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Hepatitis autoinmune - Síntomas
Último revisado: 06.07.2025
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La hepatitis autoinmune se presenta predominantemente en jóvenes; la mitad de los pacientes tienen entre 10 y 20 años. El segundo pico de la enfermedad se observa durante la menopausia. Tres cuartas partes son mujeres.
En la mayoría de los casos, el patrón de la enfermedad hepática no se corresponde con la duración establecida de los síntomas. La hepatitis crónica puede permanecer asintomática durante meses (e incluso años) antes de que la ictericia se manifieste y se pueda establecer el diagnóstico. La enfermedad puede diagnosticarse antes si las pruebas de rutina revelan indicios de enfermedad hepática o si las pruebas de función hepática son anormales.
Algunos pacientes presentan ictericia, aunque los niveles séricos de bilirrubina suelen estar elevados. La ictericia manifiesta suele ser episódica. En raras ocasiones, se presenta ictericia colestásica marcada.
El inicio de la enfermedad puede variar. Existen dos variantes de la hepatitis autoinmune.
En algunos pacientes, la enfermedad comienza como una hepatitis viral aguda (debilidad, pérdida de apetito, orina oscura, luego ictericia intensa con hiperbilirrubinemia severa y niveles altos de aminotransferasas en la sangre) y luego, dentro de 1 a 6 meses, se desarrolla un cuadro clínico claro de hepatitis autoinmune.
La segunda variante de aparición de la enfermedad se caracteriza por el predominio de manifestaciones extrahepáticas y fiebre en el cuadro clínico, lo que conduce a un diagnóstico erróneo de lupus eritematoso sistémico, reumatismo, artritis reumatoide, sepsis, etc.
Durante el período de síntomas avanzados de la hepatitis autoinmune, son características las siguientes manifestaciones clínicas:
- Las principales quejas de los pacientes son debilidad general severa, fatiga, reducción significativa de la capacidad de trabajo; pérdida de apetito, dolor y sensación de pesadez en el hipocondrio derecho, náuseas; aparición de ictericia, picazón en la piel; dolor en las articulaciones; aumento de la temperatura corporal; aparición de diversas erupciones en la piel; irregularidades menstruales.
- Durante el examen de los pacientes, se detecta ictericia de diversa gravedad, cambios en la piel (exantema hemorrágico en forma de puntos o manchas claras, que tras su desaparición persisten manchas pigmentarias; eritema similar al lupus, a menudo en "mariposa" en la cara; eritema nodoso; esclerodermia focal); linfadenopatía. En casos graves, aparecen arañas vasculares e hiperemia en las palmas de las manos (hígado palmeriano).
- Daños al sistema digestivo.
El síntoma más característico de la hepatitis autoinmune es la hepatomegalia. El hígado es doloroso y su consistencia es moderadamente densa. El bazo puede estar agrandado (no en todos los pacientes). Durante los períodos de actividad hepatocelular intensa, se observa ascitis transitoria. Casi todos los pacientes presentan gastritis crónica con disminución de la función secretora.
Cabe señalar que algunos pacientes, generalmente durante períodos de exacerbación de la enfermedad, experimentan episodios de insuficiencia hepática “menor” reversible.
- Manifestaciones sistémicas extrahepáticas.
La hepatitis autoinmune es una enfermedad sistémica que afecta a muchos órganos y sistemas, además del hígado. Se diagnostica miocarditis, pericarditis, pleuresía, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, iridociclitis, síndrome de Sjögren, tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus, síndrome de Cushing, alveolitis fibrosante y anemia hemolítica.
En personas con enfermedad grave, puede presentarse hipertermia. Estos pacientes también pueden presentar poliartritis aguda recurrente que afecta a las articulaciones grandes, sin deformación de las mismas y de naturaleza migratoria. En la mayoría de los casos, se observa dolor y rigidez sin inflamación perceptible. Por lo general, estos cambios remiten por completo.
La manifestación sistémica extrahepática más importante es la glomerulonefritis, pero se desarrolla con mayor frecuencia en la fase terminal de la enfermedad. La biopsia renal suele revelar una glomerulitis leve. Se pueden encontrar depósitos de inmunoglobulinas y complemento en los glomérulos. Los complejos que contienen ribonucleoproteínas nucleares pequeñas e IgG son característicos principalmente de pacientes con enfermedad renal. Se detectan anticuerpos glomerulares en casi la mitad de los pacientes, pero no se correlacionan con la magnitud del daño renal.
Las manifestaciones cutáneas incluyen capilaritis alérgica, acné, eritema, cambios similares al lupus y púrpura.
Puede observarse esplenomegalia sin hipertensión portal, a menudo con linfadenopatía generalizada, aparentemente parte de un proceso único de hiperplasia linfoide.
En la fase activa de la enfermedad, se detectan cambios pulmonares, como pleuresía, infiltrados pulmonares migratorios y atelectasia. El empobrecimiento de la trama pulmonar en la radiografía de tórax puede deberse a la dilatación de los precapilares. El gasto cardíaco elevado en la hepatopatía crónica contribuye al desarrollo de hipervolemia pulmonar. También se detectan múltiples anastomosis arteriovenosas pulmonares. Otra posible variante es la alveolitis fibrosante.
La hipertensión pulmonar primaria se ha descrito sólo en un paciente con afectación multisistémica.
Los cambios endocrinos incluyen aspecto cushingoide, acné, hirsutismo y estrías. Los niños pueden desarrollar ginecomastia. Pueden desarrollar tiroiditis de Hashimoto y otras anomalías tiroideas, como mixedema y tirotoxicosis. Los pacientes pueden desarrollar diabetes mellitus tanto antes como después del diagnóstico de hepatitis crónica.
La anemia leve, la leucopenia y la trombocitopenia se asocian con el agrandamiento del bazo (hiperesplenismo). La anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva es otra complicación poco frecuente. En raras ocasiones, el síndrome eosinofílico se asocia con hepatitis crónica.
La colitis ulcerosa inespecífica puede presentarse junto con hepatitis activa crónica o complicar su evolución.
Existen reportes del desarrollo de carcinoma hepatocelular, pero esto es muy raro.
Cabe destacar que las manifestaciones extrahepáticas de la hepatitis autoinmune, por regla general, no dominan el cuadro clínico de la enfermedad y generalmente se desarrollan no simultáneamente con los síntomas de la hepatitis, sino mucho más tarde.
Por el contrario, en el lupus eritematoso sistémico, del que a menudo hay que diferenciar la hepatitis autoinmune, los síntomas extrahepáticos dominan el cuadro clínico y se desarrollan significativamente antes que los síntomas de hepatitis.
Signos característicos de la hepatitis crónica autoinmune
- Generalmente las mujeres se enferman
- Edad 15-25 años o menopausia
- Suero: aumento de 10 veces en la actividad de las transaminasas, aumento de 2 veces en el nivel de gammaglobulina
- Biopsia hepática: proceso activo inespecífico
- Anticuerpos antinucleares > 1:40, difusos
- Anticuerpos contra actina > 1:40
- Buena respuesta a los corticosteroides
- En un tercio de los pacientes, el nivel sérico de alfafetoproteína puede ser más del doble del límite superior normal. Su concentración disminuye con el tratamiento con corticosteroides.
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