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Hipoaldosteronismo
Último revisado: 23.04.2024
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El hipoaldosteronismo es una de las preguntas menos estudiadas de la endocrinología clínica. La información sobre esta enfermedad no está disponible en los manuales y en los libros de texto de endocrinología, a pesar de que el hipoaldosteronismo aislado como un síndrome clínico independiente se describe hace más de 30 años.
Patogenesia
Hay varias hipótesis sobre la naturaleza de la gipoaldosteronizm aislado, patogénesis de la que puede estar asociado con una biosíntesis defecto aldosterona (gipoaldosteronizm aislado primario) o en violación de la regulación de sus enlaces individuales (secundaria gipoaldosteronizm aislada).
Gipoaldosteronizm aislado primaria probablemente causado por una deficiencia de dos sistemas de enzimas, el control de la síntesis de aldosterona en las últimas etapas: 18-hidroxilasa (conversión bloqueada de corticosterona a 18-oksikortikosteron, tipo I) y / o 18-deshidrogenasa (unidad de salto 18 oksikortikosterona en aldosterona, tipo II ) Esta violación de la biosíntesis es más a menudo congénita, se manifiesta en bebés o en la primera infancia. Los síntomas se caracterizan por diversos grados de pérdida de sales, a veces displasia, la falta de trastornos sexuales. La pérdida de la sal y la hipotensión vascular aumenta la producción de aldosterona-renina (gipoaldosteronizm giperreninemichesky). Factores estimulantes (ortostasis, diuréticos, etc.) Significativamente aumentan la producción de aldosterona. Con la edad, esta forma tiende a la remisión espontánea.
Se puede adquirir y observar un síndrome clínico similar con deficiencia enzimática generalizada o parcial en la adolescencia y en adultos. Hay observaciones, que adquirieron la deficiencia de 18-deshidrogenasa con gipoaldosteronizm aislado clínico combinado con la deficiencia autoinmune endocrina múltiple, incluyendo Hashimoto bocio, hipoparatiroidismo idiopático.
La biosíntesis de aldosterona defecto puede ser inducida por un número de agentes farmacológicos en su uso prolongado: heparina, indometacina, preparaciones de regaliz que comprenden sustancia MLC-como, beta-bloqueantes, veroshpironom. El efecto de este último directamente en la zona glomerular que resulta en aumento de la excreción de sodio pueden solaparse que estimula el efecto de la renina-angiotensina. La adrenalectomía farmacológica de amplio espectro es causada por elepteno, cloruro, methopyron.
Además de gipoaldosteronizm primario aislado observada secundario asociado con la producción insuficiente de renina renal o producir renina inactiva (gipoaldosteronizm giporeninemichesky). Con esta forma, la producción de ARP y aldosterona se estimulan poco por la carga ortostática, la restricción de sodio en la dieta, los diuréticos e incluso la ACTH.
Este grupo también es heterogénea en la patogénesis y, junto con las formas de realización clínicos independientes gipoaldosteronizm giporeninemichesky menudo acompaña y complica el curso de enfermedades tales como diabetes, nefritis crónica con acidosis tubular renal e insuficiencia renal moderada, en particular, una disminución del aclaramiento de creatinina. Lesiones vasculares universales, incluyendo renal y cetoacidosis en los diabéticos crear un número de requisitos previos para el desarrollo gipoaldosteronizm. El más importante de ellos son: la producción de renina inactiva, la deficiencia de insulina, que afecta indirectamente la síntesis de aldosterona; disminución de la actividad adrenérgica y prostaglandinas E1 y E2, estimulando la ARP. Actividad adrenérgica bajo desequilibrio autonómico subyace gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo en la enfermedad y el síndrome de hipotensión ortostática de Parkinson.
Gipoaldosteronizm inducida ATM reducción previa largo puede desarrollar después de la eliminación aldosteroma uno de atrofia adrenal resultante glomerular otra zona. Habiendo surgido poco después de la operación, los ataques periódicos característicos del hipoaldosteronismo se debilitan gradualmente y desaparecen a medida que el ARP aumenta y la zona glomerular se recupera.
Gipoaldosteronizm combina con la falta de producción de cortisol visto en la enfermedad de Addison, después de la adrenalectomía bilateral, con errores innatos de la biosíntesis de los corticosteroides en pacientes con síndrome adrenal.
La insuficiencia de aldosterona promueve un aumento en la reabsorción, una disminución en la secreción y la excreción de potasio en los túbulos renales. Su retraso, por lo general prevaleciendo sobre la pérdida de sodio, conduce a la hipercalemia universal. La acidosis tubular renal hipercualémica hipercualémica reduce la producción y la excreción de amonio y aumenta la tendencia a la azotemia, especialmente con la afectación renal primaria en pacientes diabéticos. La gravedad de los trastornos metabólicos determina la sintomatología clínica del hiperaldosteronismo primario y su gravedad.
Síntomas de hipoaldosteronismo
Gipoaldosteronizm Aislado giporeninemichesky como un síndrome clínico independiente fue descrito por primera vez por R. B. Hudson et al. Esta es una enfermedad rara, observada principalmente en hombres. Se caracteriza por la debilidad total y muscular, hipotensión, mareos, tendencia a síncope, bradicardia, alcanzando a veces el bloqueo auriculoventricular grado, la tasa de respiración, hasta los ataques de Adams-Stokes con un oscurecimiento de la conciencia y convulsiones. El curso de la enfermedad es crónico y ondulante. Los períodos de exacerbación con colapso circulatorio se alternan con remisiones espontáneas. Se supone que la posibilidad de mejoras repentinas y largo plazo "borrado" corrientes difiere sólo propenso a la hipotensión ortostática, que se define por un aumento compensatorio en la producción de glucocorticoides y catecolaminas, parcial y temporalmente complementar el déficit de aldosterona.
En los casos en los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica ( enfermedad de Addison, una condición después de la adrenalectomía bilateral) es desorden de los electrolitos más pronunciados (hiperpotasemia, calambres, parestesias, disminución de la filtración renal), debe pensar en la prevalencia de deficiencia de mineralocorticoides glucocorticoides.
Formas
La insuficiencia de aldosterona en el cuerpo puede ser:
- aislado;
- Combine con la deficiencia de otros corticosteroides;
- causada por una disminución en la sensibilidad del receptor de los órganos efectores a la acción de la aldosterona, cuya síntesis no se viola (pseudohiperdosteronismo).
Diagnostico de hipoaldosteronismo
El diagnóstico de laboratorio se basa en la hiperpotasemia bajo aldosterona (6,8 mEq / L), a veces hiponatremia, levantando coeficiente de sodio / potasio en la orina y la saliva, los niveles normales o elevados de cortisol, 17 glucocorticoides y catecolaminas en sangre y orina. ATM depende de forma de la enfermedad, cuando existe un alto nivel pseudohipoaldosteronismo y aldosterona, y ATM. Las señales de ECG de hiperpotasemia registrado: prolongación del intervalo PQ, bradicardia, o que el grado de reticulación, bloqueo, alta diente de punta en el pecho lleva. Debe hacerse hincapié en que el síndrome de hiperpotasemia con trastornos cardiovasculares complejas e hipotensión ortostática de origen desconocido requiere mucha atención y los médicos y endocrinólogos.
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Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de gipoaldosteronizm aislado como un síndrome clínico independiente se lleva a cabo gipoaldosteronizm que desarrolló diabetes mellitus y nefritis crónica, hiperplasia adrenal congénita con deficiencia de 11-hidroxilasa; con el síndrome de hipotensión ortostática basado en la derrota del sistema nervioso autónomo; con hipoaldosteronismo en el síndrome de abstinencia después de la ingesta prolongada de mineralocorticoides; con hipercalemia debida a hemólisis
¿A quién contactar?
Tratamiento de hipoaldosteronismo
El aumento de cloruro y la introducción del sodio líquido, las preparaciones de la serie de mineralocorticoides (inyecciones de 0,5% Doxy 1 ml 2-3 veces al día, trimetilacetato 1 ml de 1 cada 2 semanas, florinefa de 0,5-2 mg / día, para kortinefa 0.1 mg, ingesta de Doxa en comprimidos 0,005 - 1 -3 veces al día). Los glucocorticoides incluso en dosis muy altas son ineficaces, especialmente durante los períodos de exacerbación.
El tratamiento del pseudohiperdosteronismo incluye solo la administración de cloruro de sodio, ya que los riñones "escapan" del efecto mineralocorticoide de los fármacos correspondientes.