Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica no ha experimentado cambios significativos en las últimas décadas y sigue siendo esencialmente sintomático. Además del uso de diversos fármacos, actualmente también se realiza la corrección quirúrgica de la enfermedad. Considerando que en los últimos años han cambiado las ideas sobre el pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica, la conveniencia de un tratamiento agresivo en la mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica es cuestionable. Al realizarlo, la evaluación de los factores de muerte súbita es fundamental.

El tratamiento sintomático de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo reducir la disfunción diastólica, la función hiperdinámica del ventrículo izquierdo y eliminar la arritmia cardíaca.

Se utilizan los siguientes métodos de tratamiento:

• eventos generales;
• farmacoterapia;
• tratamiento quirúrgico.

Las medidas generales incluyen principalmente la prohibición de actividades deportivas y la limitación del esfuerzo físico significativo que puede agravar la hipertrofia miocárdica, aumentar el gradiente intraventricular y el riesgo de muerte súbita, incluso en pacientes asintomáticos. Para prevenir la endocarditis infecciosa en situaciones asociadas con el desarrollo de bacteriemia, se recomienda la profilaxis antibiótica para las formas obstructivas de miocardiopatía hipertrófica, similar a la que se aplica en pacientes con cardiopatías.

Tratamiento no farmacológico de la miocardiopatía hipertrófica

Los niños con enfermedad asintomática no requieren tratamiento farmacológico. Se encuentran bajo observación dinámica, durante la cual se evalúa la naturaleza y la gravedad de los trastornos morfológicos y hemodinámicos. Es de especial importancia identificar los factores que determinan un pronóstico desfavorable y un mayor riesgo de muerte súbita, en particular las arritmias ocultas con importancia pronóstica.

Tratamiento farmacológico de la miocardiopatía hipertrófica

La presencia de manifestaciones clínicas de miocardiopatía hipertrófica obstructiva (desmayos, disnea, mareos) con función sistólica normal es una indicación para la administración de fármacos que mejoran la relajación diastólica y reducen el gradiente de presión en el ventrículo izquierdo [antagonistas del calcio (verapamilo) o betabloqueantes (propranolol, atenolol)]. Suelen tener un buen efecto sintomático, aunque no previenen la muerte súbita ni afectan la evolución natural de la enfermedad.

En pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva es aconsejable utilizar el betabloqueante cardioselectivo atenolol, aunque la experiencia con su uso en miocardiopatía hipertrófica en niños es algo menor que la del propranolol.

Cabe señalar que la autocancelación de los betabloqueantes puede provocar muerte súbita. El tratamiento debe iniciarse con dosis muy bajas de fármacos, vigilando cuidadosamente los parámetros hemodinámicos. La dosis se aumenta gradualmente durante varias semanas, mientras persistan las manifestaciones clínicas. Si la monoterapia no resulta eficaz, se utiliza un tratamiento combinado con propranolol y verapamilo.

La amiodarona se considera un fármaco eficaz para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica. Ayuda a eliminar los síntomas subjetivos y a aumentar la tolerancia a la actividad física. Tiene un efecto antiarrítmico, previniendo la aparición de taquiarritmias supraventriculares y ventriculares.

Con frecuencia, en la etapa avanzada del proceso patológico, principalmente en la forma no obstructiva de la miocardiopatía hipertrófica, se desarrolla disfunción sistólica progresiva e insuficiencia cardíaca grave asociada con la remodelación del ventrículo izquierdo (adelgazamiento de sus paredes y dilatación de la cavidad). Esta evolución de la enfermedad se presenta en el 2-5% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y caracteriza la etapa final (dilatada) de un proceso específico, grave y acelerado, independiente de la edad del paciente y de la duración de las manifestaciones de la enfermedad. El aumento del tamaño sistólico del ventrículo izquierdo suele superar la dilatación diastólica y prevalecer sobre ella. Las características clínicas de esta etapa son insuficiencia cardíaca congestiva grave, a menudo refractaria, y un pronóstico extremadamente desfavorable. La estrategia terapéutica para estos pacientes varía y se basa en los principios generales del tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva, e incluye la administración cuidadosa de inhibidores de la ECA, antagonistas de los receptores de angiotensina II, diuréticos, glucósidos cardíacos, betabloqueantes y espironolactona. Estos pacientes son candidatos potenciales para el trasplante de corazón.

Tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica

En un número significativo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, la farmacoterapia tradicional no permite un control eficaz de los síntomas de la enfermedad, y la baja calidad de vida no satisface a los pacientes. En estos casos, es necesario considerar la posibilidad de utilizar otros enfoques terapéuticos. Los candidatos potenciales para el tratamiento quirúrgico son al menos el 5% de todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (con hipertrofia asimétrica pronunciada del tabique interventricular y un gradiente de presión subaórtica en reposo igual o superior a 50 mmHg). La técnica quirúrgica clásica incluye la escisión de la zona hipertrofiada del tabique interventricular. La operación proporciona un buen efecto sintomático, con la eliminación completa o una reducción significativa del gradiente de presión intraventricular en el 95% de los pacientes y una disminución significativa de la presión telediastólica en el ventrículo izquierdo en la mayoría de los pacientes. En algunos casos, si existen indicaciones adicionales para reducir la gravedad de la obstrucción y la insuficiencia mitral, se realiza simultáneamente una valvuloplastia o un reemplazo valvular mitral con una prótesis de perfil bajo. El tratamiento posterior a largo plazo con verapamilo mejora los resultados a largo plazo de la operación, ya que mejora la función diastólica del ventrículo izquierdo, lo que no se consigue con el tratamiento quirúrgico.

En los últimos años, ha aumentado el interés en explorar la posibilidad de utilizar la estimulación bicameral secuencial con retraso auriculoventricular (AV) acortado como alternativa al tratamiento quirúrgico en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Sin embargo, la eficacia de este método aún no está demostrada, por lo que su uso es limitado.

Otro método alternativo para tratar la miocardiopatía hipertrófica obstructiva refractaria es la ablación septal transcatéter con alcohol. Esta técnica consiste en la infusión de 1-3 ml de alcohol etílico al 95% a través de un catéter con balón en la rama septal perforante, lo que produce un infarto de la sección hipertrofiada del tabique interventricular, que afecta del 3 al 10% de la masa miocárdica del ventrículo izquierdo (hasta el 20% de la masa del tabique interventricular). Esto conlleva una reducción significativa de la gravedad de la obstrucción del tracto de salida y la insuficiencia mitral, así como de los síntomas objetivos y subjetivos de la enfermedad. En el 5-10% de los casos, se requiere la implantación de un marcapasos permanente debido al desarrollo de un bloqueo auriculoventricular de alto grado. Además, hasta la fecha, no se ha demostrado el efecto positivo de la ablación transcatéter en el pronóstico, y la mortalidad quirúrgica (1-2%) no difiere de la de la miomectomía septal, que actualmente se considera el “estándar de oro” para el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica con síntomas graves y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo resistente a la terapia farmacológica.

Por lo tanto, la estrategia de tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica es bastante compleja e implica un análisis individualizado de todos los parámetros clínicos, anamnésicos y hemodinámicos, los resultados del diagnóstico genético y la estratificación del riesgo de muerte súbita, así como una evaluación de las características de la evolución de la enfermedad y la eficacia de las opciones terapéuticas utilizadas. En general, la farmacoterapia racional, combinada con tratamiento quirúrgico y electrocardioterapia, permite obtener un buen resultado clínico, previniendo la aparición de complicaciones graves y mejorando el pronóstico en un porcentaje significativo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica.

Pronóstico

Según datos de investigaciones recientes basados en el uso generalizado de la ecocardiografía y, especialmente, en estudios genéticos de familias de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, la evolución clínica de esta enfermedad es claramente más favorable de lo que se creía. Solo en casos aislados la enfermedad progresa rápidamente y resulta en la muerte.

Como lo demuestran las observaciones a largo plazo mediante ecocardiografía, el desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda en la miocardiopatía hipertrófica ocurre principalmente durante la pubertad (entre los 12 y los 14 años). En este caso, el grosor del miocardio ventricular izquierdo se duplica aproximadamente en un período de 1 a 3 años. El remodelado ventricular izquierdo identificado no suele ir acompañado de deterioro clínico, y la mayoría de estos niños permanecen asintomáticos. En pacientes de 18 a 40 años, el engrosamiento adicional del tabique interventricular es poco frecuente y no se acompaña de alteraciones cardiohemodinámicas. En la edad adulta, el proceso de remodelado ventricular izquierdo puede presentarse con un adelgazamiento gradual del miocardio y una dilatación de la cavidad ventricular.

Con base en los resultados de observaciones a largo plazo, en algunos pacientes, incluidos niños, se estableció la transformación de la miocardiopatía hipertrófica en miocardiopatía dilatada. El desarrollo de dilatación ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca sistólica se asocia con disnea, síncope, fibrilación auricular y un aumento significativo de la masa miocárdica ventricular.

A pesar de la evolución relativamente favorable, la miocardiopatía hipertrófica suele presentar complicaciones, que se convierten en la causa inmediata de muerte. En niños pequeños, la causa más común de muerte es la insuficiencia cardíaca congestiva refractaria. En la mayoría de los casos, los niños mayores y los adultos fallecen repentinamente.