Estenosis pulmonar: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La estenosis pulmonar es un estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho que obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar durante la sístole.

La estenosis pulmonar suele ser congénita y se presenta principalmente en niños. Puede ser valvular o directamente subvalvular, localizada en el tracto de salida (subvalvular). Entre las causas más raras se incluyen el síndrome de Noonan (un síndrome familiar similar al síndrome de Turner, pero sin el defecto cromosómico) y el síndrome carcinoide en adultos.

Muchos niños no presentan síntomas clínicos durante muchos años y no buscan atención médica hasta la edad adulta. Cuando se presentan síntomas, se asemejan a los de la estenosis aórtica (síncope, angina, disnea). Los signos visibles y palpables reflejan hipertrofia del ventrículo derecho (VD) e incluyen distensión venosa yugular visible (debido al aumento de la contracción auricular en respuesta a la hipertrofia del VD), protrusión precordial del ventrículo derecho (giro cardíaco) y un frémito sistólico a la izquierda del esternón en el segundo espacio intercostal. En la auscultación, el primer ruido cardíaco (S1) es normal, el segundo ruido cardíaco (S2) está dividido y prolongado debido a la eyección pulmonar prolongada [el componente pulmonar de S3 (P) está retrasado]. Con insuficiencia e hipertrofia ventricular derecha, el tercer y cuarto ruidos cardíacos (S3 y S4) a veces se escuchan en el cuarto espacio intercostal a la izquierda del esternón. Se cree que el clic en la estenosis pulmonar congénita es el resultado de una tensión anormal de la pared ventricular. El clic se produce al inicio de la sístole (muy cerca de S2) y no se ve afectado por los cambios hemodinámicos. Un soplo de eyección áspero, en crescendo-decrescendo, se ausculta mejor a la izquierda del esternón, en el segundo espacio intercostal (estenosis valvular) o cuarto (estenosis pulmonar subvalvular), con un estetoscopio y diafragma, cuando el paciente se inclina hacia adelante. A diferencia del soplo de la estenosis aórtica, el soplo de la estenosis pulmonar no irradia, y su componente en crescendo se alarga a medida que progresa la estenosis. El soplo se intensifica con la maniobra de Valsalva y la inspiración; el paciente debe ponerse de pie para que el fenómeno sea más audible.

El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía Doppler, que puede caracterizar la estenosis como mínima (gradiente máximo < 40 mmHg), moderada (41-79 mmHg) o grave (> 80 mmHg). Los hallazgos del ECG siempre contribuyen a una evaluación parcial. Pueden ser normales o reflejar hipertrofia ventricular derecha o bloqueo de rama derecha del haz de His. El cateterismo cardíaco derecho solo está indicado cuando se sospechan dos niveles de obstrucción (valvular y subvalvular), cuando los hallazgos clínicos y ecocardiográficos difieren, o antes de la cirugía.

El pronóstico sin tratamiento suele ser bueno y mejora con la intervención médica adecuada. El tratamiento consiste en la valvuloplastia con balón, que se prescribe a pacientes con manifestaciones de estenosis pulmonar y a pacientes sin síntomas clínicos, con función sistólica normal y un gradiente máximo > 40-50 mmHg.

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