Eritromelalgia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La eritromelalgia es una enfermedad poco común. El síndrome se mencionó por primera vez en 1943, cuando Graves describió paroxismos de dolor y calor repentinos en los pies. La primera descripción de la eritromelalgia como enfermedad independiente la realizó Weir Mitchell en 1872.

La eritromelalgia es una dilatación paroxística molesta de los vasos sanguíneos (pequeñas arterias) en piernas y brazos, con menos frecuencia en la cara, las orejas o las rodillas. Provoca dolor agudo, aumento de la temperatura de la piel y enrojecimiento.

Esta rara enfermedad puede ser primaria (causa desconocida) o secundaria a trastornos mieloproliferativos (p. ej., policitemia vera, trombocitemia vera), hipertensión, insuficiencia venosa, diabetes mellitus, LES, AR, esclerodermia, gota, lesión de la médula espinal o esclerosis múltiple.

En la actualidad, la eritromelalgia se distingue como enfermedad independiente y como síndrome en diversas enfermedades primarias:

1. neurológicas - siringomielia, tabes dorsal, esclerosis múltiple, enfermedades deformantes de la columna vertebral, manifestaciones neurovasculares de la osteocondrosis de la columna vertebral, consecuencias de lesiones traumáticas;
2. somáticas - hipertensión, mixedema, enfermedades de la sangre, oclusiones arteriales crónicas;
3. como resultado de lesiones, congelación, sobrecalentamiento.

El síndrome de eritromelalgia secundaria es algo más frecuente y en forma leve puede acompañar a endarteritis, estados flebíticos, diabetes y muchas otras enfermedades, principalmente vasculares, así como a la tercera fase de la enfermedad de Raynaud.

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Causas y patogenia de la eritromelalgia

La neuritis periférica se consideró una posible causa de la enfermedad, en relación con la cual los impulsos de las terminaciones nerviosas afectadas se eliminaron en algunos pacientes mediante la resección de nervios periféricos. Se observó un fenómeno eritromelálgico similar en pacientes con daño del nervio mediano. En contraste con el punto de vista sobre el origen periférico de la enfermedad, K. Degio creía que esta tiene un origen espinal central. Otros investigadores compartían una opinión similar. Según sus ideas, la eritromelalgia se basa en una alteración en la sustancia gris de las astas laterales y posteriores de la médula espinal, acompañada de parálisis de las fibras vasomotoras. Esto fue confirmado por observaciones del desarrollo del síndrome eritromelálgico en pacientes con diversas lesiones de la médula espinal.

El fenómeno de la eritromelalgia se explica por el daño a los centros de la región diencefálica (talámica y subtalámica) y la región alrededor del tercer ventrículo según observaciones de pacientes con patología de las áreas correspondientes del cerebro que desarrollaron un síndrome similar a la eritromelalgia.

La enfermedad también se asocia con daño a diversos niveles del sistema nervioso simpático. Se enfatiza la conexión entre las manifestaciones de la eritromelalgia y la enfermedad de Raynaud. Estas suposiciones se confirman con las observaciones de una evolución favorable del fenómeno eritromelálgico que se desarrolló en el cuadro de la tercera fase del fenómeno de Raynaud, que surgió tras la simpatectomía.

Al negar el daño del sistema nervioso en la eritromelalgia, algunos autores consideraron diversas alteraciones en la pared arterial como la causa de la enfermedad. Se ha descrito una combinación de eritromelalgia con la enfermedad de Osler-Rendu (telangiectasia hemorrágica hereditaria). Se ha demostrado que otras enfermedades con daño primario en las paredes vasculares suelen provocar crisis eritromelálgicas. Se han descrito casos de eritromelalgia combinada con policitemia (enfermedad de Váquez).

También se cree que la eritromelalgia es una neurosis vasomotora y puede presentarse en personas con trastornos mentales. Se ha observado su desarrollo en niños con psicosis. También se han desarrollado algunos aspectos humorales de la patogénesis de la eritromelalgia. La aparición de la enfermedad se asocia con una alteración del metabolismo de la serotonina, como lo demuestra el alivio del estado del paciente tras tomar reserpina y la aparición del síndrome eritromelálgico en tumores productores de serotonina.

La enfermedad primaria tiene una patogénesis independiente. Se ha establecido que el mecanismo fisiopatológico que conduce a los trastornos angiopáticos en la eritromelalgia se asocia con un aumento del flujo sanguíneo a través del lecho microcirculatorio, especialmente a través de las anastomosis arteriovenosas. El flujo de sangre arterial a través de las conexiones arteriovenosas microscópicas a nivel de la vénula precapilar es mucho más potente en volumen que a través de los tubos capilares. Como resultado, se produce un aumento significativo de la temperatura tisular. La piel se vuelve caliente al tacto y enrojecida. Las anastomosis arteriovenosas están ricamente inervadas por nervios simpáticos. Su estiramiento por el aumento del flujo sanguíneo irrita el campo receptor, lo que podría explicar el dolor urente. Como resultado, no se generan impulsos fisiológicos de los angiorreceptores y se inhiben las reacciones vasoespásticas, posiblemente debido al daño de las formaciones simpáticas. Al mismo tiempo, se produce un aumento de la sudoración en las zonas afectadas, asociado tanto con un aumento de la temperatura como con una interrupción de la inervación simpática.

Según estos conceptos, la vasodilatación se produce de forma activa, no pasiva. El frío es un estimulante natural de los vasoconstrictores. Por lo tanto, el uso de un estímulo frío detiene este ataque al estimular activamente los vasoconstrictores. La pletismografía digital y la capilaroscopia del lecho ungueal revelan un aumento del flujo sanguíneo en la extremidad afectada de un 20-25 %, y al enfriar las extremidades sana y afectada, la diferencia en el flujo sanguíneo se acentúa aún más. Esto también indica un aumento del flujo sanguíneo a través de las anastomosis arteriovenosas. Se observó una oxigenación venosa significativamente mayor en la extremidad afectada. Los estudios de composición sanguínea suelen revelar un aumento del contenido de eritrocitos y hemoglobina.

Los estudios anatómicos patológicos de la eritromelalgia son escasos. Se encontraron cambios en las células de las astas laterales de la médula espinal torácica, parcialmente en las células de la base del asta posterior y cambios menores en las raíces posteriores. Los cambios en las células de las astas laterales de los segmentos torácicos I-III (engrosamiento celular, hinchazón de las cápsulas, desplazamiento de sus núcleos hacia la periferia) sirvieron de base para la identificación de la denominada poliomielitis lateral (vegetativa).

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Síntomas de la eritromelalgia

Dolor agudo, aumento localizado de temperatura y enrojecimiento de piernas o brazos que duran desde varios minutos hasta varias horas. En la mayoría de los pacientes, los síntomas se deben a un sobrecalentamiento leve (exposición a una temperatura de 29-32 °C) y suelen disminuir al sumergir las extremidades en agua helada. No se producen cambios tróficos. Los síntomas pueden permanecer moderados durante muchos años o empeorar, provocando discapacidad. Con frecuencia se observa disfunción vasomotora generalizada y es posible que se presente el fenómeno de Raynaud.

El principal síntoma clínico de la eritromelalgia primaria son los paroxismos de dolor urente que empeoran en verano, con calor o por la noche al estar en una cama caliente. Al principio, el dolor se presenta solo por la noche y continúa toda la noche; posteriormente, puede durar 24 horas. Generalmente, se afecta el dedo gordo del pie o el talón; posteriormente, el dolor se extiende a la planta del pie, la parte posterior del pie e incluso la espinilla. La enfermedad también puede afectar otras partes del cuerpo (lóbulo de la oreja, punta de la nariz, etc.). Cuanto más larga sea la anamnesis, mayor será la zona afectada. El fenómeno eritromelálgico primario es casi siempre bilateral y simétrico, aunque el proceso puede comenzar en una extremidad y luego extenderse a la otra. Un examen objetivo revela trastornos sensoriales, con mayor frecuencia en forma de áreas locales de hiperestesia.

El curso de la eritromelalgia

La eritromelalgia se caracteriza por ataques dolorosos (crisis eritromelálgica) que duran desde varias horas hasta varios días. El intenso dolor urente durante un ataque puede llevar al paciente a la desesperación. La extremidad afectada se enrojece bruscamente, adquiere un tono cianótico, se vuelve caliente al tacto y húmeda de sudor; en raras ocasiones, aparece una erupción urticarial. Además, suele observarse una inflamación moderada de las zonas afectadas; en etapas avanzadas, puede presentarse necrosis. En este caso, los dedos se engrosan, la piel se engrosa o se atrofia, y las uñas se vuelven quebradizas y opacas, con desfiguración de la extremidad.

Las sensaciones dolorosas pueden disminuir en posición horizontal y al aplicar frío, por lo que los pacientes intentan reducir el dolor quitándose los zapatos y la ropa abrigada o elevando las extremidades. Y viceversa, al estar de pie y caminar, bajando las piernas debido al peso del calzado, el dolor se intensifica. Un ataque de dolor puede ser provocado por la hiperemia reactiva que se produce al caminar, por lo que incluso en las formas iniciales de la enfermedad, los pacientes a menudo sienten el deseo de descalzarse al caminar y andar descalzos.

Fuera de un ataque, el paciente no se siente completamente sano, ya que el dolor insoportable durante el ataque se acompaña de trastornos emocionales pronunciados. La eritromelalgia, como forma idiopática, se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres; afecta principalmente a jóvenes. En casos raros, se presenta una evolución estacionaria de la enfermedad.

El síndrome secundario de eritromelalgia se caracteriza por una evolución más leve. La intensidad de los trastornos vasculares periféricos puede variar: desde una sensación periódica de calor en las extremidades con hiperestesia transitoria y aumento de la temperatura cutánea hasta el desarrollo de las clásicas crisis eritromelálgicas. Los trastornos tróficos, por lo general, no son tan pronunciados como en la forma primaria de la enfermedad. La evolución del fenómeno eritromelálgico depende de la evolución de la enfermedad subyacente.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la eritromelalgia

El diagnóstico se realiza clínicamente. Se realizan investigaciones para identificar las causas. Dado que la eritromelalgia puede preceder a la enfermedad mieloproliferativa varios años antes de su aparición, se prescriben análisis de sangre repetidos. El diagnóstico diferencial incluye distrofias reflejas postraumáticas, síndrome braquiocefálico, neuropatía periférica, causalgia, enfermedad de Fabry y paniculitis bacteriana.

El diagnóstico clínico de la eritromelalgia debe basarse en los siguientes síntomas: a) quejas de dolor paroxístico; el dolor es pulsátil, urente, la duración de los ataques de varios minutos u horas a varios días, períodos interictales de 10-15 minutos a varias semanas o más, a veces con un aumento constante en la duración del ataque; dependencia de un ataque de dolor en la estación, hora del día (generalmente en la tarde, en la noche), temperatura ambiente, uso de zapatos abrigados, esfuerzo físico, posición de la extremidad. El dolor cede al caminar sobre arena húmeda, nieve, compresas frías con hielo, etc.; b) localización inicial del dolor: en el primer dedo del pie, planta, talón, seguido de propagación a todo el pie y más allá; c) simetría de la lesión: con mayor frecuencia se afectan las extremidades inferiores, a veces las cuatro extremidades, con menos frecuencia solo las extremidades superiores, rara vez otras localizaciones; d) cambios locales: hiperemia local, a veces con edema, hiperhidrosis; El color de la piel suele ser azulado, con manchas cianóticas y, en ocasiones, jaspeado. Nunca se presentan úlceras tróficas. En algunos casos, se observa hiperqueratosis, una estratificación lamelar de la epidermis con grietas profundas.

Al realizar el diagnóstico diferencial entre las formas primarias y secundarias de la enfermedad, se debe tener en cuenta lo siguiente:

• En la forma secundaria:
  • Las crisis eritromelálgicas no son tan pronunciadas;
  • por regla general, la historia clínica es más corta y los pacientes son mayores;
  • Las lesiones unilaterales son más frecuentes;
  • el dolor y el área de la lesión son estacionarios y no progresan con el tiempo;
  • Es posible identificar la causa subyacente, cuyo tratamiento conduce a una reducción significativa de las manifestaciones de la eritromelalgia.
• En la forma primaria:
  • los síntomas son más agudos;
  • la edad es más joven, la historia clínica puede ser larga;
  • Con el tiempo, los síntomas aumentan y el área dañada aumenta;
  • La mayoría de las veces la lesión es simétrica;
  • Incluso el examen clínico más exhaustivo no logra revelar una enfermedad que pueda causar las manifestaciones de eritromelalgia.

Existen enfermedades de la circulación periférica que se manifiestan con ataques similares a la eritromelalgia. En cierta medida, el cuadro clínico de la eritromelalgia y la enfermedad de Raynaud es opuesto. En la enfermedad de Raynaud, los ataques ocurren en climas fríos, mientras que las crisis eritromelálgicas ocurren en climas cálidos. La enfermedad de Raynaud se manifiesta con espasmos vasculares, palidez, frío y entumecimiento de los dedos. La eritromelalgia, por la dilatación activa de los vasos sanguíneos, su desbordamiento de sangre, lo que provoca fiebre y ardor en los dedos.

También existen otros fenómenos que se acompañan de vasodilatación patológica. El más leve es la eritrosis, que se manifiesta por una tendencia al enrojecimiento de la piel. V. M. Bekhterev describió la acroeritrosis, un enrojecimiento indoloro de las partes distales de las manos.

La aparición de dolor al caminar suele ser motivo de diagnóstico de endarteritis. Cabe destacar que la eritromelalgia es una lesión simétrica que se presenta en personas jóvenes, mientras que la pulsación arterial se conserva y no hay síntomas de claudicación intermitente.

Los cuadros febriles, el aumento significativo de la temperatura en las zonas afectadas de las extremidades y los cambios en el hemograma no son característicos de esta enfermedad. En esto se diferencia de la erisipela y el flemón. La eritromelalgia se diferencia del edema agudo limitado de tipo Quincke por el dolor agudo y el enrojecimiento de la piel.

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Tratamiento de la eritromelalgia

El tratamiento consiste en evitar el sobrecalentamiento, descansar, elevar las extremidades y mantener la zona fresca. En la eritromelalgia primaria, la gabapentina y los análogos de prostaglandinas (p. ej., misoprostol) pueden ser eficaces. En la eritromelalgia secundaria, el tratamiento se centra en la patología subyacente; se puede utilizar aspirina si se desarrolla enfermedad mieloproliferativa.

El tratamiento de la eritromelalgia debe ser integral, considerando todos los factores etiológicos y su posible eliminación. Incluso en la enfermedad primaria, junto con su tratamiento, el uso de vasoconstrictores, vitamina B12, terapia con histamina, administración de novocaína, prescripción de diversos tipos de fisioterapia (collar galvánico según Shcherbak, galvanización de la zona de los ganglios simpáticos, alternancia de baños calientes y fríos, baños de dos cámaras (sulfuro, radón), aplicaciones de lodo en zonas segmentarias, irradiación ultravioleta de las zonas paravertebrales DI, DXII) no han perdido su importancia. Los bloqueos con novocaína de los ganglios DII-DIV están indicados en caso de daño en las extremidades superiores, LI-LII en las inferiores. La acupuntura y la radioterapia profunda en la zona de la médula espinal son bastante efectivas. Los pacientes deben usar calzado ligero y evitar el sobrecalentamiento.

En casos graves, se recurre a la intervención quirúrgica (simpatectomía periarterial, preganglionar). En la forma idiopática de la enfermedad, acompañada de síndrome de dolor intenso, la cirugía estereotáctica de los ganglios basales ofrece un efecto significativo [Kandel EI, 1988].