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Hemoglobina C: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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[Patogenesia
La molécula de hemoglobina consiste en cadenas polipeptídicas cuya estructura química está controlada por los genes correspondientes. La molécula de hemoglobina humana normal (HbA) consiste en 2 pares de cadenas. La sangre también contiene normalmente <2,5% de HbA (que consta de 5 cadenas). El nivel de hemoglobina fetal (HbF que contiene la cadena y en lugar de las cadenas f) está disminuyendo gradualmente, especialmente en el primer mes de vida, a <2% de la hemoglobina total del adulto. La concentración de HbF aumenta con ciertas violaciones de la síntesis de hemoglobina, con anemia aplásica, síndrome mielodisplásico.
Algunas hemoglobinopatías se manifiestan por anemia, más pronunciada en homocigotos y menos en heterocigotos. Algunos pacientes son heterocigotos para dos anomalías y tienen anemia con características para ambos trastornos.
Hb distingue en la movilidad electroforética y se denota en orden alfabético según el orden de su abertura (por ejemplo, A, B, C), aunque la primera hemoglobina anormal fue designado como HbS. Las diferencias estructurales de la hemoglobina de acuerdo con la movilidad electroforética se llaman sobre la ciudad o el terreno en el que se descubrieron (por ejemplo, HbS Memphis, HbS Harlem). Cuando se describe la hemoglobina en un paciente que tiene una composición compleja, primero se debe llamar a la hemoglobina, disponible en una mayor concentración.
En los Estados Unidos, la anemia con HbS, HbS y talasemia se detecta con mayor frecuencia en los inmigrantes del sudeste de Asia, que también tienen HbE.
Síntomas de enfermedades de la hemoglobina C
Entre el 2% y el 3% de los negros en los EE. UU. Tienen un curso asintomático de la enfermedad. Con la forma homocigota, los síntomas son similares a la anemia drepanocítica, pero menos intensa. Sin embargo, las crisis abdominales, como en la anemia de células falciformes, no ocurren, y el bazo generalmente se agranda. El secuestro de glóbulos rojos en el bazo es posible.
Diagnostico de enfermedades de la hemoglobina C
La enfermedad de la hemoglobina C se sospecha en todos los pacientes con antecedentes familiares y en los negros con anemia falciforme sintomática, especialmente en adultos con esplenomegalia. La anemia generalmente se expresa fácilmente, pero puede ser de gravedad moderada. Como regla general, la anemia normocítica con un contenido de 30 a 100% de las células diana, ocasionalmente se encuentran eritrocitos que contienen frotis en el frotis, se pueden detectar eritrocitos nucleados. Los eritrocitos de la media luna no se encuentran. Cuando la electroforesis determina la hemoglobina C. Con esta forma de heterocigotos, solo se detectan células diana.
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Tratamiento de enfermedades de la hemoglobina C
El tratamiento específico no es Por lo general, la anemia no se expresa y no se requieren transfusiones de sangre.