Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Eritroqueratodermia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La eritroqueratodermia ocupa una posición intermedia entre las queratosis difusas y localizadas. Existen varias formas de eritroqueratodermia: figurada variable de Mendes da Costa; congénita progresiva simétrica de Gottron; ictiosis lineal circunfleja de Komel; genodermatosis cockadei de Degos, etc., cuya relación aún no está clara. Es posible que sean variantes de la misma enfermedad.
La eritroqueratodermia figurada variable de Mendes da Costa (sin. queratosis variabilis figurata) es una enfermedad común del grupo de las eritroqueratodermias, heredada con un patrón autosómico dominante. La localización del gen es 1p36.2-p34. Por lo general, se manifiesta en el primer año de vida con erupciones eritematoescamosas de contornos figurados y extraños, cuyos límites cambian a lo largo de varias horas o días. En focos de larga duración, el eritema es insignificante, más pronunciado en la periferia de los cambios hiperqueratósicos, que varían menos que los eritematosos. También se han descrito en esta enfermedad hiperqueratosis universal difusa, queratodermia palmoplantar, manchas acromáticas, cambios en las placas ungueales y erupciones vesiculares.
Patomorfología. Acantosis, papilomatosis, hiperqueratosis lamelar significativamente expresada, tapones córneos en la desembocadura de los folículos pilosos. Capa granular de grosor normal. En ocasiones, se observan pequeños infiltrados inflamatorios perivasculares en la capa papilar de la dermis. Algunos autores observaron paraqueratosis, espongiosis y estructuras homogéneas eosinofílicas con restos nucleares en la capa córnea, así como una disminución significativa del número de macrófagos intraepidérmicos.
La histogénesis de la enfermedad no está clara. La incubación de secciones con 3H-timidina revela una proliferación celular normal; parece haber hiperqueratosis por retención.
La eritroqueratodermia progresiva simétrica congénita de Gottron se hereda, probablemente por un patrón autosómico dominante. Generalmente, en la infancia, aparecen erupciones simétricas en forma de eritema rojizo-marrón con descamación lamelar, principalmente en la zona marginal, a menudo rodeadas por un borde de hiperpigmentación. Son características las lesiones cutáneas faciales alrededor de la boca y en los pliegues nasolabiales, la descamación y el eritema del cuero cabelludo, las grandes placas en codos y rodillas, y la hiperqueratosis en estrías en las superficies flexoras de las articulaciones. Las lesiones aumentan de tamaño lentamente. Se observan casos de hiperqueratosis en palmas y plantas de los pies, combinada con cataratas.
Patomorfología. Se detecta acantosis con expansión y elongación desiguales de las excrecencias epidérmicas, hiperqueratosis, paraqueratosis focal cerca de los folículos pilosos de tipo placa cornoide e hiperqueratosis folicular. La capa granular está ligeramente engrosada y se observa degeneración vacuolar de células epiteliales individuales. En la parte superior de la dermis, se observan infiltrados linfohistiocíticos perivasculares moderados. La microscopía electrónica revela gotitas lipídicas y desmosomas en las escamas córneas. Se observa engrosamiento de los tonofilamentos y un aumento en su número en las células de la capa espinosa. El número de desmosomas aumenta en la capa basal. La histogénesis no está clara; se asume que la formación excesiva de desmosomas y la patología de los tonofilamentos influyen en el desarrollo del proceso patológico.
La ictiosis linearis circumflexa Komel (sin. disqueratosis ictiosiforme congénita migratoria) es una enfermedad rara, probablemente autosómica recesiva. La característica clínica de las lesiones migratorias eritematoescamosas serpiginosas-policíclicas es un doble borde escamoso. Los pliegues cutáneos se ven afectados de forma característica. La mayoría de los pacientes presentan vello similar al bambú, como en el síndrome de Nethergon.
Patomorfología. Los cambios son inespecíficos, revelando hiperqueratosis y paraqueratosis, acantosis moderada, edema intracelular e intercelular, especialmente pronunciado en la zona periférica activa de las lesiones, a veces con formación de burbujas. En la dermis, se observan vasos dilatados de la capa papilar y pequeños infiltrados perivasculares de linfocitos e histiocitos.
[ ¿Qué es necesario examinar?