Hepatitis autoinmune: síntomas

La hepatitis autoinmune se presenta principalmente en personas jóvenes; la edad de la mitad de los pacientes es de 10 a 20 años. El segundo pico de la enfermedad se observa en el período de la menopausia. Tres cuartos son mujeres.

En la mayoría de los casos, la imagen del daño hepático no coincide con la duración establecida de la sintomatología. La hepatitis crónica puede permanecer asintomática durante varios meses (y posiblemente incluso años) hasta el momento en que la ictericia se vuelve obvia y se puede hacer un diagnóstico. La enfermedad se puede reconocer antes si un estudio de rutina revela el estigma de una enfermedad hepática o si los resultados de un estudio bioquímico de la función hepática difieren de la norma.

En algunos pacientes, la ictericia está ausente, a pesar de que el nivel de bilirrubina sérica por lo general aumenta. La ictericia explícita a menudo es episódica. Ocasionalmente, se observa ictericia colestática grave.

El inicio de la enfermedad puede ser diferente. Hay dos variantes del inicio de la hepatitis autoinmune.

En algunos pacientes, la enfermedad comienza hepatitis aguda viral (fatiga, falta de apetito, la aparición de orina oscura, entonces la intensa ictericia con hiperbilirrubinemia grave y un alto nivel de transaminasas en la sangre), en el futuro dentro de 1-6 meses. Se está desarrollando un cuadro clínico claro de la hepatitis autoinmune.

La segunda realización de inicio de la enfermedad está dominada por el cuadro clínico de manifestaciones extrahepáticas y fiebre, que conduce a un diagnóstico erróneo de lupus eritematoso sistémico, el reumatismo, la artritis reumatoide, sepsis, y otros.

En el período de síntomas detallados de hepatitis autoinmune, las siguientes manifestaciones clínicas son características:

1. Las principales quejas de los pacientes - una debilidad general pronunciada, fatiga, una disminución significativa en la capacidad para trabajar; una disminución del apetito, dolor y una sensación de pesadez en el hipocondrio derecho, náuseas; la aparición de ictericia, picazón en la piel; dolor en las articulaciones; aumento de la temperatura corporal; la aparición de varias erupciones en la piel; violación del ciclo menstrual.
2. Cuando se ve desde pacientes identificados gravedad ictericia variable, cambios en la piel (exantema hemorrágico puntos o como puntos claros, manchas de pigmentación izquierda después de su desaparición, lupus eritema, a menudo "mariposa" Facial; eritema nudoso; esclerodermia localizada); linfadenopatía. En la enfermedad grave aparecerá arañas vasculares, enrojecimiento de las palmas (hígado Palmer).
3. La derrota del sistema digestivo.

El signo más característico de la hepatitis autoinmune es la hepatomegalia. El hígado es doloroso, su consistencia es moderadamente densa. Quizás un aumento en el bazo (no en todos los pacientes). Durante los períodos de actividad severa de la hepatitis, se observa ascitis transitoria. Prácticamente todos los pacientes tienen gastritis crónica con una función secretora disminuida.

Debe notarse que en algunos pacientes, como regla, durante los períodos de la agudización de la enfermedad, son notados los episodios de la insuficiencia de hígado "pequeña" reversible.

4. Manifestaciones del sistema extrahepático.

Hepatitis autoinmune es una enfermedad sistémica en la que, además del hígado, afecta a muchos órganos y sistemas. Los pacientes identificados miocarditis, pericarditis, pleuresía, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, iridociclitis, síndrome de Sjogren, tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus, síndrome de Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anemia hemolítica.

La hipertermia puede ocurrir en personas con un curso severo de la enfermedad. Dichos pacientes también pueden tener poliartritis recurrente aguda con afectación de grandes articulaciones, que no va acompañada de su deformación y es de naturaleza migratoria. En la mayoría de los casos, se observa dolor y rigidez sin hinchazón notable. Usualmente tales cambios están completamente resueltos.

La más importante de las manifestaciones sistémicas extrahepáticas es la glomerulonefritis, pero con mayor frecuencia se desarrolla en la etapa terminal de la enfermedad. Una biopsia de riñón a menudo revela glomerulitis leve. Los depósitos de inmunoglobulinas y complemento se pueden encontrar en glomérulos. Los complejos que contienen pequeñas ribonucleoproteínas nucleares e IgG son característicos principalmente para pacientes con enfermedades renales. Los anticuerpos glomerulares se detectan en casi la mitad de los pacientes, pero no se correlacionan con el volumen de daño renal.

Las manifestaciones cutáneas incluyen capilaritis alérgica, acné, eritema, cambios en el tipo de lupus eritematoso y púrpura.

Se puede observar esplenomegalia sin hipertensión portal, a menudo con linfadenopatía generalizada, que aparentemente forma parte de un único proceso de hiperplasia linfoide.

En la fase activa de la enfermedad, se detectan cambios en los pulmones, que incluyen pleuresía, infiltrados pulmonares migratorios y atelectasia. El agotamiento del patrón pulmonar en la radiografía del tórax puede deberse a los precapilares dilatados. El alto gasto cardíaco en la enfermedad hepática crónica "contribuye" al desarrollo de hipervolemia pulmonar. También se encuentran anastomosis arteriovenosas pulmonares múltiples. Otra posible opción es la alveolitis fibrosante.

La hipertensión pulmonar primaria se describe solo en un paciente con lesión multisistémica.

Los cambios endocrinos incluyen apariencia cushingoide, acné, hirsutismo y estrías en la piel. Los niños pueden desarrollar ginecomastia. Tal vez el desarrollo de la tiroiditis Hashimoto y otras anormalidades por parte de la glándula tiroides, incluyendo mixedema y tirotoxicosis. Tanto antes como después del diagnóstico de hepatitis crónica en pacientes puede desarrollar diabetes.

La anemia leve, la leucopenia y la trombocitopenia están asociadas a un agrandamiento del bazo (hiperesplenismo). La anemia hemolítica con un colapso de Coombs positivo es otra complicación rara. Ocasionalmente, el síndrome ectópico crónico se asocia con hepatitis crónica.

La colitis ulcerativa inespecífica puede ocurrir junto con la hepatitis crónica activa o complicar su curso.

Hay informes del desarrollo de carcinoma hepatocelular, pero esto es muy raro.

Cabe destacar que las manifestaciones extrahepáticas de la hepatitis autoinmune, por regla general, no dominan el cuadro clínico de la enfermedad y, por lo general, no se desarrollan simultáneamente con los síntomas de la hepatitis, sino mucho más tarde.

En contraste, con el lupus eritematoso sistémico, que a menudo tiene que diferenciar la hepatitis autoinmune, los síntomas extrahepáticos dominan el cuadro clínico y se desarrollan mucho antes que los síntomas de la hepatitis.

Signos característicos de hepatitis crónica autoinmune

• Las mujeres generalmente están enfermas
• Edad 15-25 años o el período de la menopausia
• Suero: un aumento en la actividad de las transaminasas 10 veces el aumento en el nivel de y-globulina en 2 veces
• Biopsia hepática: un proceso activo no específico
• Anticuerpos antinucleares> 1:40, difusos
• Anticuerpos contra la actina> 1:40
• Una buena respuesta a los corticosteroides
• El nivel de a-fetoproteína sérica en un tercio de los pacientes puede más que duplicar el límite superior de la norma. Al realizar la terapia con corticosteroides, su concentración disminuye.

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