Enfermedad de Bechterew: síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew no dependen del género ni de la presencia de HLA-B27.

La formación de la inevitable anquilosis de la columna vertebral con la formación y, en algunos casos, cifosis de las regiones cervical y/o torácica (“postura del peticionario”) suele estar precedida por diversos síntomas de la enfermedad de Bechterew a lo largo de muchos años (normalmente decenas de años).

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew comienzan antes de los 40 años, principalmente en la tercera década de la vida. El desarrollo de la enfermedad después de los 40 años no es típico, aunque otras espondiloartritis seronegativas (generalmente artritis psoriásica) pueden presentarse a esta edad. En aproximadamente el 25% de los casos, la enfermedad aparece en la infancia. Los síntomas de la enfermedad de Bechterew no siempre comienzan con signos de espondilitis o sacroileítis. Se pueden distinguir diversas variantes de la enfermedad.

• Desarrollo gradual de dolor inflamatorio en la zona lumbar y las articulaciones sacroilíacas. Durante los primeros meses y años, el dolor puede ser inestable, disminuir espontáneamente o desaparecer temporalmente.
• Aparición de artritis periférica (principalmente en articulaciones de cadera, rodilla, tobillo y pie) y entesitis de diversas localizaciones (generalmente en la zona del talón). Esta aparición de la enfermedad se observa casi siempre en niños y adolescentes, y con menor frecuencia en adultos jóvenes. En algunos casos, la artritis se presenta de forma aguda tras una infección urogenital o intestinal y cumple los criterios de artritis reactiva.
• El desarrollo de todos los cambios en el sistema musculoesquelético puede estar precedido por una uveítis anterior aguda recurrente.
• En casos raros, sobre todo en niños y adolescentes, el cuadro clínico puede manifestarse principalmente por un aumento persistente de la temperatura.
• Se sabe que la enfermedad debuta con daño al bulbo aórtico, la válvula aórtica y/o el sistema de conducción cardíaca.

La anquilosis de la columna a veces es casi indolora y se descubre por casualidad en una radiografía tomada por otros motivos.

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew, que comienza en la infancia, son característicos. Casi siempre se observa artritis periférica o entesitis; es posible que se presente sacroileítis con dolor intenso y síntomas sistémicos típicos de la enfermedad de Bechterew (uveítis anterior y otros síntomas); sin embargo, los signos de daño a la columna vertebral suelen estar ausentes o son leves, y se desarrollan solo en la edad adulta. Su progresión es lenta y los cambios típicos del genotipo del habla se forman más tarde de lo habitual.

La distinción entre estas variantes de inicio de la enfermedad es condicional. Con mayor frecuencia, se observa una combinación (en diversas combinaciones) de signos de espondilitis, artritis periférica, entesitis, uveítis y otros síntomas de la enfermedad de Bechterew.

La enfermedad de Bechterew presenta síntomas generales. Entre ellos, los más característicos son la debilidad general y la pérdida de peso. En raras ocasiones, sobre todo en niños y adolescentes, el aumento de la temperatura corporal (generalmente subfebril) es motivo de preocupación.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveítis

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew se caracterizan por uveítis aguda (de no más de 3 meses de duración), anterior y recurrente. La localización unilateral de la inflamación es típica, pero también es posible la afectación alternada de ambos ojos. La uveítis puede ser el primer síntoma de la enfermedad de Bechterew (en ocasiones, precediendo la aparición de otros signos de la enfermedad durante muchos años) o presentarse simultáneamente con daño articular y espinal. Con un tratamiento inoportuno o inadecuado, pueden desarrollarse complicaciones como sinequia pupilar, glaucoma secundario y cataratas. En casos raros, también se detecta inflamación del cuerpo vítreo y edema del nervio óptico, así como neuropatía isquémica del nervio óptico (generalmente en combinación con vitritis grave). En algunos pacientes, es posible la uveítis posterior (que suele unirse a la anterior) o panuveítis.

Lesiones aórticas y cardíacas

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew suelen ir acompañados de signos de aortitis, valvulitis aórtica y daño del sistema de conducción cardíaca. Según la ecocardiografía y el ECG, la frecuencia de estos trastornos aumenta gradualmente con la duración de la enfermedad, alcanzando el 50% o más con una duración de la enfermedad de 15 a 20 años. Durante la sección, se detecta daño a la aorta y las válvulas aórticas en el 24-100% de los casos. Los cambios en la aorta y el corazón no suelen asociarse con otros síntomas clínicos de la enfermedad de Bechterew, la actividad general de la enfermedad ni la gravedad del daño a la columna vertebral y las articulaciones. Los trastornos cardiovasculares a menudo no se manifiestan clínicamente y se diagnostican solo durante un examen específico, pero en algunos pacientes, es posible el desarrollo rápido (en pocos meses) de consecuencias críticas (insuficiencia aórtica grave con insuficiencia ventricular izquierda o bradicardia con episodios de pérdida de consciencia).

Típicamente, el bulbo aórtico se ve afectado aproximadamente en los primeros 3 cm, con afectación de las cúspides aórticas, los senos de Valsalva y, en algunos casos, estructuras adyacentes como la porción membranosa del tabique interventricular y la cúspide anterior de la válvula mitral. Como resultado de la inflamación con el consiguiente desarrollo de fibrosis, las paredes del bulbo aórtico se engrosan (principalmente debido a la adventicia y la íntima), especialmente detrás e inmediatamente por encima de los senos de Valsalva, y se produce dilatación de la aorta, a veces con insuficiencia relativa de la válvula aórtica.

La ecocardiografía revela engrosamiento del bulbo aórtico, aumento de la rigidez y dilatación de la aorta, engrosamiento de las cúspides aórtica y mitral, y regurgitación sanguínea a través de las válvulas. Se identifica un fenómeno ecocardiográfico único: engrosamiento local (en forma de cresta) de la pared del ventrículo izquierdo en el surco entre las cúspides aórticas y la porción basal de la cúspide mitral anterior, representado histológicamente por tejido fibroso.

Con el registro regular del ECG, se observan diversas alteraciones de la conducción en aproximadamente el 35% de los pacientes. El bloqueo auriculoventricular completo ocurre en el 19% de los pacientes. Según el estudio electrofisiológico del corazón, la patología del propio nódulo auriculoventricular, más que las secciones subyacentes, es de importancia primaria en la génesis de la disfunción del sistema de conducción. Se han descrito lesiones inflamatorias de los vasos que irrigan el sistema de conducción. La formación de bloqueos de rama del haz de His y alteraciones de la conducción auriculoventricular también puede deberse a la propagación del proceso patológico desde la parte membranosa del tabique interventricular a su parte muscular. Durante la monitorización diaria del ECG, se detectó una variabilidad significativa del intervalo QT en los pacientes, lo que puede indicar daño miocárdico.

Se ha observado la aparición de alteraciones (generalmente leves) de la función diastólica del ventrículo izquierdo en aproximadamente el 50% de los pacientes en etapas relativamente tempranas de la enfermedad. La biopsia miocárdica realizada en estos pacientes, en casos individuales, ha mostrado un ligero aumento difuso del tejido conectivo intersticial y la ausencia de cambios inflamatorios o amiloidosis.

En algunos pacientes se detecta un ligero engrosamiento del pericardio (generalmente mediante ecocardiografía) que, por regla general, no tiene importancia clínica.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Daño renal

Un síntoma característico, pero poco frecuente, de la enfermedad de Bechterew es la nefropatía por IgA (glomerulonefritis causada por inmunocomplejos que contienen IgA). La microscopía óptica revela proliferación focal o difusa de células mesangiales, y el examen inmunohistoquímico revela depósitos de IgA en los glomérulos renales. La nefropatía por IgA se manifiesta clínicamente por microhematuria y proteinuria. Menos común es la macrohematuria (orina de color té), que puede combinarse con infecciones de las vías respiratorias superiores. La evolución de la nefropatía por IgA varía, pero suele ser benigna, sin signos de progresión de la patología renal ni deterioro de sus funciones a largo plazo. Sin embargo, también es posible el desarrollo gradual de hipertensión, el aumento de la proteinuria, el deterioro de la función renal y la aparición de insuficiencia renal.

Aproximadamente el 1% de los pacientes desarrollan amiloidosis clínicamente evidente con afectación renal predominante, lo que determina el pronóstico de la enfermedad. La amiloidosis se considera un síntoma tardío de la enfermedad de Bechterew. En biopsias seriadas de diversos tejidos (por ejemplo, tejido adiposo de la pared abdominal anterior) realizadas a pacientes con una duración relativamente corta de la enfermedad, se detectaron depósitos de amiloide en aproximadamente el 7% de los casos, pero solo en una pequeña proporción de estos pacientes se observaron manifestaciones clínicas de amiloidosis durante el examen morfológico.

Es posible que se presente disfunción renal inducida por fármacos, generalmente causada por el consumo de AINE. Según algunos datos, los pacientes presentan una mayor incidencia de litiasis urinaria.

Aunque la enfermedad de Bechterew a menudo no presenta síntomas neurológicos, en algunos casos (generalmente con una evolución prolongada) se produce compresión de la médula espinal debido a subluxaciones en la articulación atlantoaxial media, así como a fracturas traumáticas de las vértebras. En algunos pacientes, y en las últimas etapas de la enfermedad, puede presentarse el síndrome de la cola de caballo. Esto se debe a un proceso patológico específico: la aparición de divertículos predominantemente dorsales de la aracnoides de la médula espinal, que comprimen las raíces espinales. Dado que suele detectarse simultáneamente una destrucción significativa de las piernas y las placas de los arcos de las vértebras lumbares inferiores, se asume que el proceso inflamatorio puede extenderse a las membranas del cerebro de la férula, contribuyendo a la formación de divertículos. En este caso, se observa un conjunto de síntomas característicos del estrechamiento del canal espinal a nivel lumbar inferior: debilidad de los esfínteres de la vejiga urinaria (cuya manifestación es similar a la del adenoma de próstata), impotencia, disminución de la sensibilidad cutánea en los dermatomas lumbares inferiores y sacros, debilidad de los músculos correspondientes y disminución del reflejo aquileo. El síndrome doloroso no suele molestar a los pacientes. La mielografía revela una imagen típica: una cavidad dilatada de la duramadre («saco dural») llena de divertículos aracnoideos.

Enfermedad de Bechterew: síntomas de espondilitis

El proceso inflamatorio puede localizarse en las estructuras anatómicas de varios segmentos de la columna vertebral, pero suele comenzar en la región lumbar. El llamado dolor inflamatorio es característico: dolor constante y sordo, que aumenta en reposo (a veces por la noche) y se acompaña de rigidez matutina. Con el movimiento y el consumo de AINE, el dolor y la rigidez disminuyen. El dolor ciático no es característico. Junto con el dolor, se desarrollan restricciones de movimiento en varios planos. La intensidad del síndrome doloroso en la columna vertebral (especialmente por la noche) suele corresponderse con la actividad de la inflamación. Aunque los síntomas de la enfermedad de Bechterew al inicio del proceso patológico pueden ser inestables, disminuir espontáneamente e incluso desaparecer, es típica una tendencia gradual del dolor a extenderse por la columna vertebral.

Al examinar inicialmente al paciente, es posible que no se observen cambios, salvo dolor al realizar movimientos bruscos en una u otra sección de la columna, aplanamiento de la lordosis lumbar, limitación del movimiento en varias direcciones e hipotrofia de los músculos paravertebrales. No suele notarse dolor a la palpación de las apófisis espinosas de las vértebras ni de los músculos paravertebrales. Las contracturas fijas de la columna (cifosis cervical e hipercifosis torácica) y la atrofia de los músculos de la espalda suelen desarrollarse solo en las últimas etapas de la enfermedad. La escoliosis de la columna no es típica.

Con el tiempo (generalmente de forma lenta), el dolor se extiende a la columna torácica y cervical, lo que limita la movilidad. El dolor en la columna torácica debido a la inflamación de las articulaciones costovertebrales puede irradiarse al pecho y también aumentar con la tos y los estornudos.

El desarrollo de la anquilosis espinal suele conllevar una disminución del dolor. Sin embargo, incluso con la presencia de una radiografía de "varilla de bambú", el proceso inflamatorio puede continuar. Además, en etapas posteriores de la espondilitis, el dolor puede deberse a complicaciones como fracturas por compresión de las vértebras y sus arcos vertebrales, que se producen con lesiones menores (caídas), y generalmente en los segmentos ubicados entre las vértebras anquilosadas. Las fracturas de arco vertebral son difíciles de diagnosticar con radiografías convencionales, pero son claramente visibles en tomografías.

Una causa adicional de dolor de cuello y restricciones de movimiento en la columna cervical pueden ser las subluxaciones en la articulación atlantoaxial medial. Estas se desarrollan como resultado de la destrucción de la articulación entre el arco anterior del atlas y la vértebra axial odontoidea y el aparato ligamentoso de esta zona, y se caracterizan por el desplazamiento de la vértebra axial hacia atrás (raramente hacia arriba), lo que puede provocar la compresión de la médula espinal con la aparición de los síntomas neurológicos correspondientes.

[ 10 ]

Enfermedad de Bechterew: síntomas de sacroileítis

La sacroileítis se desarrolla necesariamente con la enfermedad de Bechterew (solo se describen excepciones aisladas) y es asintomática en la mayoría de los pacientes. Aproximadamente entre el 20 % y el 43 % de los pacientes adultos presentan molestias por sensaciones peculiares propias de esta lesión: dolor alternante (que se mueve de un lado a otro durante uno o varios días) en los glúteos, a veces intenso, que provoca cojera. Estos síntomas de la enfermedad de Bechterew no suelen durar mucho (semanas, rara vez meses) y remiten espontáneamente. Durante la exploración, se puede detectar dolor local en la proyección de las articulaciones sacroilíacas, pero este signo físico, así como diversas pruebas propuestas previamente para el diagnóstico clínico de la sacroileítis (pruebas de Kushelevsky y otras), son poco fiables.

La radiografía convencional es fundamental para el diagnóstico de la sacroileítis. Es preferible obtener una imagen general de la pelvis, ya que permite evaluar simultáneamente el estado de las articulaciones de la cadera, la sínfisis púbica y otras estructuras anatómicas, cuyos cambios pueden contribuir a la detección y el diagnóstico diferencial de la enfermedad.

[ 11 ]

Enfermedad de Bechterew: síntomas de artritis

La artritis periférica se observa durante toda la enfermedad en más del 50% de los pacientes. En aproximadamente el 20% de los pacientes (especialmente en niños), puede comenzar con artritis periférica.

Cualquier número de articulaciones puede verse afectado, pero la monoartritis u oligoartritis asimétrica de las extremidades inferiores, principalmente las articulaciones de la rodilla, la cadera y el tobillo, se detectan con mayor frecuencia. Con menor frecuencia, se observa un proceso inflamatorio en las articulaciones temporomandibulares, esternoclaviculares, esternocostales, costovertebrales, metatarsofalángicas y del hombro, pero estos síntomas de la enfermedad de Bechterew también se consideran característicos de la enfermedad. Una característica de la enfermedad (y otras espondiloartritis seronegativas) es la participación de las articulaciones cartilaginosas (sínfisis) en el proceso patológico. El daño a la sínfisis púbica, que es clínicamente raro (aunque a veces muy pronunciado), generalmente se diagnostica solo mediante un examen de rayos X.

Los síntomas de artritis en la enfermedad de Bechterew, que no presentan características morfológicas características (incluso en el líquido cefalorraquídeo), pueden comenzar de forma aguda, similar a la artritis reactiva. La artritis crónica y persistente se observa con mayor frecuencia, pero también se conocen remisiones espontáneas. En general, la artritis en los pacientes se caracteriza por una menor tasa de progresión, desarrollo de destrucción y trastornos funcionales que, por ejemplo, en la AR.

Sin embargo, la artritis periférica de cualquier localización puede convertirse en un problema grave para el paciente debido al dolor intenso, la destrucción de las superficies articulares y la disfunción. La coxitis, a menudo bilateral, se considera la más desfavorable desde el punto de vista del pronóstico. A menudo se desarrolla en niños. Al principio, es posible que esta articulación presente un daño leve e incluso asintomático. Según los datos ecográficos, el derrame en las articulaciones de la cadera en los pacientes es más frecuente que las manifestaciones clínicas de coxitis. Existen características radiológicas de la coxitis: la rara presencia de osteoporosis periarticular y erosiones marginales, y el desarrollo de osteofitos marginales de la cabeza, que aparecen tanto en combinación con estrechamiento del espacio articular y quistes de la cabeza del fémur y/o acetábulo, como de forma aislada. Es posible la formación de anquilosis ósea, lo que rara vez ocurre con la coxitis de otras etiologías.

La artritis periférica suele asociarse con entesitis. Esto es especialmente cierto en la articulación del hombro, donde los síntomas de entesitis en las inserciones de los músculos del manguito rotador en las tuberosidades humerales (con desarrollo de erosiones marginales y proliferación ósea) pueden predominar sobre los síntomas de artritis de la articulación del hombro.

[ 12 ], [ 13 ]

Enfermedad de Bechterew: síntomas de entesitis

Los síntomas de inflamación de las entesis en esta enfermedad son naturales. La localización de la entesitis puede variar. Clínicamente, la entesitis suele manifestarse claramente en la zona de los talones, codos, rodillas, hombros y caderas. El hueso subyacente (ostitis), con el desarrollo de erosiones y la consiguiente osificación y proliferación ósea, puede verse involucrado en el proceso inflamatorio, o bien puede extenderse a los tendones (por ejemplo, tendinitis del tendón de Aquiles) y sus vainas (tenosinovitis de los flexores de los dedos con la aparición de un cuadro clínico de dactilitis), aponeurosis (aponeurosis plantar), cápsula articular (capsulitis) o sacos sinoviales adyacentes (bursitis, por ejemplo, en la zona del trocánter mayor del fémur). También es posible un curso subclínico de entesopatías, que es típico del daño a las entesis de los ligamentos interespinosos de la columna vertebral, tendones de los músculos unidos a las alas de los huesos ilíacos.

Un proceso patológico crónico en la zona de las entesis, acompañado de destrucción del tejido óseo subyacente y luego de formación excesiva de hueso, es la base para la aparición de cambios radiográficos peculiares característicos de la enfermedad (y otras espondiloartritis seronegativas), como erosión ósea extraarticular, osteosclerosis subcondral, proliferación ósea ("espolones") y periostitis.

Cuando se presenta la enfermedad se observan daños en otros órganos y sistemas, entre los que los más comunes son la uveítis, alteraciones en la aorta y el corazón.

[ 14 ], [ 15 ]