Erythromelalgia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Erythromelalia se refiere a enfermedades raras. La primera mención del síndrome se refiere a 1943, cuando Graves describió los paroxismos de dolor y calor repentinos en los pies. La primera descripción de la eritromelalgia como una enfermedad independiente se da en 1872 por Weir Mitchell.

La eritromelalgia es una dilatación paroxística de los vasos (arterias pequeñas) que perturba al paciente en las piernas y las manos, con menos frecuencia en la cara, las orejas o las rodillas. Causa dolor intenso, un aumento en la temperatura de la piel y enrojecimiento.

Es una enfermedad rara que puede ser primaria (causa desconocida) o secundaria a trastornos mieloproliferativos (por ejemplo, policitemia vera, trombocitemia), hipertensión, insuficiencia venosa, diabetes, SLE, RA, esclerodermia, gota, lesiones de la médula espinal o esclerosis múltiple.

En la actualidad, la eritromelalgia se aísla como una enfermedad independiente y como un síndrome en varias enfermedades primarias:

1. neurológico - siringomielia, arterias dorsales, esclerosis múltiple, enfermedades deformantes de la columna vertebral, manifestaciones neurovasculares de la osteocondrosis espinal, consecuencias de lesiones traumáticas;
2. hipertensión somática, mixedema, enfermedades de la sangre, oclusiones arteriales crónicas;
3. como resultado de lesiones, congelación, sobrecalentamiento.

El síndrome de eritromelalgia secundaria ocurre con mayor frecuencia y puede acompañar endarteritis, flebitis, diabetes y muchos otros, principalmente enfermedades vasculares, así como la tercera fase de la enfermedad de Raynaud.

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Causas y patogenia de la eritromelalgia

Una posible causa de la enfermedad se consideró neuritis periférica, en relación con lo cual en algunos pacientes por resección de los nervios periféricos se eliminaron los impulsos de las terminaciones nerviosas afectadas. La similitud del fenómeno erythromelagic se observó en pacientes con daño del nervio mediano. En contraste con el punto de vista sobre el origen periférico de la enfermedad, C. Degio cree que esta enfermedad tiene un origen espinal central. Una opinión similar fue compartida por otros investigadores. De acuerdo con sus ideas, en el corazón de la eritromelalgia se encuentra el cambio en la materia gris de los cuernos laterales y posteriores de la médula espinal, acompañado de parálisis de las fibras vasomotoras. Esto fue confirmado por las observaciones sobre el desarrollo del síndrome eritromelagic en pacientes con diversas lesiones de la médula espinal.

Rodonalgia fenómeno se explica centros de lesión región diencefálico (talámicas y subtalamiche XYZ) y la región alrededor del ventrículo III basado en la monitorización de pacientes con patología de las áreas pertinentes del cerebro que han evolucionado síndrome eritromelalgopodobny.

La enfermedad también está asociada con la derrota de varios niveles del sistema nervioso simpático. Al mismo tiempo, se enfatiza la conexión entre las manifestaciones de la eritromelalgia y la enfermedad de Raynaud. Estas suposiciones son confirmadas por observaciones del resultado exitoso del fenómeno erythromelagic, que se desarrolló en la imagen de la tercera fase del fenómeno Reino, que surgió después de la simpatectomía.

Al negar la derrota del sistema nervioso con la eritromelalgia, algunos autores consideraron que la causa de la enfermedad eran varios cambios en la pared arterial. Se describe una combinación de eritromelalgia con enfermedad de Osler-Randu (telangiectasia hemorrágica hereditaria). Se muestra que otras enfermedades con lesión primaria de las paredes vasculares a menudo conducen a ataques eritromelalgicos. Se describen los casos de eritromelalgia combinada con policitemia (enfermedad de Vakez).

Existe la opinión de que la eritromelalgia es una neurosis vasomotora y puede ocurrir en personas con características mentales. Se observó el desarrollo de eritromelalgia en niños con psicosis. También hubo algunos aspectos humorales de la teoría de la patogénesis de la eritromelalgia. La aparición de la enfermedad se asocia con una violación del metabolismo de la serotonina, como lo indica el alivio de los pacientes después de tomar reserpina y la aparición del síndrome eritromelagic en los tumores productores de serotonina.

La enfermedad primaria tiene una patogénesis independiente. Ahora se ha establecido que el mecanismo fisiopatológico que conduce a los trastornos angiopáticos en la eritromelalgia se asocia con un aumento del flujo sanguíneo a través de la vía microcirculatoria, especialmente a través de anastomosis arteriovenosas. El flujo de sangre arterial a través de conexiones arteriovenosas microscópicas a nivel de vénulas precapilares es mucho más potente por volumen que por tubos capilares. Como resultado, hay un aumento significativo en la temperatura del tejido. La piel se vuelve caliente al tacto y roja. Las anastomosis arteriovenosas están ricamente inervadas por los nervios simpáticos. Su estiramiento con un flujo de sangre fortalecido irrita el campo receptor, lo que puede servir como una explicación para el dolor ardiente. Como resultado, no surgen impulsos fisiológicos de los angioreceptores, las reacciones vasoespásticas parecen estar inhibidas, lo que puede deberse a lesiones simpáticas. Al mismo tiempo, la sudoración intensa ocurre en las áreas afectadas, asociada con el aumento de la temperatura y la inervación simpática.

De acuerdo con estas ideas, la vasodilatación ocurre de manera activa y no pasiva. El frío es un agente causal natural de los vasoconstrictores. Por lo tanto, el uso de un estímulo frío detendrá este ataque nuevamente con la excitación activa de los vasoconstrictores. La realización de la pletismografía con dedo y la capilaroscopia del lecho ungueal revelan un aumento en el flujo sanguíneo en la extremidad afectada en un 20-25%, y cuando la extremidad sana y afectada se enfría, la diferencia en el flujo sanguíneo se vuelve aún más pronunciada. Esto también indica aumento del flujo sanguíneo a través de anastomosis arteriovenosas. En la extremidad afectada, se detectó una oxigenación mucho mayor de la sangre venosa. Los estudios de la composición de la sangre a menudo muestran un aumento en el contenido de eritrocitos, la hemoglobina.

Los estudios patoanatómicos con eritromelalgia son pocos. Se encontraron cambios en las células de los cuernos laterales de la médula espinal torácica, en parte en las células de la base del cuerno y ligeros cambios en las raíces posteriores. Los cambios en las células del asta laterales segmentos torácicos I-III (células engrosamiento, hinchazón cápsulas, su desplazamiento hacia la periferia de los núcleos) formado la base para la polio llamada separación lateral (vegetativa).

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Síntomas de la eritromelalgia

El dolor agudo, la fiebre local, el enrojecimiento de los pies o las manos duran de varios minutos a varias horas. En la mayoría de los pacientes, los síntomas son causados por un ligero sobrecalentamiento (efecto de temperatura de 29-32 ° C) y generalmente disminuye cuando se sumerge en agua helada. Los cambios tróficos no ocurren. Los síntomas pueden permanecer leves durante años o empeorar, lo que genera discapacidad. A menudo se observó una disfunción vasomotora generalizada, el fenómeno de Raynaud es posible.

El principal síntoma clínico de la eritromelalgia primaria son los paroxismos de los dolores ardientes que se agravan en el verano, el clima cálido, por la noche al estar en una cama caliente. Al principio, el dolor ocurre solo por la noche y dura toda la noche, luego puede durar un día. Por lo general, el pulgar o el talón se ven afectados, luego el dolor se extiende a la planta del pie, la parte posterior del pie e incluso la espinilla. La enfermedad puede afectar otras partes del cuerpo (lóbulo de la oreja, punta de la nariz, etc.). Cuanto más larga es la anamnesis, mayor es el área de la lesión. El fenómeno eritromelalgico primario es casi siempre bilateral, simétrico, aunque el proceso puede comenzar con una extremidad, extendiéndose luego a la segunda. En un estudio objetivo, los trastornos sensibles se encuentran con mayor frecuencia en la forma de áreas locales de hiperestesia.

El curso de la eritromelalgia

El curso de la eritromelalgia se caracteriza por ataques dolorosos (crisis erythromelagic), que duran de varias horas a varios días. Un dolor ardiente insoportable durante un ataque es tan intenso que puede llevar al paciente a la desesperación. La extremidad afectada se pone roja, adquiere un tono cianótico, se calienta al tacto y se humedece por el sudor; en casos raros, aparece una erupción urticaria. Además, generalmente hay una hinchazón moderada de las áreas afectadas, en las etapas de gran alcance puede haber necrosis. En este caso, los dedos bulbo engrosan, engrosan o atrofian la piel, la fragilidad y la turbidez de las uñas con la desfiguración de la extremidad.

Las sensaciones dolorosas pueden desaparecer en la posición horizontal y con la aplicación de frío, por lo que los pacientes tratan de reducir el dolor quitando los zapatos y la ropa abrigada o levantando las extremidades hacia arriba. Por el contrario, al pararse y caminar, al bajar las piernas, de los zapatos pesados, el dolor se intensifica. Un ataque doloroso puede desencadenarse por la hiperemia reactiva que se produce al caminar, por lo que incluso con las formas iniciales de la enfermedad, los pacientes a menudo quieren quitarse los zapatos y caminar descalzos mientras caminan.

Fuera del ataque, el paciente no se siente completamente sano, ya que el dolor doloroso durante el ataque se acompaña de trastornos emocionales severos. La eritromelalgia como forma idiopática es algo más común en los hombres que en las mujeres; la mayoría de los jóvenes están enfermos. En casos raros, hay un curso de enfermedad de tipo estacionario.

El síndrome secundario de la eritromelalgia se caracteriza por un curso más ligero. La intensidad de los trastornos vasculares periféricos puede ser diferente: desde una sensación de calor percibida periódicamente en las extremidades con hiperestesia transitoria y un aumento en la temperatura de la piel hasta el desarrollo de crisis eritromelalgicas clásicas. Los trastornos tróficos, por regla general, no son tan pronunciados como en la forma primaria de la enfermedad. El curso del fenómeno erythromelagic en este caso depende del curso de la enfermedad subyacente. 

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de eritromelalgia

El diagnóstico se hace clínicamente. Se realizan estudios para identificar las causas. Debido a que la eritromelalgia puede preceder a la enfermedad mieloproliferativa unos años antes de su debut, se le recetan análisis de sangre. El diagnóstico diferencial incluye distrofia refleja postraumática, síndrome braquiocefálico, neuropatía periférica, causalgia, enfermedad de Fabry y paniculitis bacteriana.

El diagnóstico clínico de la eritromelalgia debe basarse en los siguientes síntomas: a) quejas de dolor paroxístico; la naturaleza del dolor es pulsátil, ardor, la duración de las convulsiones de varios minutos u horas a varios días, períodos interictales de 10-15 minutos a varias semanas y más, a veces con un aumento constante en la duración del ataque; la dependencia del ataque de dolor en el momento del año, la hora del día (a menudo en la noche, en la noche), la temperatura ambiente, el uso de zapatos calientes, el estrés físico, la posición de las extremidades. Estimulación del dolor al caminar sobre arena mojada, nieve, lociones frías con hielo, etc. B) la localización inicial del dolor: en el primer dedo, planta, talón, seguido de extensión a todo el pie y más allá; c) simetría de la lesión: los miembros inferiores se afectan con mayor frecuencia, a veces las cuatro extremidades, raramente solo las extremidades superiores, raramente otras localizaciones; d) cambios locales: hiperemia local, a veces con edema, hiperhidrosis; La coloración de la piel suele ser cianótica, puede ser con manchas cianóticas, a veces de mármol. Nunca hay úlceras tróficas. En algunos casos se observa hiperqueratosis, capas lamelares de la epidermis con grietas profundas.

En el diagnóstico diferencial de las formas primaria y secundaria de la enfermedad, se debe considerar lo siguiente:

• En la forma secundaria:
  • las crisis eritromelalgicas no son tan pronunciadas;
  • como regla, la anamnesis de la enfermedad es más corta, y la edad de los pacientes es más vieja;
  • más a menudo hay derrotas unilaterales;
  • el área del dolor y la lesión es estacionaria y no progresa con el tiempo;
  • es posible identificar el sufrimiento principal, cuyo tratamiento conduce a una disminución significativa de las manifestaciones de la eritromelalgia.
• Con la forma primaria:
  • Los síntomas son más agudos;
  • la edad es más joven, la historia de la enfermedad puede prolongarse;
  • con el paso del tiempo, la sintomatología crece y el área de la lesión aumenta;
  • más a menudo lesiones simétricas;
  • con el examen clínico más completo, no es posible identificar una enfermedad que pueda causar manifestaciones de eritromelalgia.

Hay enfermedades de la circulación sanguínea periférica, que se manifiestan por ataques similares a la eritromelalgia. Hasta cierto punto, el cuadro clínico de la eritromelalgia y la enfermedad de Raynaud es opuesto. Con la enfermedad de Raynaud, las convulsiones ocurren en climas fríos, y las crisis eritromelalgicas ocurren en climas cálidos; enfermedad de Raynaud se manifiesta por espasmos vasculares, palidez, frialdad y entumecimiento de los dedos, rodonalgia - vasodilatación activa, un desbordamiento de la sangre, haciendo con ello que el calor y dolor ardiente en los dedos.

Hay otros fenómenos acompañados por una vasodilatación anormal. Los más fáciles son la eritrosa, que muestra una tendencia a enrojecer la piel. VM Bekhterev describió acroeritrosis: enrojecimiento indoloro de las partes distales de las manos.

La aparición de dolor al caminar a menudo sirve como excusa para el diagnóstico de endarteritis. Debe tenerse en cuenta que la eritromelalgia es una lesión simétrica que ocurre en personas jóvenes, con la pulsación de las arterias preservadas y sin síntomas de claudicación intermitente.

Las condiciones febriles, un aumento significativo en la temperatura de las extremidades afectadas, así como un cambio en la imagen sanguínea no son característicos de esta enfermedad. Esto es diferente de la erisipela y el flemón. Con dolor agudo y enrojecimiento de la piel, la eritromelalgia difiere de un edema agudo limitado del tipo de Quincke.

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Tratamiento de la eritromelalgia

El tratamiento implica la exclusión del sobrecalentamiento, el descanso, la colocación de las extremidades en una posición elevada y un lugar frío. Con la eritromelalgia primaria, la gabapentina y los análogos de prostaglandinas (p. Ej., Misoprostol) pueden ser efectivos. Con el tratamiento secundario de la eritromelalgia se dirige a la patología principal; es posible usar ácido acetilsalicílico si se desarrolla una enfermedad mieloproliferativa.

El tratamiento de la eritromelalgia debe ser integral, teniendo en cuenta todos los factores etiológicos y su posible eliminación. Incluso cuando la enfermedad primaria junto con su tratamiento no se pierde significado que en la forma idiopática rodonalgia vasoconstrictores que solicitan, vitamina B12, gistaminoterapiya introducción de novocaína, la asignación de diferentes especies de fisioterapia (cuello galvánica en Scherbakov, galvanizado área de los ganglios simpáticos, la alternancia de calor y frío baños, baño de dos cámaras - sulfuro, el radón, aplicaciones de barro en las zonas segmentarias, irradiación ultravioleta región paravertebral DI, DXII), muestran blo procaína nodos infiernos DII - DIV con la derrota de las extremidades superiores, LI - LII - inferior. Suficientemente efectivo es el uso de la acupuntura, terapia de rayos X profunda en el área de la médula espinal. Los pacientes deben usar zapatos livianos, evitar el sobrecalentamiento.

En casos severos, recurra a la cirugía (simpatectomía periarterial, preganglionar). En la forma idiopática de la enfermedad, acompañada por un síndrome de dolor marcado, se produce un efecto significativo por una operación estereotáxica en los ganglios basales [Kandel EI, 1988].