidrocefalia progresiva, hematoma subdural. La resonancia magnética detecta ciertos deterioros en el cerebro en casi el 93% de los pacientes con parálisis cerebral.

Síndrome bilateral congénito de suministro de agua

Este defecto ocurre en la práctica neurológica pediátrica. Conduce (como esclerosis del hipocampo bilateral congénita) una perturbación pronunciado de desarrollo del habla, que a veces imita autismo infantil e imagen parálisis pseudobulbar (principalmente con trastornos del habla y disfagia). El retraso en el desarrollo mental y las crisis epilépticas se observan en aproximadamente el 85% de los casos. La MRI detecta la malformación de la circunvolución casi silvicica.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Lesión craneoencefálica severa (CCI)

Lesión cerebral traumática grave en adultos y niños a menudo conduce a diversas formas de realización del síndrome piramidal (mono- espástica, hemi, tri- o plejia tetraparesia) trastornos pseudobulbares y violaciónes brutos de habla y la deglución. La conexión con un trauma en la anamnesis no deja lugar a dudas diagnósticas.

Epilepsia

Describe la parálisis pseudobulbar episódica en el síndrome epileptiforme opercular en niños (apraxia oral paroxística, disartria y salivación) observada en la fase lenta del sueño nocturno. El diagnóstico se confirma por las descargas epilépticas en el EEG durante un ataque nocturno.

[14], [15]

Enfermedades degenerativas

Muchas enfermedades degenerativas que involucran sistemas piramidales y extrapiramidales pueden estar acompañadas de un síndrome pseudobulbar. Tales enfermedades incluyen la esclerosis lateral amiotrófica, la parálisis supranuclear progresiva (estas formas como la causa del síndrome pseudobulbar ocurren con más frecuencia que otros), esclerosis lateral primaria, paraplejia espástica familiar (raramente conduce a parálisis pseudobulbar marcado), la enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Parkinson, secundaria Parkinsonismo, atrofia sistémica múltiple, con menos frecuencia - otras enfermedades extrapiramidales.

[16], [17], [18], [19]

Enfermedades desmielinizantes

Enfermedades desmielinizantes implican a menudo caminos cortico-bulbar en dos lados, lo que lleva a la parálisis pseudobulbar (esclerosis múltiple, post-vacunación y encefalomielitis postinfecciosa, leucoencefalopatía multifocal progresiva, panencefalitis esclerosante subaguda, complejo de demencia del SIDA, la adrenoleucodistrofia).

El mismo grupo ( "enfermedad de la mielina") incluyen enfermedades mielina metabólica (enfermedad Pelitsius-Merzbacher, enfermedad de Alexander, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia globoide).

[20], [21], [22], [23], [24],

Consecuencias de la encefalitis y la meningitis

La encefalitis, la meningitis y la meningoencefalitis, junto con otros síndromes neurológicos, pueden incluir el síndrome pseudobulbar en sus manifestaciones. Los síntomas de la principal lesión cerebral infecciosa siempre se revelan.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Glioma múltiple o difuso

Algunas variantes del glioma del tallo cerebral manifiestan síntomas clínicos variables dependiendo de su ubicación dentro de las secciones caudal, media (puente de variolio) o oral del tallo cerebral. Con mayor frecuencia, este tumor comienza en la infancia (en el 80% de los casos hasta los 21 años) con síntomas de afectación de uno o más nervios craneales (generalmente VI y VII en un lado), hemiparesia progresiva o paraparesia, ataxia. A veces, los síntomas del conductor preceden a la derrota de los nervios craneales. Se agregan dolores de cabeza, vómitos y edema en el fondo. Se desarrolla un síndrome pseudobulbar.

Diagnóstico diferencial con forma pontina de esclerosis múltiple, malformación vascular (generalmente hemangioma cavernoso) y encefalitis del tallo. En el diagnóstico diferencial, la IRM proporciona una ayuda esencial. Es importante distinguir la forma focal y difusa del glioma (astrocitoma).

Encefalopatía hipóxica (anóxica)

La encefalopatía hipóxica con complicaciones neurológicas graves es típica en pacientes que sobrevivieron a la reanimación después de asfixia, muerte clínica, coma prolongado, etc. Las consecuencias de la hipoxia severa, además de largo coma en la fase aguda incluyen varios objetivo clínico, incluyendo demencia con (o sin) síndromes extrapiramidales, ataxia cerebelosa, síndromes mioclónicas, síndrome de Korsakoff amnésico. La encefalopatía decídica retrasada con un resultado deficiente se considera por separado .

A veces hay pacientes con encefalopatía hipóxica, cuyos efectos residual persistente son como funciones bulbares hipocinesia predominante (disartria hypokinetic y disfagia) debido a la intensidad mínima o regresión completamente hipocinesia general y gipomimiya (esta opción pseudobulbar trastornos llamada "síndrome pseudobulbar extrapiramidal" o "síndrome de psevdopsevdobulbarnym "). Estos pacientes no tienen ningún violaciónes en las extremidades y el tronco, pero invalidizirovany en relación con el tipo anterior de las manifestaciones del síndrome seudobulbar.

Otras causas del síndrome pseudobulbar

A veces la parálisis pseudobulbar se manifiesta como una parte integral de una más amplia síndromes neurológicos. Por ejemplo, la parálisis pseudobulbar en cuadro puente central mielinolisis (neoplasia maligna, insuficiencia hepática, sepsis, alcoholismo, insuficiencia renal crónica, linfoma, caquexia, graves trastornos de la deshidratación y los electrolitos, pancreatitis hemorrágica, la pelagra) y bañadas con él síndrome "hombre bloqueado" (oclusión arteria basilar, lesión cerebral traumática, encefalitis viral, encefalitis después de la vacunación, un tumor, hemorragia, mielinólisis central puente).

Puente Mielinólisis central - un síndrome poco frecuente y potencialmente mortal que se manifiesta rápido desarrollo de la cuadriplejia (en comparación con la enfermedad física o encefalopatía de Wernicke) y parálisis seudobulbar debido a la desmielinización de las partes centrales del puente que es visible en la RM y, a su vez, puede dar lugar a un síndrome de "bloqueado hombre ". Síndrome de "hombre bloqueado" ( "aislamiento" síndrome de síndrome de eferencia) - una condición en la cual selectiva deeffereitatsiya motor supranuclear conduce a la parálisis de las cuatro extremidades, y las partes caudales de inervación craneoencefálico sin deterioro de la consciencia. El síndrome se manifiesta tetraplejia, mutismo (Athos y anarthria origen pseudobulbar) y la incapacidad de tragar cuando una conciencia salvado; con la capacidad de comunicarse sólo está limitado por los movimientos verticales de los ojos y los párpados. Computarizada o resonancia magnética revelan la destrucción medioventralnoy de la protuberancia.