Enfermedad de Behterew

La enfermedad de Bechterew es una enfermedad inflamatoria crónica de la columna vertebral (espondilitis) y de las articulaciones sacroilíacas (sacroileítis), a menudo acompañada de daños en las articulaciones periféricas (artritis) y entesis (entesitis), y en algunos casos en los ojos (uveítis) y el bulbo aórtico (aortitis).

La espondilitis anquilosante es más conocida como enfermedad de Bechterew, aunque su nombre completo es enfermedad de Strumpell-Bechterew-Marie. Esta enfermedad tiene una patogénesis autoinmune, una evolución crónica y progresiva, y puede durar años e incluso décadas.

La espondilitis anquilosante, o enfermedad de Bechterew, suele afectar a las articulaciones cartilaginosas, principalmente las esternoclaviculares, costoesternales, sacroilíacas, de la cadera y del hombro, y también a las pequeñas articulaciones intervertebrales. El tejido articular sano es reemplazado gradualmente por tejido cicatricial fibroso, lo que produce rigidez articular.

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Epidemiología

La prevalencia de la enfermedad de Bechterew se correlaciona con la frecuencia de detección del HLA-B27 en la población y varía (en adultos) entre el 0,15 % (Finlandia) y el 1,4 % (Noruega). La enfermedad se desarrolla principalmente entre los 20 y los 30 años, y en los hombres es de 2 a 3 veces más frecuente.

Con frecuencia, la enfermedad de Bechterew se presenta a una edad temprana, alrededor de los 20-30 años, y los hombres son los más afectados. Existen muchas teorías sobre el desarrollo de esta enfermedad, pero la teoría genética es la más preferida. Se cree que la enfermedad de Bechterew tiene una predisposición hereditaria debido a la presencia del antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, por el cual el sistema inmunitario percibe el tejido cartilaginoso como extraño y dirige su respuesta inmunitaria hacia él, causando inflamación, dolor, limitación del movimiento y rigidez articular.

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¿Cómo se desarrolla la enfermedad de Bechterew?

El único factor de riesgo generalmente aceptado para el desarrollo de espondilitis anquilosante es la predisposición genética. Más del 90% de los pacientes presentan HLA-B27, uno de los genes de clase I del complejo mayor de histocompatibilidad. Se ha establecido una relación entre la frecuencia de este gen en diferentes poblaciones y la prevalencia de la enfermedad. Sin embargo, la presencia de HLA-B27 no puede considerarse un signo de la aparición obligatoria de espondilitis anquilosante, y la enfermedad no se desarrolla en la mayoría de los portadores de este gen. Según estudios familiares y en gemelos, la proporción de HLA-B27 en la predisposición al desarrollo de espondilitis anquilosante no supera el 20-50%. Además, existen al menos 25 alelos de HLA-B27 (B27001-B2723), que difieren entre sí en un solo nucleótido en la composición del ADN y, en consecuencia, cambios en 17 aminoácidos en el surco de reconocimiento de la proteína. No todos los alelos HLA-B27 se asocian con predisposición a la espondilitis anquilosante (p. ej., B2706 en países del Sudeste Asiático o B2709 en Cerdeña). La enfermedad también puede desarrollarse en ausencia de este antígeno. Sin embargo, la mayoría de las hipótesis sobre el origen de la espondilitis anquilosante se basan en la suposición de que el HLA-B27 participa en su patogénesis.

Existen dos hipótesis principales sobre el desarrollo de la enfermedad.

1. El primero se basa en la suposición de la función presentadora de antígenos de la proteína codificada por HLA-B27. Se sabe que esta proteína contiene regiones similares a epítopos de algunas enterobacterias (en particular, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), así como de Chlamydia trachomatis. Se cree que, debido a esta similitud, pueden producirse reacciones autoinmunes con la aparición de anticuerpos y linfocitos T citotóxicos en los propios tejidos (fenómeno de mimetismo molecular). En pacientes con EA se encontraron anticuerpos circulantes que reaccionaban de forma cruzada con HLA-B27 y antígenos de los microorganismos indicados, así como linfocitos T citotóxicos. Sin embargo, aún no existe evidencia clínica del papel de estas reacciones inmunitarias en el desarrollo de la enfermedad de Bechterew.
2. Según la segunda hipótesis, se supone que, por razones desconocidas, pueden producirse anomalías en el ensamblaje de la cadena pesada de la proteína HLA-B27 en el retículo endoplasmático de las células. Como resultado, se produce la acumulación y degradación de moléculas conformacionalmente alteradas de esta proteína, lo que conduce al desarrollo de estrés intracelular con una síntesis excesiva de mediadores proinflamatorios.

Sin embargo, estas hipótesis no explican la ausencia de la enfermedad de Bechterew en la mayoría de los individuos con HLA-B27, así como la afectación predominante de la columna, articulaciones y entesis.

La peculiaridad de la lesión espinal en la enfermedad de Bechterew reside en la inflamación de diversas estructuras: tejido óseo (osteítis), articulaciones (intervertebrales, facetarias y costovertebrales), así como entesis (lugares de inserción de los discos fibrosos a los cuerpos vertebrales y ligamentos interespinosos). En los lugares de inflamación espinal, se produce metaplasia condroide con la consiguiente osificación de estas zonas y anquilosis de las estructuras dañadas.

La artritis en la enfermedad de Bechterew es morfológicamente no específica, pero tiene una localización característica; casi siempre se observa daño en las articulaciones sacroilíacas y el proceso patológico a menudo involucra las articulaciones esternocostales y costovertebrales, así como las sínfisis (sínfisis del manubrio del esternón, sínfisis púbica).

La enfermedad de Bechterew se caracteriza por la inflamación de las entesis (los lugares donde muchos ligamentos, tendones, aponeurosis y cápsulas articulares se unen a los huesos, principalmente en las articulaciones del hombro, la cadera, la rodilla y el área del talón), que contienen cartílago fibroso.

Síntomas de la enfermedad de Bechterew

Muy a menudo, la forma central de la enfermedad afecta principalmente la columna vertebral. La enfermedad de Bechterew se desarrolla de forma inadvertida para el paciente y, durante mucho tiempo, solo se manifiesta como dolor al realizar esfuerzos o movimientos activos. El dolor se localiza inicialmente en el sacro y asciende gradualmente por la columna vertebral. La postura del paciente comienza a cambiar lentamente y, con el tiempo, adopta una postura de suplicante: la cabeza se inclina hacia adelante, el mentón se acerca al esternón, la columna torácica se vuelve más convexa hacia la espalda, aparece una postura encorvada, los brazos se flexionan por los codos y las piernas por las rodillas. Esta forma, al igual que todas las demás, se caracteriza por dolores nocturnos y en reposo, y al mediodía el dolor disminuye, la persona camina y el dolor se reduce significativamente.

Sin embargo, el rango de movimiento de la columna disminuye gradualmente, y a la persona le resulta difícil inclinarse hacia adelante, hacia atrás o hacia los lados. Con el tiempo, la marcha comienza a cambiar significativamente; esto se debe no solo al daño en la columna, sino también a la afectación de las articulaciones de la cadera.

Con el desarrollo de la anquilosis (fusión de las articulaciones de la columna vertebral), se dificulta girar la cabeza hacia un lado; para ver lo que sucede detrás, la persona necesita girar todo el cuerpo. La enfermedad de Bechterew presenta uno de sus signos característicos: la desaparición de la curvatura lumbar y la aparición de una pronunciada encorvadura en la región torácica.

Además, la enfermedad de Bechterew presenta síntomas extraarticulares: daño ocular, cardíaco y renal. La enfermedad se presenta principalmente en forma de exacerbaciones y fases de remisión, pero sigue siendo una enfermedad crónica y progresiva.

Clasificación

Se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• Enfermedad de Bechterew idiopática.
• Enfermedad de Bechterew secundaria como una de las manifestaciones de otras enfermedades del grupo de las espondiloartritis seronegativas (artritis psoriásica, artritis reactiva, espondiloartritis asociada a colitis ulcerosa no específica con enfermedad de Crohn).

Se desconocen las causas de la enfermedad de Bechterew.

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Cribado

Actualmente, no se justifica el cribado en personas con predisposición a desarrollar espondilitis anquilosante. Sin embargo, el cribado para la detección temprana de la espondilitis anquilosante puede ser adecuado en personas menores de 30 años con dolor lumbar crónico y con alto riesgo de desarrollar la enfermedad (p. ej., uveítis anterior unilateral aguda o antecedentes de espondilitis anquilosante u otra espondiloartritis seronegativa en familiares de primer grado).

¿En qué casos se puede sospechar la enfermedad de Bechterew?

Dolor de espalda durante más de 3 meses, especialmente si se intensifica tras un descanso prolongado. El dolor puede irradiarse a los glúteos, la parte posterior del muslo y la ingle. Hay rigidez en la columna por la mañana, tensión muscular en la región lumbar, dolor en los músculos del pecho y un aumento significativo de la VSG (hasta 30 mm/h).

Por lo general, todos los pacientes con estas molestias acuden a un reumatólogo o vertebrólogo. El diagnóstico correcto depende de ellos. El diagnóstico precoz de la enfermedad de Bechterew y la indicación de un tratamiento posterior dependen de la calidad de la exploración, la recopilación de las molestias y la correcta aplicación de los métodos de investigación. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mayor será la probabilidad de prolongar la vida laboral del paciente, retrasar la aparición de dolor intenso y prolongado y el desarrollo de complicaciones.

¿Qué métodos de diagnóstico son necesarios?

Se trata de un examen de rayos X de la columna vertebral, resonancia magnética, análisis clínicos de sangre y orina, análisis bioquímico de sangre, sangre para detección del antígeno HLA-B27.

La enfermedad de Bechterew es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por daño a las articulaciones sacroilíacas, sinoviales (intervertebrales y costotransversas) y no sinoviales (discovertebrales) de la columna vertebral, así como a las inserciones de ligamentos y tendones en los cuerpos vertebrales y huesos blandos. Las principales zonas de daño son las articulaciones sacroilíacas, la columna toracolumbar y la columna lumbosacra. Posteriormente, se pueden observar cambios en toda la columna vertebral. La afectación de las articulaciones periféricas en el proceso patológico es moderada. En este caso, se habla de la forma periférica de la enfermedad de Bechterew. Los cambios en las articulaciones de la cadera y el hombro son más frecuentes que en otras articulaciones periféricas.

Articulaciones sacroilíacas

Para diagnosticar la enfermedad de Bechterew, se requieren alteraciones en las articulaciones sacroilíacas. La ausencia de sacroileítis dificulta considerablemente la confirmación de esta enfermedad y genera dudas sobre el diagnóstico. En muy raras ocasiones, pueden presentarse alteraciones en la columna vertebral sin síntomas radiográficos convincentes de daño en las articulaciones sacroilíacas. En este caso, se requiere la monitorización dinámica de las alteraciones en estas articulaciones y el diagnóstico diferencial con otras enfermedades del grupo de las sionodiloartrosis seronegativas. La sacroileítis en la espondilitis anquilosante se presenta en las etapas iniciales de la enfermedad y se caracteriza, en casos típicos, por una propagación bilateral y simétrica.

La columna vertebral en la enfermedad de Bechterew

Las principales localizaciones de las lesiones espinales, especialmente en hombres, son la columna toracolumbar y lumbosacra; en mujeres, la columna cervical puede verse afectada en las primeras etapas de la enfermedad. La espondilitis anterior, asociada con cambios erosivos locales en los cuerpos vertebrales anteriores e inflamación del ligamento longitudinal anterior de la columna, provoca una disminución de la concavidad del cuerpo vertebral.

El resultado de estos cambios son los cuerpos vertebrales "cuadrados", característicos de la enfermedad de Bechterew, claramente visibles en la radiografía lateral de la columna. Estos cambios se observan en la columna lumbar, ya que las vértebras torácicas normalmente tienen una configuración casi rectangular. Los sindesmofitos son osificaciones óseas de orientación vertical ubicadas fuera del anillo fibroso del disco intervertebral. Predominan en la zona de las partes anterior y lateral de los cuerpos vertebrales y forman puentes óseos entre ellos. En las etapas avanzadas de la enfermedad, múltiples sindesmofitos se conectan entre sí en una amplia área y forman una columna vertebral en "bambú", característica de la enfermedad de Bechterew. Es importante destacar que los sindesmofitos, característicos de la espondilitis anquilosante, así como de la espondilitis enterógena, difieren de los sindesmofitos y osteofitos que se encuentran en las esquinas de los cuerpos vertebrales en otras enfermedades. Presentan un contorno claro y uniforme, que se extiende suavemente de un cuerpo vertebral a otro. Los osteofitos en la espondilosis deformante tienen forma triangular, con forma de "asa de jarra", de hasta 10 mm de longitud y se localizan en los ángulos anterior y lateral de los cuerpos vertebrales. En la hiperostosis ósea idiopática difusa de la columna vertebral (síndrome de Forestier), se observa calcificación del ligamento longitudinal anterior en una amplia zona, con la formación de osteofitos gruesos y deformados en los ángulos anterior y lateral de los cuerpos vertebrales, con un grosor de pared de hasta 4-6 mm y una longitud de hasta 20-25 mm. Esto los diferencia de los sindesmofitos en la espondilosis anquilosante, cuya anchura no supera los 1-2 mm. Además, en la hiperostosis anquilosante, no se observan cambios en las articulaciones sacroilíacas. La erosión de las superficies articulares y el estrechamiento de uno o más discos intervertebrales (espondilodiscitis) son síntomas radiográficos característicos de la enfermedad de Bechterew. Estos cambios pueden clasificarse en locales y generalizados. El resultado de la espondilodiscitis puede ser la calcificación del disco intervertebral, y si la espondilodiscitis se combina con cambios destructivos en los cuerpos articulares de las vértebras, entonces en este caso es posible la formación de anquilosis ósea de las vértebras adyacentes. Las lesiones de las articulaciones intervertebrales ocurren más tarde, pero la anquilosis también puede ser el resultado de la artritis. Además de las lesiones del ligamento longitudinal anterior, se detecta la osificación de los ligamentos longitudinales posteriores e interóseos de la columna vertebral. Se pueden detectar erosiones en el área de la apófisis odontoides y subluxación atlantoaxial en la enfermedad de Bechterew, aunque con una frecuencia menor que en la AR. También se puede encontrar anquilosis en el área de la articulación atlantoaxial. En otras partes de la columna cervical, los cambios, si se detectan, son idénticos a los encontrados en la columna toracolumbar.

Una característica distintiva de los cambios radiológicos puede ser una combinación de cambios erosivos y proliferativos en los lugares de inserción de los ligamentos, lo que permite realizar diagnósticos diferenciales con otras enfermedades inflamatorias y no inflamatorias y diagnosticar la enfermedad de Bechterew.

Sin embargo, vale la pena decir que no existen signos diagnósticos específicos de la presencia de espondilitis anquilosante, solo existe un complejo de síntomas y datos de laboratorio y otros tipos de estudios que nos permiten excluir otras enfermedades, por ejemplo, artritis reumatoide, y establecer de manera confiable un diagnóstico de enfermedad de Bechterew.

Tratamiento de la enfermedad de Bechterew

El tratamiento de la enfermedad de Bechterew es complejo. Incluye farmacoterapia, terapia con ejercicios, tratamiento en un sanatorio e incluso, si es necesario, intervención quirúrgica. Los medicamentos se dirigen principalmente a aliviar el dolor y reducir la inflamación. Para ello, se utilizan antiinflamatorios no esteroideos, como ibuprofeno, indometacina, diclofenaco sódico, etc. Sin embargo, la terapia con ejercicios y, en general, la actividad motora del paciente siguen siendo fundamentales.

Un fisioterapeuta puede ofrecer al paciente un conjunto individual de ejercicios que le ayudarán a aliviar la rigidez, aumentar la amplitud de movimiento, fortalecer los músculos, dar más flexibilidad a las articulaciones y aliviar el dolor. Al principio, el ejercicio deberá realizarse mientras se supera el dolor, pero gradualmente este disminuirá, la amplitud de movimiento aumentará y la rigidez disminuirá. Si bien la fisioterapia no es la panacea, su importante papel en esta enfermedad es innegable.

Las personas diagnosticadas con enfermedad de Bechterew, pero que continúan manteniendo su condición física y llevan un estilo de vida activo, pueden mantener su capacidad para trabajar durante un período de tiempo mucho más largo y retrasar el desarrollo de complicaciones.

Prevención

La enfermedad de Bechterew no se puede prevenir. Se puede realizar asesoramiento genético médico para determinar el riesgo de padecerla en un hijo de padres con la enfermedad.