Discinesias paroxísticas: causas, síntomas, diagnóstico

Discinesia paroxística - es la enfermedad polietiologic caracterizada por ataques distónicos (así como trocaica, mioclónicas y balísticos) movimientos y posturas anormales sin pérdida de conciencia. Hasta ahora, no se ha creado una clasificación unificada de estas incautaciones. Como criterios de clasificación utilizados: hora del día, en las que hay ataques (día - noche), triggers (kineziogennye - nekineziogennye), la duración del ataque (corto - largo), la herencia familiar (- adquirido o primaria - secundaria).

Las principales formas clínicas de discinesia paroxística:

1. Discinesia kinesiotogénica paroxística.
2. Discinesia nocinesiogénica paroxística.
3. Discinesia paroxística, inducida por esfuerzo físico.
4. Disquinesia hipnogénica paroxística.
5. Corticolina paroxística benigna en lactantes.
6. Disquinesias paroxísticas en la imagen de hemiplejia alternante en niños.
7. Hiperquinesia psicogénica de naturaleza paroxística.

Discinesia kinesiotogénica paroxística

La primaria (hereditario y esporádico) discinesia kineziogennaya comienza en el 80% de los casos entre las edades de 8 a 17 años (sujeto a variación de 1 a 30 años de edad y mayores), más común en los hombres y se manifiesta por episodios cortos (en la mayoría de los casos, menos de 1 minuto) forzado movimientos. Una alta frecuencia de ataques es característica: casi todos los pacientes sufren ataques únicos diarios; para muchos, ocurren varias veces al día, y en el período de exacerbación, hasta 100 por día y más a menudo. Una de las características distintivas de kineziogennoy discinesia paroxística - provocación de movimientos convulsiones. Por lo general, este es un movimiento automático repentino y sin preparación. El susto y el comienzo también pueden provocar un ataque. El paroxismo se desarrolla en el costado del cuerpo en el que se realizó el movimiento (generalmente a mano o en el pie). Ataque, que comenzó en la mano (o pie) puede extenderse gemitipu o (con menos frecuencia) se limita a una región del cuerpo o parte del mismo. En uno y el mismo paciente puede ser de ataque para atacar a los ataques alternos zurdos, diestros y dos caras. En la imagen motora del ataque, predominan los tónicos y distónicos, con menos frecuencia otros, los movimientos y las posturas.

Inmediatamente antes del ataque, la mayoría de los pacientes experimentan un aura sensorial en forma de una sensación de constricción, hormigueo, entumecimiento, rigidez, hormigueo en la extremidad que estará involucrado en el paroxismo. En el caso de ataques bilaterales, el aura es más a menudo bilateral. Algunos pacientes informan sobre la posibilidad de cierto control sobre los ataques: al sentir el ataque, algunos pacientes pueden prevenirlo, deteniendo por completo todos los movimientos o sosteniendo la extremidad afectada con la otra mano. A veces, el ataque puede prevenirse mediante un movimiento lento, pasando de automático a altamente controlado. Casi todos los pacientes informan un período refractario, cuando durante un corto tiempo después de un ataque (generalmente 5-20 minutos) ningún estímulo provocador puede causar un ataque. Conservación típica de la conciencia en el ataque y la falta de confusión postpristupnoy. Estado neurológico durante un ataque y durante el período de inter-ataque sin desviaciones de la norma.

Discinesia nocinesiogénica paroxística

La discinesia no sà © nica primaria (hereditaria y esporádica) comienza casi exclusivamente en la nià ± ez (en dos tercios de los casos el debut de la enfermedad se produce antes de los 5 aà ± os), entre los varones predominados enfermos. Esta forma se caracteriza por ataques más raros (una vez a la semana o 2-3 veces al mes). Las convulsiones en sí son más prolongadas: de 5 minutos a 4-5 horas y más. En la edad adulta hay una tendencia a la mejora espontánea. Los ataques se desarrollan espontáneamente o son provocados por el alcohol, el café, los analgésicos, el estrés, la menstruación y otros factores. También se caracteriza por un aura sensorial y un control parcial de los ataques (más a menudo con la ayuda de la relajación). El patrón motor del ataque es casi el mismo que con la discinesia kinesiógena.

Discinesia paroxística, inducida por esfuerzo físico

Disquinesia paroxística inducida por el estrés físico se asigna en una forma separada, como los ataques de discinesia son provocadas en esta forma sólo con una actividad física prolongada, que participan frecuentemente en las piernas paroxismo (espasmo distónica), y el ataque dura 5-30 minutos. Tal ataque nunca es provocado por un movimiento repentino. La frecuencia de las convulsiones varía de 1 por día a 2 por mes. Esta duración y frecuencia de las incautaciones sirvieron de base para llamar a esta forma "intermedia".

Disquinesia hipnogénica paroxística

La discinesia hipnogénica paroxística se caracteriza por ataques nocturnos, fenomenológicamente similares a las discinesias paroxísticas diurnas. Los ataques a menudo aparecen en las 3-4 etapas de sueño lento y se manifiestan por movimientos bórico, distónico, mioclónico y balístico sin perturbar la conciencia. Se nota que a veces los ataques son provocados por el movimiento del cuerpo en un sueño. También hay convulsiones cortas (15-45 segundos) y de larga duración (de 2 minutos a 2 horas). Según la mayoría de los investigadores, los ataques cortos nocturnos de "discinesia" son un tipo de convulsiones epilépticas. Los ataques a largo plazo se refieren a parasomnias. Los ataques se pueden observar todas las noches y algunas veces repetidamente durante la noche (más de 10). La mayoría de las veces se observan convulsiones generalizadas bilaterales. Se describen formas esporádicas y familiares de discinesia paroxística hipnogénica. Con ataques frecuentes, es posible tener la falta de sueño debido a las convulsiones y la somnolencia compensatoria durante el día.

Todo lo anterior discinesia paroxística opciones son formas primarias (hereditarias o esporádicas). EEG y el estado neurológico en el período libre de ataque por lo general no muestran anormalidades. EEG durante un ataque es difícil registrar debido a los artefactos asociados con los movimientos (discinesia). Las formas secundarias (sintomáticos) por encima de la discinesia describen en muchas enfermedades. Estos incluyen: parálisis cerebral, esclerosis múltiple, hipoparatiroidismo, pseudohypoparathyreosis, hipoglucemia, hipertiroidismo, infarto cerebral (incluyendo lupus eritematoso sistémico), ataque isquémico transitorio, hemorragia en el bulbo raquídeo, malformación arteriovenosa, lesión en la cabeza, encefalitis (incluyendo infección por VIH), iatrogénica (Reglan, metilfenidato) y (, cocaína alcohol) forma tóxica. Puede haber una variedad de cambios en el EEG y el estado neurológico. Para todas las formas anteriores de discinesias paroxísticas marcado anticonvulsivos efecto terapéutico.

Corticolisis paroxística benigna en bebés

La corticoide paroxística benigna en bebés es aún más rara y se desarrolla, como su nombre indica, solo en bebés. La enfermedad ocurre en los primeros meses de vida y se manifiesta por episodios repetidos de espasmos y tortícolis que duran desde 15 minutos hasta varias horas. Estos episodios a veces se acompañan de náuseas, vómitos y ataxia. Los ataques se repiten mensualmente y cesan espontáneamente en los próximos años. La predisposición genética a la migraña es característica. La migraña se desarrolla en muchos pacientes con corticoides paroxísticos benignos. El EEG y la prueba calórica durante un ataque de corticolis generalmente muestran una imagen normal.

Disquinesias paroxísticas en la imagen de hemiplejía anthermal en niños

Alterar hemiplejía en niños se refiere a enfermedades raras y se caracteriza por: el debut de la enfermedad antes de los 3 años (a veces a la edad de 3 meses); ataques repetidos de hemiplejía (con alternancia del lado afectado del cuerpo) que dura de varios minutos a varios días; presencia de otros fenómenos paroxísticos (distonía, corea, nistagmo, trastornos vegetativos en forma de taquicardia, midriasis e hiperhidrosis durante la hemiplejía o independientemente de ella); episodios de hemiplejia bilateral; mejora durante el sueño y deterioro progresivo de las funciones neurológicas y mentales.

Los primeros ataques pueden ser hemipléjicos, distónicos o ambos incluyen ambos. Los episodios cortos de nistagmo que duran 1-3 minutos a menudo van acompañados de crisis distónicas (hemidistonía u opistótonas) y hemipléjicas. La hemiplejía generalmente tiene un carácter flácido, independientemente de si se superpone o no. Los ataques comienzan repentinamente, lo que a menudo sirve como excusa para el diagnóstico erróneo de epilepsia o accidente cerebrovascular con hemiplejía. Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas a veces pueden aparecer en niños con esta enfermedad a una edad más avanzada. Durante las convulsiones prolongadas, la hemiplejía puede "desplazarse" de un lado del cuerpo al otro o afectar a ambas mitades del cuerpo. Los brazos son generalmente más afectados que las piernas. Caminar puede ser violado no muy groseramente. La hemiplejia desaparece durante el sueño y regresa al despertar, pero generalmente no de manera inmediata. Algunas veces hay dolores de cabeza al comienzo de un ataque. La flunarizina en algunos niños reduce la frecuencia de las convulsiones.

Retraso característico del desarrollo mental. El estado neurológico se caracteriza por un deterioro gradual, ya que la restauración de las funciones después de las convulsiones individuales puede ser incompleta. Los síntomas más comunes son distonía, espasticidad, parálisis pseudobulbar y ataxia. La resonancia magnética revela una atrofia progresiva del gusano cerebeloso. La mayoría de los casos (excepto una familia) son esporádicos.

El diagnóstico diferencial se realiza con discinesia paroxística, migraña hemipléjica, epilepsia, accidente cerebrovascular, distonía doparepnesivnoy (distonía, sensible a la dopamina).

Hipercinesia psicógena de naturaleza paroxística

La hipercinesia psicógena ocurre en aproximadamente el 50% de los casos paroxísticamente. Las manifestaciones paroxísticas en general son extremadamente características de los trastornos psicógenos. El temblor representa aproximadamente el 50% de toda la hipercinesia psicógena, la distonía (18%), el mioclono (14%), el "parkinsonismo" (7%) y otros tipos de discinesia psicógena ocupan alrededor del 11% del número total. Para todas las hipercinesias psicógenas es muy característico: un comienzo repentino con un claro evento provocativo (debut emocional); trastornos motores múltiples (pseudo cortes, disfonía, seudocopia, espasmo de convergencia, pseudoconjuntos, disbasia, mutismo, etc.); trastornos motores transitorios y variables, que fluctúan durante una inspección o desde la inspección hasta la inspección; las manifestaciones motoras no corresponden a la sindromología orgánica conocida; la hipercinesis se acumula cuando el examen se enfoca en la parte afectada del cuerpo y disminuye cuando la atención del paciente se distrae; a menudo hay hiperexclusión o reacciones iniciales excesivas; la hipercinesia a menudo responde al placebo o a la sugerencia; hay un ambiente sindrómico característico (una variedad de "estigmas" funcionalmente neurológicos) y trastornos mentales típicos; La hipercinesis se elimina mediante psicoterapia o se suspende cuando el paciente no sospecha que lo está observando.

En general, cualquier hipercinesia psicógena difiere de la orgánica por cuatro factores: el patrón motor, la dinámica de la hipercinesia, el entorno sindrómico y el curso de la enfermedad. Para un diagnóstico bien fundado, es importante un diagnóstico positivo de trastorno psicógeno ("neurótico") y la eliminación de formas clásicas de hipercinesia orgánica. Actualmente, se han desarrollado los criterios para el diagnóstico de temblor psicógeno, mioclono psicógeno, parkinsonismo psicógeno, distonía psicógena y criterios para diagnosticar la combinación de hipercinesia psicógena y orgánica; se formulan los criterios de trastornos motores psicógenos probados (documentados), confiables, probables y posibles. Sin embargo, su presentación está más allá del alcance de esta sección del libro.

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