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Enfermedad hepática venooclusiva: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La enfermedad de venooclusión del hígado (síndrome de oclusión sinusoidal) es causada por la obstrucción de vénulas hepáticas terminales y sinusoides del hígado, en lugar de venas hepáticas o vena cava inferior.
Causas de la enfermedad hepática aguda venosa
La estasis venosa provoca necrosis isquémica, que puede conducir a la cirrosis hepática y la hipertensión portal. Las principales causas incluyen la radiación, enfermedad "injerto contra huésped" después del trasplante de médula ósea (o células hematopoyéticas), alcaloides de plantas de pirrolizidina Crotalaria y Senecio (por ejemplo, tés medicinales) y otras hepatotoxinas (por ejemplo, nitrosodimetilamina, aflatoxina, azatioprina, algunos medicamentos contra el cáncer).
Síntomas de enfermedad hepática aguda venosa
Los síntomas iniciales de la enfermedad venooclusiva incluyen ictericia repentina, ascitis y hepatomegalia: el hígado está agrandado, doloroso a la palpación, liso. En los receptores de médula ósea, la enfermedad se desarrolla dentro de las primeras 2 semanas después del trasplante. En algunos casos, la recuperación se produce espontáneamente en pocas semanas (los pacientes con casos leves pueden responder a la intensificación de la inmunosupresión), en otros, los pacientes mueren por insuficiencia hepática fulminante. Los pacientes restantes desarrollan ascitis recurrente, hipertensión portal y, en última instancia, cirrosis del hígado.
¿Donde duele?
Diagnóstico de enfermedad venooclusiva del hígado
El diagnóstico puede esperarse en el desarrollo de signos típicos, especialmente en receptores después del trasplante de médula ósea. Se necesitan pruebas funcionales de hígado, ultrasonido y MI / INR. Los trastornos clásicos incluyen niveles elevados de aminotransferasas, bilirrubina unida y PV / INR en el caso de enfermedad grave. La ecografía muestra un flujo sanguíneo retrógrado en la vena porta. En pacientes con signos clínicos y de laboratorio típicos, así como ultrasonido, especialmente después del trasplante de médula ósea, no hay necesidad de más estudios. Sin embargo, si el diagnóstico no está claro, es necesaria una biopsia hepática o una diferencia de presión en las venas hepáticas y la vena porta. La diferencia de presión es más de 10 mm Hg. Art. Confirma la enfermedad venooclusiva.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la enfermedad venooclusiva del hígado
El tratamiento de la enfermedad venooclusiva del hígado incluye la eliminación del factor etiológico, la terapia de soporte sintomática y el stenting intrahepático transureular en el caso de la hipertensión portal. El último tratamiento es el trasplante de hígado. El uso de ácido ursodesoxicólico puede ser útil en la prevención de la enfermedad de injerto contra huésped después del trasplante de médula ósea.