Eritema multiforme exudativo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Eritema multiforme exudativo - enfermedad aguda, a menudo recurrentes de la piel y las membranas mucosas de génesis-infecciosa alérgica, enfermedad polietiologic, principalmente génesis tóxico-alérgica, más a menudo crecen infecciones de efecto de campo, especialmente viral y efectos de la medicación. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Hebra en 1880.

Las causas y la patogénesis del eritema multiforme exudativo siguen sin estar claras. Pero según la opinión de muchos científicos, la enfermedad tiene un origen alérgico-tóxico. La enfermedad se considera una reacción hiperactiva dirigida a los queratinocitos. En el suero sanguíneo de los pacientes, se detectan inmunocomplejos circulantes y se observa la deposición de los componentes del complemento IgM y S3 en los vasos sanguíneos de la dermis. Los factores desencadenantes pueden ser infecciones virales y bacterianas, medicamentos. Hay una conexión con rickettsiosis. Hay dos formas de la enfermedad: idiopática con etiología desconocida y secundaria con un factor etiológico identificado.

Síntomas de eritema multiforme exudativo. Se manifiesta clínicamente por pequeñas manchas edematosas eritematosas, erupciones parcheadas papilares con crecimiento excéntrico con la formación de elementos de dos contornos debido a una parte central periférica y cianótica más brillante. Puede haber figuras en forma de anillo, forma de escarapela, burbujas y, en algunos casos, burbujas con contenido transparente o hemorrágico, vegetación. Ubicación preferida: superficies extensoras, especialmente las extremidades superiores. A menudo, las erupciones ocurren en las membranas mucosas, que es más típico de la forma ampollosa del eritema multiforme exudativo. La variante clínica más grave de la forma bullosa de la enfermedad es el síndrome de Stevens-Johnson, que se presenta con fiebre alta, dolor en las articulaciones. Puede haber signos de distrofia miocárdica y daño a otros órganos internos (hepatitis, bronquitis, etc.). Expresó la propensión del eritema exudativo multiforme a la recaída, especialmente en el período de primavera y otoño.

En la práctica clínica, se distinguen dos formas de eritema exudativo multi-forma: idiopática (clásica) y sintomática. Con una forma idiopática, generalmente no es posible establecer un factor etiológico. Con una forma sintomática, se conoce un cierto factor precipitante.

La forma idiopática (clásica) generalmente comienza con fenómenos prodrómicos (malestar, dolores de cabeza, fiebre). Después de 2-3 días, aparecen en la periferia manchas restringidas situadas simétricamente o pápulas edematosas aplanadas de forma redonda u ovalada, de 3-15 mm de tamaño, rosa-rojo o rojo brillante, de crecimiento brusco. El cojín periférico adquiere un tono cianótico, la parte central se hunde. En el centro de erupciones individuales, se forman nuevos elementos papulares con el mismo ciclo de desarrollo. En la superficie de los elementos o en la piel sin cambios, hay vesículas de varios tamaños, ampollas con contenido seroso o hemorrágico, rodeadas por un borde inflamatorio estrecho ("síntoma del ojo de pájaro"). Después de un tiempo, las burbujas caen y su borde se vuelve cianótico. En tales áreas, se forman figuras concéntricas - herpes iris. Su cubierta densa se abre y se forman erosiones, que rápidamente se cubren con costras ensangrentadas.

La ubicación preferida de los elementos son las superficies extensoras de las extremidades superiores, principalmente los antebrazos y las manos, pero también pueden ubicarse en otras áreas: la cara, el cuello, las piernas y el pie ghoul.

La lesión de la mucosa y los labios ocurre en aproximadamente 30% de los pacientes. Al principio hay edema e hiperemia, y en 1-2 días hay burbujas o burbujas. Se abren rápidamente, exponiendo los colores rojos brillantes de la erosión, en cuyos bordes se cubren los restos de neumáticos. Los labios se hinchan, su borde rojo está cubierto de costras sangrientas y sucias y grietas más o menos profundas. Debido a dolor severo, es muy difícil de comer. El resultado en la mayoría de los casos es favorable, la enfermedad generalmente dura de 15 a 20 días y desaparece sin dejar rastro, raramente en lugares de erupciones por un tiempo hay una pequeña pigmentación. Algunas veces el proceso puede transformarse en el síndrome de Stevens-Johnson. Para la forma idiopática, la estacionalidad de la enfermedad (en los meses de primavera y otoño) y las recaídas son características.

Con una forma sintomática, las erupciones aparecen similares al eritema exudativo clásico. A diferencia del tipo clásico, la aparición de la enfermedad se asocia con la recepción de un agente específico, no hay estacionalidad, el proceso es más común. Además, la piel de la cara y el tronco no se ve menos afectada, el tono cianótico de las erupciones no es tan pronunciado, las erupciones en forma de anillo e iridiscentes, etc., pueden estar ausentes.

El eritema exudativo multiforme de la droga es principalmente de naturaleza fija. Las burbujas predominan a partir de los elementos morfológicos, especialmente cuando el proceso se localiza en la cavidad oral y en los órganos genitales.

Dependiendo del cuadro clínico de la erupción, se distinguen las formas manchadas, papulares, manchadas, vesiculares, ampollosas o vesiculosas ampollas del eritema exudativo.

Histopatología del eritema multiforme exudativo. La imagen histopatológica depende de la naturaleza clínica de las erupciones. En la forma manchada-papular en la epidermis se notan espongios y edema intracelular. En la dermis hay edema de la capa papilar y perivaskunny infiltrado. Infiltrarse compuesta de linfocitos y un número de leucocitos polimorfonucleares, eosinófilos y erupción veces bulloso Cuando las burbujas se localizan debajo de la epidermis y sólo en viejas erupciones que a veces se pueden detectar intraepidérmica. Los fenómenos de acantolisis siempre están ausentes. A veces, los exudados de eritrocitos sin signos de vasculitis son visibles.

Pathomorfología del eritema multiforme exudativo. Cambios característicos en la epidermis y la dermis, pero en algunos casos predomina la epidermis, en otros, la dermis. En este sentido, hay tres tipos de lesiones: dérmica, mixta dermo-epidérmica y epidérmica.

Con el tipo dérmico, se observa infiltración de la dermis de intensidad variable, que a veces ocupa casi todo su grosor. Los infiltrados consisten en linfocitos, neutrófilos y eosinófilos, granulocitos. Cuando se expresa el edema de la capa papilar de la dermis, se pueden formar burbujas que se cubren con la epidermis junto con la membrana basal.

El tipo dermoepidérmico se caracteriza por la presencia de un infiltrado mononuclear, localizado no solo perivascularmente, sino también cerca de la unión dermoepidérmica. En las células basales hay una degeneración hidrófila, en las espinosas: cambios necrobióticos. En algunas áreas, las células infiltradas penetran en la epidermis y, como resultado de la espongiosa, pueden formar vesículas intraepidérmicas. La degeneración hidrópica de las células basales en combinación con un pronunciado edema de la dermis papilar puede conducir a la formación de ampollas subepidérmicas. Con bastante frecuencia, se forman extravases de eritrocitos en este tipo.

Con el tipo epilefadio en la dermis, solo se observa una infiltración débil, principalmente alrededor de los vasos de la superficie. En la epidermis, incluso en las primeras etapas, hay grupos de células epiteliales con fenómenos de necrosis, que luego experimentan lisis, se funden en una masa homogénea continua que se separa para formar una vejiga subepidérmica. Esta imagen es similar a la de la necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell). A veces se notan cambios necrobióticos en las partes superficiales de la epidermis y, junto con el edema, conducen a la formación de ampollas subumbrales con un mayor rechazo de sus partes superiores. En estos casos, es difícil diferenciar el eritema multiforme exudativo de la dermatitis herpetiforme y el penfigoide bulloso.

Histogénesis del eritema multiforme exudativo. El mecanismo principal del desarrollo de la enfermedad, muy probablemente, el sistema inmunológico. En pacientes con microscopía de inmunofluorescencia directa, se detecta un alto título de anticuerpos circulantes intercelulares, sin embargo, los resultados de la microscopía de inmunofluorescencia directa del tejido afectado son negativos. Estos anticuerpos son capaces de fijar el complemento, en contraste con los anticuerpos en el pénfigo. Los científicos han encontrado un aumento en el número de linfoquinas, un factor macrofágico, que indica una respuesta inmune celular. En el infiltrado celular en la dermis, se detectan principalmente linfocitos T auxiliares (CD4 +) y en la epidermis, principalmente linfocitos T citotóxicos (CD8 +). Los complejos inmunes también están involucrados en la patogénesis, que se manifiesta principalmente por el daño a las paredes de los vasos sanguíneos de la piel. Por lo tanto, se propone que se desarrolle una respuesta inmune combinada, que incluye una hipersensibilidad de tipo retardado (tipo IV) y una reacción alérgica inmunocompleja (tipo III). La asociación de la enfermedad con el antígeno HLA-DQB1 fue revelada.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con una sulfa fijo eritema disseminirovapnoy lupus eritematoso sistémico, eritema nodoso, penfigoide ampollar, pénfigo, urticaria, vasculitis alérgica.

Tratamiento de eritema multiforme exudativo. Cuando manchado, papular y formas ampollosas de luz sintomático de tratamiento - de hiposensibilización (suplementos de calcio, tiosulfato de sodio), antihistamínicos y externamente - colorantes de anilina, corticosteroides. En los casos graves, los corticosteroides se administran por vía oral (50-60 mg / día.) O por inyección, en presencia de una infección secundaria - antibióticos, infecciones herpéticas - antivirales (aciclovir).

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