Insuficiencia autonómica periférica

Si la patología de la sección suprasegmentaria del sistema nervioso autónomo se presenta principalmente como un síndrome psicovegetativo con trastornos autonómicos permanentes y paroxísticos (crisis vegetativas, etc.), el daño a los aparatos segmentarios (periféricos) del sistema nervioso autónomo es predominantemente de naturaleza orgánica y se manifiesta como un complejo de diversos trastornos viscerales y autonómicos en las extremidades. El término "insuficiencia autonómica periférica" se refiere a un complejo de manifestaciones autonómicas que se producen con daño (generalmente orgánico) a la sección periférica (segmentaria) del sistema nervioso autónomo. Las ideas sobre la patología del sistema nervioso autónomo segmentario han cambiado significativamente. Hasta hace poco, se consideraban principalmente como su causa diversas infecciones (ganglionitis, truncitis, solaritis, etc.). Actualmente, es evidente que el papel de las infecciones es bastante moderado; la causa de la patología son principalmente enfermedades endocrinas, sistémicas y metabólicas.

Clasificación de la insuficiencia autonómica periférica

En la clasificación moderna de los trastornos autonómicos se distingue entre insuficiencia autonómica periférica primaria y secundaria.

Clasificación de la insuficiencia autonómica periférica [Vein A M., 1991]

Insuficiencia autonómica periférica primaria

1. Insuficiencia autonómica idiopática (aislada, “pura”) (síndrome de Strongradbury-Egglestone).
2. Insuficiencia autonómica periférica más atrofias multisistémicas (síndrome de Shy-Drager).
3. Insuficiencia autonómica periférica más manifestaciones clínicas de parkinsonismo
4. Disautonomía familiar (Raily-Dey);
5. Otras neuropatías autonómicas hereditarias (con NSVN y NMSN).

Insuficiencia autonómica periférica secundaria

1. Enfermedades endocrinas (diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal).
2. Enfermedades sistémicas y autoinmunes (amiloidosis, esclerodermia, miastenia, síndrome de Guillain-Barré).
3. Trastornos metabólicos (alcoholismo, porfiria, deficiencia hereditaria de beta-lipoproteína, uremia).
4. Intoxicaciones por medicamentos (medicamentos que contienen dopa, alfa y betabloqueantes, anticolinérgicos, etc.).
5. Lesiones tóxicas (vincristina, arsénico, plomo).
6. Daños al sistema nervioso autónomo del tronco encefálico y de la médula espinal (siringobulbia, siringomielia, tumores de la médula espinal, esclerosis múltiple).
7. Lesiones carcinomatosas, síndromes paraneoplásicos.
8. Lesiones infecciosas del sistema nervioso autónomo periférico (SIDA, herpes, sífilis, lepra).

Las formas primarias de insuficiencia autonómica periférica son enfermedades crónicas de progresión lenta. Se basan en el daño degenerativo de los aparatos autónomos segmentarios de forma aislada (insuficiencia autonómica periférica "pura") o en paralelo con el proceso degenerativo en otras estructuras del sistema nervioso (en combinación con atrofia muscular espinal y parkinsonismo). Solo en relación con las formas primarias de insuficiencia autonómica periférica mencionadas anteriormente se utiliza a veces el término "insuficiencia autonómica progresiva", lo que implica la naturaleza crónica y progresiva de la evolución de estas enfermedades. Las formas primarias también incluyen daño al sistema nervioso autónomo periférico en el marco de algunas formas de polineuropatías hereditarias, cuando las neuronas autónomas se ven afectadas junto con las fibras motoras o sensitivas (HMSN: neuropatía sensitivo-motora hereditaria, HSVN: neuropatía sensitivo-autonómica hereditaria). La etiología de las formas primarias de insuficiencia autonómica periférica sigue siendo incierta.

La insuficiencia autonómica periférica secundaria se desarrolla en el contexto de una enfermedad somática o neurológica preexistente. Estas formas de trastornos autonómicos periféricos se basan en mecanismos patogénicos inherentes a la enfermedad del paciente (endocrinos, metabólicos, tóxicos, autoinmunes, infecciosos, etc.).

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