El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica
El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica en las últimas décadas no ha sufrido cambios significativos y, en esencia, sigue siendo en gran medida sintomático. Junto con el uso de varias drogas, la corrección quirúrgica de la enfermedad se está llevando a cabo actualmente. Dado que en los últimos años, el concepto del pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica ha cambiado, la justificación de las tácticas agresivas de tratamiento en la mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica plantea dudas. Cuando se realiza, la evaluación de los factores de muerte súbita es muy importante.
El tratamiento sintomático de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo reducir la disfunción diastólica, la función hiperdinámica del ventrículo izquierdo y eliminar las alteraciones del ritmo cardíaco.
Se usan los siguientes métodos de tratamiento:
- actividades comunes;
- farmacoterapia;
- tratamiento quirúrgico
Las actividades comunes incluyen principalmente la prohibición de ejercer y restringir el esfuerzo físico significativo, puede causar agravamiento de la hipertrofia miocárdica, aumento de gradiente intraventricular y el riesgo de muerte súbita, incluso en pacientes asintomáticos. Para prevenir la endocarditis infecciosa en situaciones asociadas con el desarrollo de bacteremia, en formas obstructivas de miocardiopatía hipertrófica, se recomienda la profilaxis con antibióticos, similar a la de pacientes con defectos cardíacos.
Tratamiento no farmacológico de la miocardiopatía hipertrófica
Los niños con curso asintomático de la enfermedad no necesitan terapia con medicamentos. Están bajo observación dinámica, en su curso evalúan la naturaleza y la gravedad de los trastornos morfológicos y hemodinámicos. De particular importancia es la identificación de los factores que determinan el pronóstico desfavorable y un mayor riesgo de muerte súbita, en particular, arritmias ocultas de pronóstico oculto.
Tratamiento farmacológico de la miocardiopatía hipertrófica
Disponibilidad de manifestaciones clínicas miocardiopatía hipertrófica obstructiva (desmayos, dificultad para respirar, mareos) con función sistólica normal - indicación para productos que mejoren la relajación diastólica y reducir el gradiente de presión en el ventrículo izquierdo [antagonistas del calcio (verapamilo), o beta-bloqueantes (propranolol, atenolol)]. Por lo general, dan un buen efecto sintomático, pero no previenen la muerte súbita no afectar el curso natural de la enfermedad.
En presencia de los pacientes con enfermedades pulmonares obstructivas debe utilizarse cardioselectivos atenolol bloqueador beta, aunque la experiencia de su uso en la miocardiopatía hipertrófica en niños es algo menor que el propranolol.
Cabe señalar que la abolición independiente de los bloqueadores beta puede conducir a la muerte súbita. El tratamiento debe comenzar con dosis muy pequeñas de medicamentos, controlando cuidadosamente los parámetros hemodinámicos. La dosis se aumenta gradualmente durante varias semanas mientras persisten las manifestaciones clínicas. Con una efectividad insuficiente de la monoterapia, se usa el tratamiento combinado con propranolol y verapamilo.
A medicamentos eficaces en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica incluyen la amiodarona. La droga contribuye a la eliminación de manifestaciones subjetivas y una mayor tolerancia a la actividad física. Tiene un efecto antiarrítmico, mientras que previene la aparición de taquiarritmias supraventriculares y ventriculares.
A menudo, la etapa avanzada del proceso patológico, forman ventajosamente miocardiopatía hipertrófica obstructiva, disfunción sistólica desarrolla insuficiencia cardíaca progresiva y grave se asocia con la remodelación ventricular izquierda (adelgazamiento de sus paredes y dilatación de la cavidad). Esta evolución de la enfermedad ocurre en el 2-5% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y caracteriza final (dilatadas) paso especial, duro y proceso de flujo rápido, que no depende de la edad del paciente y la manifestación de prescripción de la enfermedad. El aumento en el tamaño sistólico del ventrículo izquierdo generalmente supera la expansión diastólica y predomina sobre él. Las características clínicas de esta etapa: una insuficiencia cardíaca congestiva pronunciada, a menudo refractaria y un pronóstico excepcionalmente pobre. Estrategia terapéutica para estos pacientes es variable y se basa en los principios generales de tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva, implica la administración cuidadosa de los inhibidores de la ECA, bloqueadores del receptor de angiotensina II, diuréticos, glicósidos cardíacos, beta-bloqueantes y espironolactona. Estos pacientes son candidatos potenciales para un trasplante de corazón.
Tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica
En un número significativo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, la farmacoterapia tradicional no controla eficazmente los síntomas de la enfermedad, y la baja calidad de vida no es adecuada para los pacientes. En tales casos, es necesario decidir sobre la posibilidad de utilizar otros enfoques terapéuticos. Los posibles candidatos para el tratamiento quirúrgico pueden ser no menos del 5% de todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (grave con tabiques asimétricos y la hipertrofia mezheludochkovoy gradiente de presión subaortal en reposo de 50 mmHg o más). La técnica quirúrgica clásica incluye la escisión de la zona del tabique interventricular hipertrófico. La operación proporciona buen efecto sintomático con la eliminación completa o reducción significativa en el gradiente de presión intraventricular en 95% de los pacientes y una disminución significativa en la presión diastólica final en el ventrículo izquierdo de la mayoría de los pacientes. En algunos casos la presencia de indicaciones adicionales para la reducción de la severidad de la regurgitación mitral y obstrucción realizar simultáneamente la valvuloplastia o prótesis de válvula mitral de perfil bajo. Mejorarlo permite la operación a distancia de la terapia posterior a largo plazo con verapamil, proporciona tanto la función ventricular mejorada diastólica izquierda, que no alcanza el tratamiento quirúrgico.
En los últimos años, un creciente interés en explorar la posibilidad de utilizar como una alternativa al tratamiento quirúrgico de los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica obstructiva secuencial estimulación bicameral con un retraso corto auriculoventricular (AV). Sin embargo, la efectividad de este método actualmente no se ha probado, por lo que su uso es limitado.
Otro método alternativo de tratamiento refractario cardiomiopatía hipertrófica obstructiva sirve transcatéter ablación alcohol septal. La técnica consiste en la infusión de un catéter de balón a través de la rama perforante septal 1-3 ml de 95% de etanol, causando que el hipertrofiado infarto de septum tarjeta interventricular, excitante del 3 al 10% de la masa del ventrículo izquierdo (hasta 20% en peso del septo interventricular). Esto conduce a una reducción significativa de la obstrucción del tracto de salida severidad y la insuficiencia mitral, objetiva y sintomatología de la enfermedad. Por lo tanto en el 5-10% de los casos existe una necesidad de la implantación de un marcapasos permanente en relación con el desarrollo de bloqueo AV de alto. Además, hasta la fecha, no se ha demostrado efecto positivo de pronóstico transcatéter ablación y mortalidad operatoria (12%) no difieren de que durante el funcionamiento de la miomectomía septal, que se considera hoy en día el tratamiento "patrón oro" de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y sintomática obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, resistente a la farmacoterapia.
Por lo tanto, la estrategia de medidas terapéuticas en la miocardiopatía hipertrófica es bastante complejo y requiere un análisis individual de todo el complejo de la historia clínica, médico, parámetros hemodinámicos, los resultados del diagnóstico genético y la estratificación del riesgo de muerte súbita, evaluación de las características de la enfermedad y la eficacia de las opciones de tratamiento. En general, la farmacoterapia racional en combinación con cirugía y elektrokardioterapiey proporciona un buen efecto clínico, prevenir la aparición de complicaciones graves y mejorar el pronóstico de una proporción considerable de pacientes con miocardiopatía hipertrófica.
Pronóstico
Según estudios recientes basados en el uso extensivo de EchoCG y (especialmente) estudios genéticos de familias de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, el curso clínico de esta enfermedad es obviamente más favorable de lo que se pensaba. Solo en casos aislados, la enfermedad progresa rápidamente y termina con un desenlace fatal.
Las observaciones a largo plazo con ecocardiografía muestran que el desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda en la miocardiopatía hipertrófica se produce principalmente durante la pubertad (a la edad de 12-14 años). El grosor del miocardio del ventrículo izquierdo aumenta aproximadamente dos veces en 1-3 años. La remodelación revelada del ventrículo izquierdo generalmente no está acompañada de deterioro clínico, y la mayoría de estos niños permanecen asintomáticos. En pacientes de 18 a 40 años, un engrosamiento adicional del tabique interventricular ocurre raramente y no va acompañado de cambios en la cardiohemodinámica. En la edad adulta, el proceso de remodelación del ventrículo izquierdo puede continuar con el adelgazamiento gradual del miocardio y la dilatación de la cavidad ventricular.
Con base en los resultados de las observaciones a largo plazo, a una parte de los pacientes, incluidos los niños, se les diagnosticó la transformación de la miocardiopatía hipertrófica en miocardiopatía dilatada. El desarrollo de la dilatación del ventrículo izquierdo y la insuficiencia cardíaca sistólica se asocia con disnea, síncope, fibrilación auricular y un aumento significativo de la masa del miocardio ventricular.
A pesar de un curso relativamente favorable, con miocardiopatía hipertrófica, a menudo ocurren complicaciones que se convierten en la causa directa de muerte de los pacientes. En niños pequeños, la causa más común de muerte es la insuficiencia cardíaca congestiva refractaria. En la mayoría de los casos, los niños mayores y los adultos mueren repentinamente.