Eritroqueratodermia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Actualmente, este grupo de eritroqueratodermias incluye trastornos de la queratinización cutánea de tipo hiperqueratosis, que se presentan sobre un fondo eritematoso. Sin embargo, pocos dermatólogos la clasifican como ictiosis.

Causas y patogénesis de la eritroqueratodermia. Las causas de la eritroqueratodermia no se han estudiado a fondo. Según algunos científicos, el aumento del contenido de fosfatasa ácida en las células epidérmicas, la acumulación de nucleótido trifosfatasa y fosfatasa alcalina en la capa papilar de la dermis, entre otros factores, desempeñan un papel fundamental en la patogénesis de la eritroqueratodermia. La enfermedad se considera hereditaria.

Síntomas. Los dermatólogos distinguen las siguientes formas clínicas de eritroqueratodermia: figura variable; simétrica progresiva (síndrome de Gottron); simétrica limitada y progresiva con neuropatía periférica y sordera (síndrome de Schneider); rara, atípica, etc.

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) suele comenzar en los primeros años de vida. Al principio (1-3 años), el proceso progresa activamente y luego se detiene y, posiblemente, se produce una regresión. La enfermedad también se ha descrito en personas mayores.

Síntomas de la eritroqueratodermia. La eritroqueratodermia progresiva simétrica (Gottron) se caracteriza por la presencia de placas hiperqueratósicas de color rojo rosado con un borde eritematoso estrecho o hiperpigmentado. La erupción se localiza simétricamente en la piel de las rodillas y los codos, el dorso de las manos y los pies. En ocasiones, la erupción puede localizarse en otras zonas de la piel. La piel del tronco, las palmas de las manos y las plantas de los pies no suele verse afectada. No se observan cambios en las uñas.

Histopatología. El examen histológico revela hiperqueratosis, paraqueratosis local, hipergranulosis, acantosis moderada, dilatación vascular e infiltrado linfocítico en la dermis.

Diagnóstico diferencial. La enfermedad debe distinguirse de la psoriasis, la ictiosis lamelar, etc.

Tratamiento. Se prescriben vitaminas, antioxidantes, retinoides o corticosteroides por vía oral. Se prescriben agentes hormonales y queratolíticos por vía externa. La terapia PUVA ha demostrado buenos resultados.

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