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Estenosis de la arteria pulmonar aislada: síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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La estenosis aislada de la arteria pulmonar representa entre el 6 % y el 8 % de todas las cardiopatías congénitas. Con mayor frecuencia, el estrechamiento se localiza en la zona de las válvulas de la arteria pulmonar y se caracteriza por un diafragma con una abertura central o excéntrica de entre 1 y 10 mm de diámetro.
Debido al estrechamiento, se forma un gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. La presión en el ventrículo derecho aumenta, se produce insuficiencia de la válvula tricúspide y se desarrolla insuficiencia ventricular derecha con hepatomegalia y aumento del edema. Si la ventana oval está abierta, la sangre puede drenar a través de ella a alta presión. En este caso, se produce cianosis difusa.
En la exploración, el área cardíaca no presenta alteraciones visuales y los límites de matidez cardíaca relativa están ligeramente dilatados. Se ausculta un soplo sistólico en el segundo-tercio del espacio intercostal izquierdo.
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¿Cómo reconocer la estenosis aislada de la arteria pulmonar?
El ECG revela una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, signos de sobrecarga del ventrículo derecho, a menudo un bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y signos de sobrecarga de la aurícula derecha.
Radiográficamente, el patrón pulmonar está deplecionado; el tamaño del corazón depende del tamaño del cortocircuito derecha-izquierda (si está presente) y de la sobrecarga de las cavidades cardíacas.
El signo ecocardiográfico más evidente de una cardiopatía es el agrandamiento del ventrículo derecho y el engrosamiento del tabique interventricular. Además, se observa una alteración de la apertura de la válvula pulmonar, cuyas cúspides engrosadas se abomban durante la sístole hacia el tronco pulmonar dilatado. La ecocardiografía Doppler muestra un flujo sanguíneo turbulento en la válvula y la presencia de un gradiente de presión.
El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía están indicados sólo en casos de valvuloplastia con balón.
El diagnóstico diferencial debe realizarse en primer lugar con la comunicación interauricular, ya que el soplo sistólico en el segundo espacio intercostal izquierdo en ambos casos está causado por un estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la estenosis aislada de la arteria pulmonar
El tratamiento farmacológico es ineficaz. En los recién nacidos, se pueden utilizar prostaglandinas para mantener el flujo sanguíneo pulmonar. El tratamiento quirúrgico consiste en una valvuloplastia transluminal con balón. La intervención puede realizarse a cualquier edad y también repetidamente. La cirugía a corazón abierto está indicada para la displasia valvular grave y la estenosis infundibular que requiera corrección.
Использованная литература